Zollinger-Ellison-syndromet

Zollinger-Ellison syndrom är ett komplex av kliniska manifestationer som orsakas av alltför dynamisk produktion av en hormonellt aktiv gastrin-tumör. Denna definition finns på de flesta specialiserade medicinska platser. Mycket till vår ånger tar det inte hänsyn till trögheten och förutsägbarheten hos de flesta vanliga människors tankar. Därför har Zollinger-Ellison syndrom fått ökad kännedom om den obotliga sjukdomen, som inte bör behandlas men "uthärda". Problemet, som ofta händer, ligger i frasen "aktiv tumör", som i förståelsen för många motsvarar en irreversibel mening.

Det är faktiskt mycket "lättare" att ge upp och börja känna sig ledsen för dig själv än att se en läkare och börja den nödvändiga behandlingen. "Symptom är väl studerade?" Räkna inte med, jag vet att jag inte hade länge. " "Behöver du specialiserad diagnostik och långsiktig undersökning? Vad är meningen med att tillbringa de sista dagarna på läkare, jag vill hellre vara med min familj. " Någonting som detta menas ofta av enskilda patienter som har diagnostiserats med onkologi. Och det som är mest intressant visar sig ofta att det är rätt, "brinner ner" på bara några månader.

Men skyll inte på oss för grymhet och likgiltighet. När allt kommer omkring, andra patienter som verkligen vill leva, har lärt sig om sin sjukdom, börjar att agera. Och Zollinger-Ellison syndrom retreats. Och i stället för flera månader, som alarmerar "otmerili" själva, lever de flesta av de "normala" patienterna i flera år. Hotar symptom? Ingenting, bryta igenom! Behöver du mer diagnostik? Jag vill leva för min familj! Kan behandlingen vara ganska smärtsam? Jag kommer att bära det! Kom ihåg det gamla Odessa skämtet: "Hur är din hälsa? "Vänta inte!" Det är han som borde vara motto för dem som verkligen inte vill ge upp.

Kärnan i problemet

Ondartade neoplasmer kan uppträda annorlunda. Vissa tumörer i en eller två år av aktiv tillväxt kan, i avsaknad av effektiv behandling, skicka en patient till ett hospice. Andra tvärtom uppträder tyst och obemärkt, och den enda synliga kliniska manifestationen kommer bara att vara en överdriven produktion av vissa hormoner. Zollinger-Ellison syndrom faller i den andra kategorin.

En dold tumör i mag eller bukspottkörtel (gastrinom) börjar aktivt driva gastrin i blodomloppet (ett hormon som reglerar utsöndringen av magsaft). Koncentrationen av saltsyra ökar dramatiskt, vilket leder till bildandet av dåligt behandlingsbara sår. Det som vanligtvis händer i detta fall är lätt att förutsäga. Läkaren ser de uppenbara symtomen på ulcerös lesioner, föreskriver standardbehandling som syftar till att minska koncentrationen av HCl och diagnosen är begränsad till analys av helikobacter pylori och ytmagroskopi. Av uppenbara skäl är det inte nödvändigt att vänta på en signifikant effekt av sådan behandling, och det arresterade såret öppnas igen efter några veckor.

statistik

Misstänkt Zollinger-Ellison syndrom är ganska svårt. Denna patologi är mycket sällsynt: från 1 till 4 fall per 1 000 000 personer per år. Så år 1978 beskrivs inte mer än 2000 fall i litteraturen, och det var inte möjligt att bevisa sambandet mellan några av dem med Zollinger-Ellison syndrom. I 85-90% av patienterna är den gastrinproducerande tumören lokaliserad i bukspottkörteln (i svans- eller huvudzonen), i 10-15% i den nedåtgående duodenala regionen och i mycket sällsynta fall (1-2% av fallen) i magen, mjälten, lever eller andra organ.

Du måste också förstå att var fjärde patient inte kan hitta en tumör, och sedan förklaras inte Zollinger-Ellison syndrom av onkologiska orsaker, utan av en av manifestationerna av multipel endokrin adenomatos av den första typen (MEA-1).

Tumörstorleken är relativt liten - från 0,2 till 2 cm, den kännetecknas av långsam tillväxt, men i 10-40% av fallen visar sig vara godartad vilket avsevärt förbättrar prognosen. Ålderszonen av risk är inte tydligt definierad, men oftast görs en sådan diagnos för män från 20 till 50 år.

Det mest karakteristiska symptomet för syndromet är magsår, förklarat av överproduktion av saltsyra (klor) (förekommer hos 90-95% av patienterna). Deras lokalisering kan vara annorlunda, men i 25% av fallen påverkas distala 12 duodenala och jejunum (inte förväxlas med själva tumörens placering). Skillnaden från det vanliga magsåret eller gastriten är skadornas mångfald, även om den här egenskapen är inneboende endast för det beskrivna syndromet, är det inte värt.

skäl

Trots det faktum att Zollinger-Ellison syndrom (nedan kallat SZE) har varit känt inom medicin i mer än 50 år finns det fortfarande inga tillförlitliga teorier om vad som orsakar det. De mest troliga hypoteserna för förekomsten av SZE är följande:

• genetisk predisposition;
• en av de möjliga komplikationerna av typ I endokrin neoplasi (en kombination av adenomatos och tarmsår i tunntarmen);
• en följd av miljöpåverkan (strålskador, långvarig kontakt med farliga kemikalier, boende i förorenade områden etc.).

symptom

1. Standard för ulcerös lesion i magen och / eller duodenum

• svår halsbränna, som är dåligt lindrad av läkemedel som syftar till att bekämpa hög surhet
• långvarig böjning, särskilt märkbar efter att ha ätit
• abdominal distention (gasproduktion);
• illamående, inte beroende av kost
• kräkningar, vilket medför tillfällig lindring (ofta orsakad av patienter specifikt);
• förstoppning, åtföljd av långvarig (ofta i flera veckor) brist på avföring;
• viktminskning samtidigt som en god aptit upprätthålls
• omotiverad irritabilitet, kronisk trötthet, dålig sömn.

2. Karakteristisk (med stora reservationer) för SZE

• svåra smärtsamma attacker i övre buken, vanligen förekommande efter att ha ätit eller 2-3 timmar efter att ha ätit. Acceptans av specifika läkemedel (antibakteriella medel, surhetsregulatorer, prokinetik och antispasmodik) ger endast kortvarig lättnad.
• diarré med en vattnig, riklig pall, där det finns bitar av osmält mat. Med tanke på den mer karakteristiska sårförstoppningen skulle det dock vara lämpligt att tala om problem med avföring utan att specificera deras typ.
• konstant brännande känsla bakom bröstbenet, ofta misstänkt för en manifestation av gastroesofageal refluxsjukdom, i vilken det sura innehållet i magen kastas tillbaka i matstrupen.

Ibland med SZE observeras tecken på gastrointestinal blödning, men patienter uppmärksammar inte heller dem, eller avskriver dem på kostens egenskaper.

diagnostik

Hur kan SZE identifieras? Om man behandlar den som en av manifestationerna av ett magsår (och lokala gastroenterologer skiljer sig ibland i denna "framsyn"), är det i princip omöjligt att diagnostisera. Därför är det i detta fall den enda korrekta taktiken för beteendet. De viktigaste åtgärderna, som gör det möjligt att bestämma SZE och föreskriva lämplig behandling, är följande:

Preliminärt samtal med patienten

1. Förtydligande av patientens subjektiva klagomål (se listan över möjliga kliniska manifestationer).

2. Medicinsk rekordanalys

• tidigare magproblem
• dolda tecken på gastrit eller peptisk sår sjukdom;
• kroppens motstånd mot specifika medicinska droger;
• Förekomsten av dåliga vanor.

3. Sammanställning av familjehistoria: huruvida nästa släkting hade sjukdomar i mag-tarmkanalen.

Omfattande preliminär inspektion

1. Färgen på huden

• i SZE är det ökat ("skandinaviskt") pallor;
• Om tumören komprimerar den gemensamma gallkanalen är kliniska manifestationer av gulsot möjliga.

2. Tecken på gastrointestinal blödning.

3. Erosion av tandemaljen.

Laboratorietester och test

1. Bestämning av nivån av gastrin i blodet (hålls strikt på en tom mage).

2. Syrhetsnivån i maginnehållet (tecknet SZE är pH mindre än 2,0 och volymen av det studerade materialet är över 140 ml).

