Intestinal lymphangiectasia

. eller: Gordons sjukdom, exudativ hypoproteinemisk enteropati, idiopatisk hypoproteinemi

Symtom på tarmlymphangiektasi

De första symtomen på sjukdomen kan uppstå i åldern 10-12 år med primär (medfödd - intrauterin inducerad) tarmlymphangiectiasis och med sekundär (utvecklad mot bakgrund av