3. Secretin test. Detta peptidhormon (secretin) stimulerar produktionen av biologiskt aktiva substanser som hjälper till att bryta ner maten. Kärnan i metoden består i intravenös administrering av sekretin och efterföljande kontroll av nivån av gastrin i blodet. Ett tecken på fara är en ökning i nivå till 200 pc / ml eller mer.

4. Analys av närvaron i kroppen av helicobacter pylori (den specifika metoden för ledning spelar ingen roll).

Instrumentala studier

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (undersökning av matstrupen, magen och tolvfingertorns inre yta med en bedömning av deras tillstånd). Om det behövs kan läkaren ta ett vävnadsprov under proceduren för efterföljande laboratorieanalys.

2. Impedans-pH-metri (exakt mätning av resistans mellan flera elektroder införda i matstrupen).

3. Ultraljud av bukorganen (i de flesta fall är det möjligt att bestämma närvaron av gastrinom).

4. CAA - selektiv abdominal angiografi (minimalt invasivt förfarande för att ta blod från bukspottskörtlarna för att identifiera gastrin).

5. CT (computertomografi) eller MRI (magnetisk resonansbildning) används för att klargöra den preliminära diagnosen, annars när andra forskningsmetoder inte är tillräckligt effektiva.

behandling

Först och främst bör det förstås att SZE-terapi som sådant, utan att ta hänsyn till orsakerna som orsakade det, är osannolikt att vara effektiv. Med andra ord, om läkaren börjar hantera syndromets symtom, och inte orsaken till orsaken (hormonproducerande tumör), kommer det inte att vara något bra för patienten. Å andra sidan är symtomatisk behandling som syftar till att lindra patientens tillstånd osannolikt att anses vara onödig eller onödig, men endast om den inte ersätter kampen mot neoplasmen.

Men om du bestämmer att en minskning av koncentrationen av saltsyra i magen och en minskning av produktionen är identiska begrepp, då kommer du göra ett stort misstag. Den första är rent symptomatisk terapi, som vi redan har nämnt. Patienten kommer att känna sig lättnad, nivån av smärta kommer att minska, men när läkemedlets effekt stannar kommer situationen att återgå till utgångspunkten. Vi bör också inte glömma att läkemedlets effektivitet kommer att minska med tiden, varför för att uppnå den nödvändiga åtgärden är det nödvändigt att öka dosen.

I fallet när konservativ behandling är ineffektiv (eller om undersökningen avslöja malignitet hos gastrinom), kräver patienten kirurgi för att avlägsna tumören med en obligatorisk behandling av kemo- och strålbehandling. Vi kommer inte att gå in i detaljerna i behandlingen av cancerpatienter (detta ämne är för omfattande), men återigen vill vi påminna om att i kampen mot maligna tumörer är den viktigaste faktorn som påverkar överlevnaden tid. Och ju tidigare patienten får det nödvändiga hjälpmedel, desto högre är risken för återhämtning.

Läkemedel mest effektiva i SZE

• H2-receptorblockerare (ranitidin). Den rekommenderade koncentrationen är 2-5 gånger högre än för "vanlig" peptisk sår. Frekvensen av administrering - var 3-6 timmar, och över tiden ökar dosen.
• Protonpumpshämmare (lansoprazol, omeprazol). De låter dig hålla syranivåen på en säker nivå för hälsa utan signifikanta biverkningar, men med långvarig användning kan effekten av båda drogerna minska.

utsikterna

Den maligna egenskapen hos gastrinom och den höga sannolikheten för metastasin betyder inte att patienter med SZE är dömda. Dessutom ger den tidiga och radikala avlägsnandet av den primära tumören en 5-årig överlevnad på 70-80%, vilket anses vara ett mycket, mycket värdigt resultat i onkologi.

Om kirurgisk ingrepp är omöjlig av någon anledning (patientens ålder, levermetastaser, lågt respons på kemoterapi) är 4-5 års överlevnad, även om den minskas till 50-80%, fortfarande en av de högsta jämfört med andra typer av tumör. Och det dödliga resultatet kommer inte från gastrinom som sådan, men som ett resultat av svåra ulcerativa lesioner i mag-tarmkanalen. Det som följer är en logisk slutsats: med lämplig medicinsk vård och försiktighet (!) Överensstämmelse med alla rekommendationer från vårdgivaren är patientens utsikter långt ifrån värsta.

Eventuella komplikationer

• Perforerad (perforativ) magsår med snabb utveckling av allvarlig inflammation i bukorganen. Detta tillstånd kräver omedelbar (!) Operativ intervention, och tiden går för några minuter.
• En signifikant minskning av nedre matstrupen på grund av exponering för dess väggar av högkoncentrerad saltsyra. Om en sådan komplikation inte detekteras i tid förvärras överlevnadsprognosen signifikant.
• Persistent gastrointestinal blödning.
• Progressiv viktminskning, som ibland resulterar i fullständig utmattning (kakexi), vilket leder till att patienterna matas genom ett rör. Lusten att minimera smärta är förståeligt, men patienter bör förstå att en stark uppdelning gör terapin extremt ineffektiv.
• Konstant spola ut ur kaliumkroppen (det händer vid allvarlig diarré) kan leda till allvarliga störningar i hjärt-kärlsystemet, och sedan kommer kardiologiska ämnen att läggas till gastroenterologiska symptom. Som ett resultat blir kirurgiskt ingripande omöjligt, och chanserna för ett framgångsrikt utfall av behandlingen minskar snabbt.
• Metastasering av den primära tumören kan leda till skador på andra organ och system (det är nästan omöjligt att hjälpa sådana patienter med den aktuella nivån av medicinutveckling).
• Progressivt leversvikt slutar ofta med det fullständiga misslyckandet av detta viktigaste organ och patientens fullständiga funktionsnedsättning. Endast en levertransplantation kan hjälpa honom i det här fallet, men kostnaden för en sådan operation och de många år som väntar på en lämplig givare gör prognosen exceptionellt ogynnsam.

förebyggande

På grund av oklara orsaker till SES finns det fortfarande inga effektiva metoder för att förhindra det, och alla rekommendationer från läkare reduceras till följande allmänna förebyggande åtgärder:

1. Överensstämmelse med näringsprinciperna

• fullständig avvisning av snabbmat och eventuella kolsyrade drycker;
• vilket begränsar konsumtionen av feta, röka, stekta och kryddiga livsmedel, såväl som kaffe.

2. Årliga förebyggande undersökningar av en gastroenterolog. Ingen kommer att argumentera med det faktum att gastroskopi är obligatorisk i detta fall - förfarandet är obehagligt. Men det är bättre att lida en gång om året än att klaga på din otur och beklaga de förlorade möjligheterna.

3. Avslag på dåliga vanor (alkohol, rökning). Många försäkrar sig om att det inte kommer att vara mycket skada från ett par glas öl eller en cigarett rökt med en vän, men så snart sådana "optimister" informeras genom diagnosen SZE förändras deras humör dramatiskt. Speciellt detta råd är relevant för de som är i riskzonen.

4. Normalisering av psyko-emotionellt tillstånd. Eventuella stress, nervösa överbelastningar och konflikter kan utlösa bildandet av en tumör. Tro mig, påståendet att alla våra sjukdomar är från nerver är mycket närmare sanningen än du tror.

Zollinger-Ellison-syndromet

Zollinger-Ellison syndrom är ett symptomkomplex som kännetecknas av utseende av magsår i magen och tolvfingertarmen, åtföljd av regelbunden diarré. Denna sjukdom uppkallades efter läkare, som år 1955 upptäckte sambandet mellan bukspottkörtelns hemlighet, hög syraproduktion av magsaft och bildandet av peptiska sår. I motsats till den klassiska kliniska bilden med Zollinger-Ellison syndrom är anti-ulcerapi ineffektiv. Därefter överväger vi vad som orsakar sjukdomen och vilken typ av behandling det kräver.

Gastrinom - Zollinger-Ellison syndrom

Den för närvarande kända faktorn som orsakar Zollinger-Ellison syndrom är en gastrinproducerande tumör (gastrinom), som kännetecknas av en klinisk triad: hypersekretion av saltsyra, återkommande peptiska sår, pankreatisk tumör (det var den amerikanska läkaren R. Zollinger som beskrev den i hans skrifter och E. Allison).

Tumören, som orsakar symtomen på Zollinger-Ellison syndrom, i 15% av fallen är lokaliserad i magen, i andra inspelade exempel - i huvudet eller svansen i bukspottkörteln. I detta avseende ökar produktionen av magsaft, saltsyra och enzymer, vilket tillsammans leder till utveckling av peptiska sår som inte är mottagliga för behandling. De flesta patienter har duodenala sår, men ofta i mage och jejunum, och i regel är patologiska formationer flera.

Symtom på Zollinger-Ellison syndrom

Externt liknar symtomen på Zollinger-Ellison syndrom ett vanligt magsår, det vill säga det finns markerad smärta i epigastriumet under palpation, lokal smärta i såren, men till skillnad från ett duodenalt sår eller magsår är denna sjukdom inte mottaglig för konventionell behandling.

Huvud tecken på Zollinger-Ellison syndrom är smärta i överkroppen. Om såren är lokaliserade i magen, ökar obehaget en halvtimme efter att ha ätit, om det är i tolvfingret, blir det mer märkbart på en tom mage och efter att ha ätit sänks det. Som nämnts ovan har även långvarig symptomatisk behandling av Zollinger-Ellison syndrom (anti-ulcerapi) ingen effekt. Samtidigt kan inflammation i slemhinnans slemhinnor observeras, vilket leder till att dess lumen smalnar.

Dessutom är det karakteristiska symtomet för Zollinger-Ellison syndrom konstant halsbränna och sura klöjningar. Överskott av saltsyra går in i tunntarmen, ökar motiliteten och sänker absorptionen, vilket leder till att avföringen blir riklig, vattnig med stor mängd fett och patienten snabbt förlorar vikt under en kort period.

I händelse av en sjukdom i sjukdomen kan tumörformationer förekomma i levern, varför detta organ ökar markant i storlek.

Diagnos av syndromet

Eftersom de yttre symtomen på Zollinger-Ellison syndrom är mycket lik peptiska sår är uppgiften att differentiera diagnosen att bekräfta eller utesluta förekomst av en tumör. Röntgen och endoskopi kommer att avslöja förekomsten av sår, men inte en tumör, som är grundorsaken. Zollinger-Ellison syndromet indikeras av ett ökat gastrininnehåll i blodet (upp till 1000 pg / ml kontra 100 pg / ml i magsår). Ett annat distinkt särdrag är surheten hos huvudhemligheten på mer än 100 mmol / h. I diagnosen är det värt att vakta om såret är flera, eller om såren är ganska ovanliga.

Om du har dessa tecken kan du tilldela en studie med ultraljud, beräknad tomografi och speciellt selektiv buk-angiografi som kommer att visualisera tumören.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

Gastrinom med Zollinger-Ellison syndrom är en potentiellt malign bildning, och radikal eller konservativ behandling kan ordineras för att eliminera den. I det första fallet utförs en fullständig excision av gastrinom med ytterligare undersökning av de inre organen för metastaser. Som regel är det redan vid operationens gång redan ganska vanligt, och endast i 30% av verksamheten leder det till en fullständig återhämtning. Eftersom sår återkommer snabbt är gastrisk resektion ineffektiv. Konservativ behandling av Zollinger-Ellison syndrom innefattar läkemedel som undertrycker produktion av saltsyra, som med tanke på den troliga återkommande såren tas i höga doser och vanligtvis ges för livet.

Om den maligna, oanvändbara karaktären hos gastrinom diagnostiseras i Zollinger-Ellison syndrom, föreskrivs kemoterapi. Men eftersom tumören växer ganska långsamt är prognosen bättre än med andra maligna tumörer. Det dödliga resultatet beror inte på själva tumören, utan på grund av komplikationerna hos omfattande sår.

Zollinger-Ellison syndrom (pankreas gastrinom): Vad är det, orsaker, diagnos, behandling

Zollinger-Ellison syndromet är ett patologiskt tillstånd som orsakas av närvaron av en funktionellt aktiv tumör av lankanerna i bukspottkörteln (gastrinom). Detta är en sällsynt sjukdom där en tumör i överskjutande mängder ger hormonmagrin. Patologi är ett verkligt hot mot människans liv. När de första tecknen på sjukdomen uppträder, ska du omedelbart kontakta en läkare för snabb diagnos och lämplig behandling.

Gastrinom är ett pankreas adenom som producerar ett överskott av polypeptidhormonmagrin. Under sitt inflytande ökar antalet parietala celler i magen och utsöndringen av saltsyra ökar, vilket leder till bildandet av defekter på slemhinnan i mag-tarmkanalen - peptiska och duodenala sår. De är svåra att läkemedelsbehandling och åtföljd av uthållig diarré. Ulcerationer av atypisk lokalisering har en lång kurs och återkommer ofta.

Gastrinom är i de flesta fall lokaliserat i bukspottkörteln, något mindre ofta i magen, duodenum och lymfkörtlar i närheten av körteln. När det gäller morfologi har tumören en knäppig struktur, mörkröd, gulaktig eller gråaktig färg, rundad form och tät struktur utan en klar kapsel. Storleken på gastrinom varierar ofta från 1-3 mm till 1-3 cm i diameter. Det mesta av gastrinom hör till maligna neoplasmer. De kännetecknas av långsam tillväxt och metastasering till de regionala lymfkörtlarna och närliggande organ.

Gastrinom är uppdelade i ensamma och pluraliska. De tidigare är alltid lokaliserade i bukspottkörteln, de senare är oftare manifestationen av flera neoplasier med lesioner i kroppens andra endokrina körtlar.

För första gången beskrivs patologi av två forskare i mitten av förra seklet - Zollinger och Allison. Hos patienter fann de svårt att bota sår i det övre GI-systemet, hög surhetsgrad i magsaften och en tumör i bukspottkörtelns insulapparat. Forskare har identifierat ett nära patogenetiskt samband mellan sårbildning av slemhinnan och hormonella substanser som produceras av denna tumör. Tack vare det arbete som Zollinger och Ellison utförde fick syndromet sitt namn.

Zollinger-Ellison syndrom kallas också ulcerogent ulcerativ diatese syndrom. Detta är en ganska sällsynt gastrointestinal patologi, som utvecklas övervägande hos män 20-50 år gammal. Patologidiagnostik består i identifiering av gastrinemi, provokationstest, endoskopi, transhepatisk angiografi, röntgen, ultraljud, tomografi. Patienter med Zollinger-Ellison syndrom genomgår kirurgisk behandling och läkemedelsbehandling: de tar bort gastrinom, utför antiproliferativ och symptomatisk behandling. De är förskrivna läkemedel som minskar surhetsgraden av magsaft, liksom kemoterapi. Zollinger-Ellison syndrom är en mycket farlig sjukdom. Sen diagnostik och otillräcklig behandling leder till patienternas död.

skäl

Den direkta orsaken till sjukdomen är en bukspottskörtelnoplasm. I extremt sällsynta fall kan det lokaliseras i magen eller i olika delar av tarmarna. Den gastrinproducerande tumören blir ibland en manifestation av multipel adenomatos.

Orsakerna och mekanismen för bildandet av gastrinom är för närvarande inte fullständigt förstådda. Det finns en genetisk teori om förekomsten av en tumör, enligt vilken sjukdomen är ärvd från mor till barn. Genmutationer orsakar okontrollerad tillväxt av patologiskt förändrade celler.

Normalt producerar G-celler gastrin, vilket främjar hypersekretion av saltsyra, vars överskott orsakar försurning av magsinnehåll och undertrycker produktionen av gastrin. Saltsyra på principen om återkoppling blir en hämmare av hormonsekretion. Med Zollinger-Ellison syndrom kontrolleras denna process inte, vilket leder till uthållig hypergastrinemi. Hypergastrinemi är också en manifestation av en sköldkörteltumör, njure lipom, karcinoid, matstrupe leiomyom. Produktionen av en stor mängd gastrin stimulerar utsöndringen av magsyra. Ökad syra är orsaken till bildandet av magsår som inte är mottagliga för behandling mot magsår.

Riskgruppen för Zollinger-Ellison syndrom innefattar:

• erfarna rökare
• äldre människor
• patienter med diabetes eller kronisk pankreatit,
• överviktiga människor
• observera inte matregimen,
• ha en ärftlig predisposition till denna patologi.

Video: på konceptet Zollinger-Ellison syndrom

Klinisk bild

Zollinger-Ellison syndromet i de initiala faserna uppenbarar sig inte i sig. Det enda symptomet på sjukdomen är uthållig diarré orsakad av hypersekretion av saltsyra.

1. Smärt syndrom När sår bildas uppträder svåra smärtor i helt okarakteristiska platser, som är dåligt kontrollerade av mediciner. Smärtan i överkroppen är mycket ihållande och intensiv. Det uppstår efter att ha ätit, i en tom mage eller någon gång efter att ha ätit. Smärta i hypokondrier strålar ofta till baksidan.
2. Dyspepsi. Patienterna har halsbränna, sura klöjningar, brinnande bröstkorg, aptitlöshet, illamående, kräkningar av magsinnehållet vid smärta syndromets höjd.
3. Uppstoppad avföring. Diarré orsakas av intag av överskott av saltsyra i tarmen, vilket ökar motorns och försvagningen av sugfunktionerna. Stolen är riklig, halvformad, vattnig, med fragment av osmält mat och fettintag. Steatorrhea är ett vanligt symptom på syndromet orsakat av lipasinaktivering. Diarré är permanent eller periodisk. Det förekommer hos 50% av patienterna, och i 20% är det det enda tecknet på sjukdomen.
4. Malign gastrinemi manifesteras av en signifikant minskning av kroppsvikt, inklusive uttömning av kroppen, blödning från mag-tarmkanalen, nedsatt syrabas och vattenelektrolytbalans.
5. Många patienter utvecklar symtom på esofagit.
6. En förstorad lever är möjlig.

Med lokaliseringen av tumören i bukspottkörteln manifesteras sjukdomen av kliande hud, smärtsamma förnimmelser i rätt hypokondrium, oljiga avföring, meteorism. Tecken på skada på organets svans eller kropp är: Splenomegali, en droppe i kroppsmassindex, smärta på vänster sida under revbenen.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom har sina egna egenskaper. De är ganska stora, flera och svåra att behandla behandling mot magsår.

Frekventa komplikationer av patologi är:

• perforering av sår och peritonit,
• blödning från mag-tarmkanalen,
• lödning av såret med närliggande organ,
• ärrförträngning av kroppen
• återkommande sår efter operationen,
• utarmning av kroppen
• hjärtdysfunktion
• metastas-gastrinom.

diagnostik

Gastroenterologer analyserar sjukdomshistorien, patientens klagomål, livets historia, familjehistoria. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt sårens eldfasthet mot anti-ulcerapi, deras mångfald, frekventa återfall, oförklarlig diarré, hyperkalcemi, avsaknad av Helicobacter pylori-infektion och associeringen med användning av NSAID. Därefter gör doktorn en objektiv undersökning, under vilken avslöjar hudens hud eller dess yellowness. Under palpation uppvisar de markerad smärta i den epigastriska regionen.

Eftersom symtom på sjukdomen är ospecifik och liknar andra sjukdomar i mag-tarmkanalen är det nödvändigt att skicka specialundersökningar för korrekt diagnos. Instrumentala och laboratoriediagnostiska metoder gör att du kan bekräfta eller motbevisa den påstådda diagnosen.

Det kliniska materialet för laboratoriediagnos av sjukdomen är patientens blod och magsaft. I blodet bestäms koncentrationen av hormonmagrin och syrets nivå i magsaften. Med denna patologi kommer båda indikatorerna att ökas. För att skilja Zollinger-Ellison syndrom och magsår är det nödvändigt att bestämma förekomsten av den skadliga bakterien Helicobacter pylori hos människor. För att göra detta, genomföra ett blodprov, avföring, andningstest, cytologi. Fekalinnehållet undersöks för programmeringsindikatorer.

Instrumentativa metoder för diagnos av patologi är: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk radiografi, CT och MR, selektiv angiografi. Dessa forskningsmetoder tillåter att bekräfta förekomsten av en bukspottskörteltumör, bestämma dess storlek och exakt lokalisering. För att detektera metastaser utförs radiografin i bröstorganen, endoskopisk ultrasonografi, scintigrafi med radioaktiva isotopmarkerade somatostatinanaloger och radioisotopbensökning.

gastrinom på CT

behandling

Personer med Zollinger-Ellison syndrom behandlas i sjukhusets gastroenterologiska eller kirurgiska avdelning. I närvaro av en malign tumör, sjukhusförs patienterna i onkologiska dispensaren.

Patienter med gastrinom måste följa en viss dos och kost. Kostmålstider är organiserade beroende på patientens tillstånd. Målet med dietterapi är att minska irritation i mag-tarmkanalen, minska inflammation, påskynda läkning av sår. Ät ska vara fraktionerad upp till 6 gånger per dag. Mat ska ångas, kokas, bakas och konsumeras i en shabby form.

Konservativ terapi är inriktad på snabb läkning av sår, vilket reducerar surheten i magsaften, förhindrar återfall. Patienter ordineras vanligtvis följande läkemedel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Alla dessa läkemedel hör till olika farmakologiska grupper, men har en enda effekt - anti-ulcer och anti-proliferativ. Eftersom risken för återkommande sår är mycket hög, föreskrivs dessa läkemedel för liv i höga doser.

Kirurgisk behandling består i att ta bort en potentiellt malign tumör. Helst bör tumören avlägsnas helt, vilket kommer att ge den mest fördelaktiga prognosen. Efter operationen skickas materialet till histologi, med hjälp av vilket de klargör tumörens goda kvalitet. Om bildandet placeras på ett sådant sätt att det inte kan nås är det möjligt att ta bort en del eller hela organet. Patienterna indikerade att magen avlägsnades. I detta fall avlägsnas inte tumören. Gastrin har ingen effekt på orgeln och symtomen på sjukdomen visas inte längre.

longitudinell duodentotomi, gastrinomavlägsnande

1. Enukleation - avlägsnande av gastrinom utan snitt av sitt skal.
2. Pankreatoduodenal resektion - avlägsnande av del av bukspottkörteln och duodenum.
3. Distal resektion av bukspottkörteln.
4. Subtotal resektion av bukspottkörteln.
5. Selektiv gastrolinom embolisering.
6. Resektion av magen.
7. Total gastrektomi.
8. Laparoskopi är ett vanligt fenomen som inte kräver en fullständig öppning av bukhålan, lämnar inga ärr, vilket minskar risken för blödning och komplikationer.
9. I närvaro av metastaser i levern utförs dess resektion.

Efter operationen är patienten ordinerad med vitamin B12 och speciella kalciumtillskott.

Ofta söker patienter medicinsk hjälp när det redan finns metastaser i de inre organen. I sådana fall kan fullständig botning efter operation endast uppnås hos 30% av patienterna.

Kemoterapi används ofta i närvaro av en malign neoplasma. Det hämmar tumörtillväxt. Men även denna behandling garanterar inte ett positivt resultat. Patienterna ordineras en kombination av läkemedel - Streptozotin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognos och förebyggande

Patologins prognos beror på neoplasmens histologi, dess placering och närvaron av metastaser. I de flesta fall är prognosen relativt fördelaktig. Detta beror på den långsamma tillväxten av tumören och närvaron på den moderna läkemedelsmarknaden av ett stort antal droger som minskar gastrisk sekretion.

Prognosen för 5-års överlevnad beror på patientens initiala tillstånd, den tillämpade metoden för behandling, förekomsten av metastaser i de inre organen. Död uppstår när allvarliga ulcerativa lesioner uppträder.

För att undvika utveckling av patologi rekommenderar experter att följa följande regler:

• ät rätt
• regelbundet besöka en gastroenterolog,
• en gång om året för att genomgå endoskopisk undersökning av mag-tarmkanalen,
• bekämpa dåliga vanor
• undvik stress och konfliktsituationer.

Zollinger - Ellison syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom - symptom som orsakas av närvaron av pankreatisk eller tolvfinger gastrinprodutsiruyuschey tumör gipergipersekretsiey saltsyra i magen och dess ulcerogena verkan på slemhinnan i mag-tarmkanalen. Sjukdomen manifesteras av symtom på ett sår: smärta, diarré, halsbränna, böjning och gastrointestinal blödning. Diagnosen Zollinger-Ellison syndrom är baserad på att bestämma nivån av basal gastrin, data från endoskopiska och röntgenstudier, ultraljud, CT, selektiv angiografi. Behandling av Zollinger-Ellison syndrom kan innefatta avlägsnande av gastrinom, fullständig gastrektomi, vagotomi, H2-blockerare, m-kololinolytika, protonpumpshämmare, kemoterapi.

Zollinger - Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom orsakas av utvecklingen av en hormonellt aktiv tumör i bukspottkörteln eller duodenum, vilket ger en överflödig mängd gastrin, vilket leder till en ökad syreproduktion i magen och utvecklingen av peptiska och duodenala ulcerationer.

Gastrinproducerande tumörer (gastrinom) hör till adenomen hos de endokrina cellerna i APUD-systemet och representeras av enstaka eller flera noder av en mörkröd färg med en rund (ovoid) form, tät konsistens, liten storlek (vanligtvis från 0,2 till 2 cm). I Zollinger-Ellison syndrom lokaliseras gastrinom överväldigande i bukspottkroppens kropp eller svans, ungefär en tredjedel i duodenum eller peripankreatiska lymfkörtlar (sällan i mage, mjälte, lever). Två tredjedelar av gastrinom är maligna tumörer, växer långsamt, metastaseras huvudsakligen i regionala och supraklavikulära lymfkörtlar, lever, mjälte, mediastinum, peritoneum och hud.

För Zollinger-Ellison syndrom, förekomsten av flera sår i den övre magtarmkanalen atypisk lokalisering (till exempel i distansdelen av duodenum, i jejunum), med en lång kurs och frekventa återfall. Zollinger-Ellison syndrom är en sällsynt patologi i gastroenterologi (cirka 4 fall per 1 miljon människor), förekommer huvudsakligen hos män mellan 20 och 50 år.

Orsaker till Zollinger-Ellison-syndromet

Huvudorsaken till Zollinger-Ellison syndromet är beständig, okontrollerad hypergastrinemi orsakad av närvaron av gastrinproducerande tumörer i bukspottkörteln eller duodenum. Nästan en fjärdedel av patienterna med Zollinger-Ellison syndrom uppvisar flera endokrina adenomatos typ I, med skador inte bara på bukspottkörteln, men också till hypofysen, sköldkörteln och paratyroidkörtlarna och binjurarna.

Ibland kan Zollinger-Ellison syndrom associeras med hyperplasi av gastrinproducerande G-celler i antrummet. Normalt regleras gastrinsekretion av G-celler av en negativ återkopplingsmekanism (hämmaren är en frisättning av saltsyra). Gastrin-tumörproduktion i Zollinger-Ellison syndrom är inte alls reglerad, vilket leder till okontrollerad hypergastrinemi.

Symtom på Zollinger-Ellison syndrom

I Zollinger-Ellison syndrom kan svårt magsår och duodenalsår detekteras atypisk lokalisering, tolerant mot anti-ulcerapi. De kliniska symtomen på Zollinger-Ellison syndrom är långvarig, intensiv smärta i övre buken, rikliga, halvformade eller vattna avföring som innehåller stora mängder fett (diarré och steatorrhea), långvarig halsbränna och böjning, esofagit, esofageal stricture. Diarré är orsakad av försurning av innehållet i jejunumen, ökad peristaltik, utveckling av inflammation och nedsatt absorption.

Den maligna naturen hos Zollinger-Ellison syndrom kan indikera en signifikant minskning av kroppsvikt. I Zollinger-Ellison syndrom finns en tendens till utveckling av destruktiva processer och komplikationer (perforering och gastrointestinal blödning).

Diagnos av Zollinger - Ellison syndrom

Svårigheterna med tidig diagnos av Zollinger-Ellison syndrom är associerade med förekomsten av symtom som liknar ett vanligt magsår. Palpabel avslöjade svår smärta i epigastrium, lokal smärta i såret (ett positivt symptom på Mendel).

Differentiellt diagnostiskt värde i Zollinger-Ellison syndrom har en undersökning av nivån av basal gastrin i serum och indikatorer på gastrisk sekretion med utförande av funktionella test med standardiserad näringsbelastning eller intravenös administrering av secretin, glukagon, kalciumsalter. För Zollinger-Ellison syndrom är en signifikant ökning av nivån av gastrin i blodet (upp till 1000 pg / ml eller mer) och flödeshastigheten av fri saltsyra (4-10 gånger), i motsats till det vanliga magsåret karakteristiskt. Specifikt för Zollinger-Ellison syndrom är ett test med sekretin, i vilken introduktionen leder till en ökning av gastrinhalten hos de flesta patienter (med vanliga duodenalsår, dess koncentration minskar). En liknande effekt är orsakad av ett stresstest med glukagon och kalciumglukonat.

Diagnosen Zollinger-Ellison syndrom kompletteras med instrumentella metoder för undersökning. Misstanke om Zollinger - Ellison syndrom kan orsakas av förekomst av flera ulcerativa lesioner och en ovanlig sårplats, avslöjad av röntgen i magen och FGDS. Ultraljud av bukhålan och CT möjliggör visualisering av bukspottkörtelcancer, i fall av ett malignt gastrinom är en signifikant utvidgning av levern och närvaron av tumörbildning i den också möjlig. Den mest informativa, men tekniskt svårare metoden för diagnos av Zollinger-Ellison syndromet är selektiv abdominal angiografi med bestämning av nivån av gastrin i bukspottskörtlarna.

Zollinger - Ellison syndrom differentieras med svår cicatrization och ofta återkommande sår i det övre GI-systemet, celiac sjukdom, tunntarmen tumörer, med hypergastrinemi med hypertyreoidism, gastrit, pylorisk stenos, B12-bristanemi.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

En radikal metod för behandling av Zollinger-Ellison syndrom är fullständigt avlägsnande av gastrinom med ledande fiberoptisk diaphanoskopi av duodenum och lateral duodenotomi med en noggrann revision av slemhinnan. Sällan, vid operationens gång, upptäcks gastrinommetastaser i olika organ, därför är en fullständig botemedel efter en sådan operation endast möjlig hos 30% av patienterna.

Effektiviteten av gastrisk resektion med proximal selektiv vagotomi eller pyloroplastik med Zollinger-Ellison syndrom är låg, på grund av att sår kan återkomma mycket snabbt. Den tidigare allmänt använda totala gastrektomin indikeras för närvarande endast i avsaknad av ett resultat av konservativ behandling och en komplicerad förlopp av den ulcerativa processen.

Som den konservativ behandling praktiken med Zollinger-Ellisons används läkemedel som minskar fördelningen av saltsyra: blockerare av histamin H2-receptorantagonister (ranitidin, famotidin), ibland i kombination med en selektiv M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), protonpumpshämmare (omeprazol, lansoprazol ). Läkemedel kan ordineras för livet på grund av den höga risken för återkommande sår, deras doser är högre än vid behandling av konventionellt peptiskt sår och beror på graden av basal utsöndring av saltsyra. För maligna och ooperativa gastrinom används kemoterapi (en kombination av streptozocin, fluorouracil och doxorubicin).

Prognos för Zollinger - Ellison syndrom

Prognosen för Zollinger-Ellison syndrom är något bättre än för andra maligna tumörer och är förknippad med dess ganska långsamma tillväxt: 5-årig överlevnad även i levermetastaser är 50-80%, efter radikaloperationer - 70-80%. Död kan orsakas inte av själva tumören, utan av komplikationer av svåra ulcerativa lesioner.

Zollinger - Ellison syndrom

Syndrom Zollingera-Ellison (pankreas adenom ulcerogen, gastrinom) är en tumör i bukspottkörtelns insulinapparat, kännetecknad av ökad gastrinsekretion, som aktiverar utsöndringen av stora mängder saltsyra i magen. Detta beror på förekomst av magsår av tolvfingertarm och mag, vilket inte är mottagligt för behandling och åtföljs av ihållande diarré.

Innehållet

Syndromet uppstår som en följd av en tumör i huvudet eller svansen i bukspottkörteln (85% av fallen). I 15% av fallen är tumören lokaliserad i magen eller är en manifestation av multipel endokrin adenomatos (multipel endokrin neoplasi). Utvecklingen av peptiska sår som är resistenta mot behandlingen är förknippad med en ökad produktion av magsaft och följaktligen saltsyra och enzymer.

I de allra flesta patienter lokaliserade i tolvfingertarmen, mindre vanligt i mag och jejunum. Ofta finns det flera sår i magen, duodenum och jejunum.

Kliniska manifestationer av sjukdomen är smärta i överkroppen, som har samma regelbundenhet i förhållande till matintaget som med vanligt duodenalsår och magsår, men i motsats till dem är mycket långlivade, de är mycket intensiva och är inte mottagliga för behandling mot magsår.

Karaktäriserad av långvarig halsbränna och sura sura. Ett viktigt tecken är diarré på grund av intag av små mängder saltsyra i tunntarmen och som ett resultat smutsets motilitet och sänkning av absorptionen. Stolen är riklig, vattnig, med mycket fett. Kanske en signifikant minskning av kroppsvikt som är karakteristisk för malign gastrinemi.

Mag- och duodenalsår med Zollinger-Ellison syndrom är inte mottagliga för helande, även vid långvarig lämplig behandling. Många patienter upplever esofagit, ibland även i form av en smalning av matstrupen. Palpation definieras allvarlig smärta i överkroppen och området av utsprånget i underdelen av magen, det kan vara ett positivt symptom på Mendel (lokal smärta i sårprojektionen). I fallet med en malign sjukdom i sjukdomen är tumörbildning i levern och dess signifikanta ökning möjlig.

Röntgen- och endoskopisk undersökning avslöjar ett sår som inte skiljer sig från ett sår i ett normalt duodenalsår.

Relativa laboratoriekriterier för Zollinger-Ellison syndrom är:

• hypergastrinemi (innehållet i gastrin i blodet upp till 1000 pg / ml eller mer, med vanligt magsår överskrider inte den övre gränsen för normal - 100 pg / ml);
• surhet av huvudhemligheten är mer än 100 mmol / h.

Imaging av tumören utförs med hjälp av ultraljud, beräknad tomografi, selektiv abdominal angiografi. Metoden för selektiv abdominal angiografi med blod i bukspottskörtlarna och definitionen av gastrin i den är mest informativ.

Kirurgisk: avlägsnande av en potentiellt malign tumör.

Konservativ: En minskning av den basala utsöndringen av saltsyra till en nivå under 10 mekv / h, som föreskriver en protonpumpshämmare - Lansoprazol (30-160 oralt) eller Pantoprazol (80 mg / d oralt). Det är bättre att använda en protonpumpshämmare med lägsta möjliga läkemedelsinteraktion eller esomeprazol (den senaste generationen av protonpumpshämmare med högsta biotillgänglighet). (inom 20-120 mg / dag.).

DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING AV ZALLINGERS - ELLISON SYNDROME

Om artikeln

Författare: Okhlobystin A.V. (GBOU VPO "First Moscow State Medical University kallad IM Sechenov" från Rysslands hälsovårdsministerium)

För citering: Okhlobystin A.V. DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING AV ZOLLINGERS - ELLISON SYNDROME // BC. 1998. №7. S. 4

Zollinger-Ellison syndrom (SZE) är en klinisk manifestation av hypergastrinemi orsakad av gastrinproducerande tumörer i bukspottkörteln eller duodenum. Denna sjukdom bör uteslutas hos patienter med svåra att rubba, ofta återkommande sår, speciellt efter kirurgisk behandling av ett magsår hos patienter med esofagit, diarré och viktminskning. SZE kan vara en komponent av multipel endokrin adenomatos typ 1. Fullständigt avlägsnande av gastrinom är omöjligt hos 70-70% av patienterna, vilket kräver att de utför massiv kontinuerlig antisekretorisk behandling under kontroll av endoskopi och nivån av gastrisk sekretion.

Zollinger-Ellison syndromet (ZES) orsakas av en gastrinproducerande tumör i bukspottkörteln eller duodenum. Denna sjukdom bör ofta vara återkommande, särskilt när det gäller patienter med esofagit, diarré, viktminskning. Det kan inte helt avlägsnas från magsekretionens kropp.

AV Okhlobystin, Institutionen för internmedicin Propedeutics 1 Leut. Fakultet MMA dem. IM Sechenov (chef - akademiker vid den ryska akademin för medicinsk vetenskap, prof. VT Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Institutionen för Intern Propedutik, (Huvud - Prof. V.I.Ivashkin, Akademiker vid Ryska Akademin för Medicinsk Vetenskap), Första Terapeutfakulteten, I.M. Sechenov Moskva Medical Academy

1955 R.M. Zollinger och E.H. Ellison beskrev ett syndrom som manifesterar sig i svår hypergastrinemi, gastrisk hypersekretion och peptiska sår i övre mag-tarmkanalen. Hypergastrinemi i denna sjukdom är associerad med närvaron av en hormonellt aktiv tumör, gastrinom.
Enligt statistiken är förekomsten av Zollinger-Ellison syndrom (SZE) från 0,1 till 4 per 1 miljon population, men den verkliga incidensen av sjukdomen är mycket högre, vilket är förknippad med en signifikant diagnos. Det är känt att den korrekta diagnosen är fastställd av patienten i genomsnitt 5-7 år efter de första symptomens början. Patienter med SZE utgör upp till 1% av alla patienter med duodenalsår [1, 2].

Normalt är reglering av gastrinsekretion på grund av en negativ återkopplingsmekanism: frisättningen av saltsyra hämmar arbetet med G-celler i antrummet, som utsöndrar gastrin. Men saltsyra påverkar inte produktionen av gastrin genom tumören, vilket leder till okontrollerad hypergastrinemi.
Förekomsten av gastrointestinala sår i SZE är inte associerad med Helicobacte r pylori-infektion. Förekomsten av denna infektion hos patienter med gastrinom är 23% (10% med aktiv infektion), vilket är signifikant lägre jämfört med den allmänna befolkningen och patienter med magsårssjukdom [3].
Gastrinom är APUD-celladenom (Kulchitsky-celler). Tumörer bildar och utsöndrar vanligen inte bara gastrin, men också andra hormoner: pankreaspolypeptid, somatostatin, adrenokortikotropiskt hormon, glukagon, insulin, vasoaktiv tarmpeptid (VIP), men oftast är effekten av dessa ämnen inte kliniskt manifesterad. Tumörer kan vara singel eller oftare multipla, sträcker sig i storlek från 2 till 20 mm. I överväldigande majoriteten av patienterna (ca 80%) ligger tumörer i den så kallade gastrinkanten, som bildar bukspottkörteln (kropp och svans), tolvfingertarmen och korsningen av den cystiska och vanliga leverkanalen [4, 5]. Traditionellt beskrivs SZE som en endokrin tumör i bukspottkörteln, men ungefär en tredjedel av gastrin är belägen i väggen i duodenum eller peripankreatiska lymfkörtlar. Dessutom kan tumörer lokaliseras i mjälten och magen i magen [2].
Tabell 1. Provokativa tester för detektering av SZE [2, 10, 21]

Gastrinom i 2/3 av fallen kan vara malign, men deras histologiska heterogenitet gör det ofta svårt att skilja mellan en malign och godartad tumör [5]. Med ljusmikroskopi kan tumörer likna carcinoid, speciellt om de utvecklas från tunntarmen eller magen. Maligna gastrinom brukar växa långsamt. Metastasering förekommer i regionala lymfkörtlar, lever, liksom i bukhinnan, mjälten, benen, huden, mediastinum.
Schema 1. Diagnos av multipel endokrin adenomatos av den första typen [2].

Cirka 80% av patienterna med SZE har isolerade (sporadiska) gastrinom. Hos 20% av patienterna är gastrinom en del av multipel endokrin adenomatos typ 1 (Vermere s syndrom, MEN-1) [5]. I de flesta av dessa patienter observeras förutom gastrinom parathyroid hyperplasi och serumkalciumnivåer. Dessutom kan multipel endokrin adenomatos manifesteras av tumörer eller hyperplasi av pankreatiska isceller (b-cell adenom, glukagonom, VIPoma), binjurskort, hypofys och sköldkörteln (figur 1). I 47% av fallen är tumören malign, oftast metastatisk i levern.

Det viktigaste symptomet på gastrinom, som observeras hos 90-95% av patienterna, är utseendet av sår i mag-tarmkanalen. Hos omkring 75% av patienterna förekommer sår i proximal duodenum och mage. Sår kan lokaliseras i distal duodenum, jejunum (upp till 25% av fallen). Sår är vanligtvis singel, men kan vara flera, särskilt med lokalisering efter bulbar. De kliniska symtomen på sår som uppträder under gastrinom liknar manifestationerna av ett gemensamt peptiskt sår, men ihållande buksmärta, som inte lätt är mottaglig för konventionell anti-ulcerapi, är karakteristisk för SLE. Sår ofta återkommer, komplikationer utvecklas: blödning, perforering, stenos. Komplikationer av sår är svåra och är den främsta orsaken till död för patienter. Ungefär hälften av patienterna utvecklar esofagit [1, 2, 4].
Schema 2. Situationer där förekomsten av SZE bör uteslutas [2].

Ett karakteristiskt kännetecken för denna sjukdom är diarré, vilket förekommer hos 30-65% av patienterna. Hos 25-40% av patienterna är diarré det första symptomet, och i 7-18% är det det enda. En uttalad hypersekretion av saltsyra leder till skador på slemhinnan i jejunum vilket medför ökad rörlighet i tunntarmen, ökad utsöndring av kaliumjoner och sänkt absorptionen av natrium och vatten. Vid låga pH-värden inaktiveras pankreatiska enzymer (i synnerhet lipaser) och gallesalter utfälles med nedsatt micellbildning. Som ett resultat minskar absorptionen av fetter och monoglycerider, steatorrhea och viktminskning uppträder.
Schema 3. Taktik för hantering av patienter med SZE [2]

Metastaser till regionala lymfkörtlar utvecklas hos 1/3 av patienterna med SZE. Metastomer av gastrinom till levern detekteras hos 10-20% av patienterna redan vid den inledande behandlingen, och senare uppträder metastaser i benet. Närvaron av levermetastaser bestämmer vanligtvis en dålig prognos för patienten, men Ellison beskriver också flera patienter med levermetastaser som levde 15 till 20 år efter en total gastrektomi. Hos patienter efter framgångsrik tumörresektion eller om en tumör inte hittades under operationen är 10-års överlevnadshastighet 60-100%. Med en oåterkallelig tumör är 5 års överlevnad 40%. Överlevnad av patienter med multipel endokrin adenomatos typ 1 är vanligtvis högre än hos patienter med isolerad SZE. Detta förknippas med mer levande kliniska symptom, vilket leder till en tidigare diagnos och början av antisekretorisk behandling [5].

SZE bör misstas hos alla patienter med svår esofagit (3-4 Sawari-Miller svårighetsgrad), särskilt hos dem som lider av duodenalsår eller diarré med okänt ursprung (Figur 2). Förekomsten av SZE i magsår är osannolikt: Sådana sår observeras hos mindre än 5% av patienterna med gastrinom.
Av stor betydelse för diagnosen är aspirationsstudien av gastrisk sekretion: hos patienter med SZE är basalproduktionen av saltsyra i 1 timme (BAO) 15 mekv / h eller mer. Ibland överstiger en BAO 100 mekv / h. Efter operation för mag- eller duodenalsår är BAO-nivån> 5 mekv / h diagnostisk. BAO-värdet på mer än 15 mekv / h återfinns hos endast 10% av patienterna som lider av magsår medan i SZE - hos 70% av patienterna. En annan karakteristisk egenskap är att i fallet med SZE är den basala produktionen av saltsyra 60% eller mer av det maximala (MAO). Man bör emellertid komma ihåg att både hög syrabildning och ett litet mellanrum mellan basal och maximal saltsyraproduktion kan observeras hos patienter med magsår och friska individer.
I SZE faller serummagrinhalten: hos 70% av patienterna överskrider det 100 pg / ml vid bestämning av den fasta radioisotopmetoden och kan nå 450 000 pg / ml. En ökning av nivån av serummagrin kan emellertid observeras i sådana sjukdomar som perniciös anemi, kronisk atrofisk gastrit, feokromocetom och njursvikt efter omfattande resektion av tunntarmen. Ibland (i mindre än 1% av fallen) vid duodenalsår kan hypergastrinemi uppträda på grund av hyperfunktion och / eller hyperplasi hos antrumens G-celler. I detta fall finns en ökning av innehållet i gastrin i slemhinnan i antrummet vid genomförandet av en biopsi. Nivån på gastrin mer än 250 pg / ml anses vara diagnostisk för SZE, ovillkorlig - mer än 1000 g / ml.
I de fall där hög gastrisk sekretion observeras men serummagrinivån ligger i intervallet från 100 till 1000 pg / ml, måste diagnosen av ett gastrinom bekräftas genom provocerande tester. Test utförda med secretin, kalcium eller standard frukost. Vid utförande av test med secretin administreras Kabi-secretin intravenöst i en dos av 2 enheter / kg / h; Nivån av gastrin mäts två gånger före injektionen och efter det var 5: e minut i 30 minuter (ett annat alternativ: vid 2, 5, 10, 15 och 20 minuter efter injektionen). Ett prov med kalcium utförs enligt följande: 10% lösning av kalciumglukonat administreras intravenöst under en period av 3 timmar vid en dos av 5 mg Ca / kg / h; Gastrin bestäms före införandet av kalcium och var 30: e minut i 4 timmar. Kalciumtestet är farligare för patienten jämfört med sekretintestet, därför rekommenderas det inte att utföras som primärtest. När du utför test med en vanlig frukost bestäms gastrins aktivitet på en tom mage och var 15: e minut i 1,5 timmar efter att ha ätit.
SZE kännetecknas av en kraftig ökning av gastrininnehållet efter införandet av kalciumlösning, en paradoxal ökning efter sekretininjektion och efter en testmorgon finns ingen ökning av gastrin med mer än 50% (Tabell 1). Det största diagnostiska värdet är testet med secretin. Det är positivt hos 87% av patienterna med SZE. En indikation på ett kalciumtest är ett negativt sekretintest (13% av patienterna med SZE). Tyvärr kan kalciumtestet dessutom avslöja endast 4% av patienterna med gastrinom. Sålunda är provocerande tester negativa hos 9% av patienterna med SZE.
För att välja rätt behandlingstaktik är det avgörande att avgöra om ett gastrinom är isolerat eller det finns inom ramen för multipel endokrin adenomatos typ 1 (se diagram 1). I det senare fallet belastas huvuddelen av patienterna med familjehistoria, första hyperparathyroidism inträffar, och först då gastrinom. Patienter beskrivs dock i vilka tecken på hyperparathyroidism uppträdde år efter utseendet på en utvecklad klinisk bild av SZE. Diagnos av spektrumet av hormoner, röntgen av den turkiska sadeln, beräknad tomografi av hypofysen kommer att bidra till att diagnostisera.
Inte mindre svårt än laboratoriediagnosen av gastrinom är att fastställa lokalisering. Detta beror på den lilla storleken av gastrin. En tumör mindre än 1 mm kan vara malign och metastasera till regionala lymfkörtlar, levern [6]. Det är vanligtvis svårt att upptäcka en tumör med en storlek mindre än 1 cm. Algoritmen för att undersöka en patient för att identifiera lokaliseringen av ett gastrinom innefattar:
• ultraljudsundersökning av bukorganen;
• beräknad tomografi i bukhålan;
• Lever / bukspottkörtelns angiografi.
Dessutom kan endoskopisk ultraljud, transilluminering under diagnostisk laparotomi och intraoperativ ultraljud detektera 80% tumörer med en diameter av minst 1 cm, vilka ligger i triangeln med gastrin. Skanning av skelettet gör det möjligt att identifiera benmetastaser.

Behandling av patienter med SZE

Med isolerade gastrinomer av etablerad lokalisering utförs tumörresektion. Detta är möjligt hos 20% av patienterna med isolerade gastrinom. Huvudindikationerna för kirurgisk behandling är följande: fastställd tumörplats, frånvaro av multipel endokrin adenomatos typ 1, metastasering. Emellertid observeras även hos sådana patienter, efter tumörresektion, remission inom 5 år i mindre än 30% av fallen [7, 8]. Därför behövs symptomatisk behandling för majoriteten av patienterna med SZE: lindring av sjukdomssymptom och uppnå lindring av duodenala och jejansår med hjälp av antisekretorisk behandling.
Hos patienter efter partiell resektion av mage eller vagotomi, observeras en mer allvarlig SZE-behandling. Enligt Zollinger är den värsta operationen för SZE en partiell resektion av magen. Efter sådana operationer är det nödvändigt att bedriva ännu mer aktiv antisekretorisk behandling.
Kraftfull kontinuerlig antisekretorisk behandling under konstant kontroll med hjälp av endoskopi och undersökning av magsekretion är huvuddelen av den konservativa behandlingen av patienter med SES. För att göra detta, använd två grupper av droger: blockerare H ₂ -histaminreceptorer och protonpumpshämmare. Före tillkomsten av dessa läkemedel var det enda sättet att undertrycka mag-sekretion att utföra en total gastrektomi [4, 9].
Blockerare H ₂ -receptorer ska ordineras i en dos av 2 till 5 gånger högre än i duodenalsår [1, 10]. I synnerhet ranitidin användes i en dos av 1,5-9 g / dag. Läkemedel måste tas oftare: var 4-6 timmar [13]. Enligt rekommendationerna från National Institute of Health (USA) uppgiften att behandla N ₂-blockerare är reduktionen av BAO till mindre än 10 mekv / h. Tyvärr, med hjälp av H₂-blockerare, även i höga doser, är det svårt att uppnå denna indikator (vilket kanske inte räcker för att ärr sår och dämpar esofagit). Dessutom är i de flesta fall en årlig dosökning nödvändig [11, 12]. Därför är för närvarande blockeringserna H₂ -receptorer används endast för intravenös administrering under kirurgiska ingrepp, postoperativ period och när det är omöjligt att ta orala läkemedel [2].
Protonpumpshämmare (omeprazol och lansoprazol), som blockerar slutsteget av utsöndringen av saltsyra, har en mer kraftfull och långvarig antisekretorisk effekt jämfört med H ₂ -blockerare. Med dessa läkemedel kan BAO lätt reduceras till en nivå av 10 mekv / h, och vanligtvis är det möjligt att nå en nivå av högst 2 mekv / h. Användningen av protonpumpshämmare kräver inte en ökning av den dagliga dosen över tiden, dessutom kan dosen ofta minska något [13].
Omeprazol och lansoprazol har ungefär samma effekt [14]. Lansoprazol har emellertid ett större antal bindningsställen i parietalcellen, vilket förklarar dess något högre aktivitet under experimentella förhållanden [15, 16]. Kliniska studier med 24-timmars pH-metri visade att omeprazol (vid en dos av 20-160 mg / dag) och lansoprazol (vid en dos av 30-165 mg / dag) hos patienter med SZE har en liknande pH-profil och genomsnittlig pH-nivå under dagen (respektive 1,8 - 6,4 enheter och 2,1 - 6,4 enheter) [17, 18]. Trots de tillgängliga publikationerna att den dagliga dosen av protonpumpshämmare kan administreras i ett steg, ökar effektiviteten av behandlingen [2] genom att dela den i två doser.
Patienter med SZE kräver noggrant val och kontroll av behandlingen. Målet med terapi hos icke-opererade patienter med okomplicerad SZE är att minska BAO under 5 mekv / h. Patienter med esofagit eller efter operation i magen (med undantag för total gastrektomi) behöver mer uttalad undertryckande av magsyraproduktionen (upp till BAO mindre än 1 mekv / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Den initiala dosen är 60 mg / dag omeprazol eller lansoprazol [19]. Därefter titreras läkemedlet: den dagliga dosen var 1 till 2 veckor ökas med 20 till 30 mg under kontroll av en undersökning av magsekretion tills önskad nivå av BAO nås. Studien av magsekretion utförs ungefär 1 timme innan du tar nästa dos av läkemedlet. För att bedöma en tillräcklig frekvens av intag är det önskvärt att utföra en 24-timmars pH-mätare [21]. I framtiden utfördes kontrolltest, inklusive EGD- och gastrisk avkänning, efter 3 månader. Frånvaron av återkommande sår under denna period kan indikera en potentiellt resekterbar tumör. Dynamisk observation av patienter (klinisk studie, endoskopisk gatsproduodenoskopi, gastrisk intubation) utförs 2-4 gånger under det första året, då 2 gånger om året. Om BAO är noll och MAO är under 5 mekv / h, är en noggrann dosreduktion möjlig, men om MAO är lika med eller mer än 5 mekv / h, ska dosen av läkemedlet lämnas oförändrad [2].
Oförmågan att följa det föreskrivna behandlingsregimen eller regelbunden uppföljning är en indikation på total gastrektomi. Patienter med SZE tolererar vanligtvis en sådan operation bra, men i framtiden behöver de intramuskulär administrering av vitamin B12, järn, kalcium [21].
Även med noggrann klinisk observation är kursen av SZE oförutsägbar och svår att kontrollera med användning av antisekretoriska läkemedel. Det finns fall av perforering av sår och blödningar efter total gastrektomi, hos patienter med syreproduktion mindre än 1 mekv / h [2]. Sådana situationer kan förhindra systematisk endoskopi.
För gastrinom med metastaser, förutom att utföra antisekretorisk behandling eller total gastrektomi, minskar administreringen av streptozocin och 5-fluorouracil tumörens storlek och minskar nivån av serumgastrin [21].
Förekomsten av multipel endokrin adenomatos typ 1 kräver primärt avlägsnandet av parathyroidkörtlarna. Hos vissa patienter efter denna operation normaliseras nivån av gastrin och magsekretion [2, 10, 21].
Således kan kirurgisk behandling inte utföras hos de flesta patienter med SZE. Dessa patienter behöver kontinuerlig behandling med protonpumpshämmare under kontroll av endoskopi och studier av magsekretion.

1. Guide till gastroenterologi: i tre volymer / Redigerad av en generell F.I. Komarova och A.L. Grebeneva. V.1 Sjukdomar i matstrupen och magen / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin och andra - M.: Medicine, 1995. - S. 672: Il.
2. Hirschowitz B.I. Zollinger-Ellison syndrom: patogenes, diagnos och hantering. Amer. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44-8.
3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Studier av interrelationen mellan Zollinger-Ellison syndrom, Helicobacter pylori och protonpumpinhibitorbehandling. Gastroent. 1997; 112 (1): 84-91.
4. Hirschowitz B.I. Patobiologi och hantering av hypergastrin och Zollinger-Ellison syndromet. Yale J Biol Med 1992; 65: 659-76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollinger-Ellison syndrom: Klinisk presentation, patologi, diagnos och behandling. I: Zakim D, Dannenberg AJ, eds. Peptisk sår och andra syrerelaterade sjukdomar. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117-212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T., et al. Duodenala mikrogastrinom associerade med Zollinger-Ellison syndrom. Lever och Gastroent. 1996; 43 (12): 1465-9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Nuvarande tillvägagångssätt för hantering av tumörprocess hos patienter med gastrinom. World J Surg 1986; 10: 703-10.
8. Norton J. A., Doppman J. L., Jensen R.T. Kurativ resektion hos patienter med Zollinger-Ellison syndrom: Resultat av en 10-årig prospektiv studie. Am Surg 1992; 21 5: 8-18.
9. Farley, D.R., van Heerden, J., Grant C.S., et al. Zollinger - Ellison syndromet: En kollektiv kirurgisk upplevelse. Ann Surg 1991; 215: 561-9.
10. Interna sjukdomar. I 10 böcker. Bok 7: Per. från engelska / Ed. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf et al. - M.: Meditsina, 1996. - C. 720: ill.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Zollinger-Ellison syndromet. I: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Magen. London: Churchill Living stone, 1991: 341-74.
12. Metz D.C., Piseg na J.R., Ringham G.L., et al. Framtidsstudie av effekt och säkerhet för lansoprazol i Zollinger-Ellison syndrom. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-56.
13. Metz, D.C., Pisegna, J.R., Fishbeyn, V.A., et al. För närvarande används omeprazol doser av zollinger - Ellison syndrom för högt. Gastroenterologi 1992; 103: 1498-1508.
14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., et al. Framtidsstudie av långsiktig effekt och säkerhet för lansoprazol hos patienter med Zollinger-Ellison syndromet. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41-50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. protonpumpinhibitor AG 1749 i isolerade hundparietalceller. J Pharmacol Exp Ther 1990; 252: 1289-95.
16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Gastrisk pH-nivå efter 15 mg och 30 mg lansoprazol och 20 mg omeprazol. Gastroenterologi 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Jämförande effektivitet hos lansoprazol och omeprazol vid 24-timmars intragastrisk pH-mätning i 9 fall av zollinger-Ellison-syndromet. Gastroenterologi 1992; 102: A151.
18. Maton, P.N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Medicinsk hantering av patienter med Zollinger-Ellison syndrom som tidigare haft gastrisk kirurgi: En prospektiv studie. Gastroenterologi 1988; 94: 294-9.
19. Hirschowitz B.I. Klinisk kurs av nonsurgiskt behandlat Zollinger-Ellison syndrom. I: Mignon M, Jensen RT, eds. Endokrina tumörer i bukspottkörteln, vol. 23. Basel, Schweiz: S. Karger AG, 1995: 360-71. Gränser i magtarmsforskningsserien.
20. Miller L. S., Vinayek R., Frucht H., et al. Reflux esofagit hos patienter med Zollinger-Ellison syndrom. Gastroenterologi 1990; 98: 341-6.
21. Berkow R. Ed. -Chef, Fletcher A.J.: Merck manualen för diagnos och terapi. Merck forskningslaboratorier. 16: e upplagan. Rahway, NJ, 1992.

Eliminering av Helicobacter pylori-infektion, genom att minska frekvensen av återkommande sår.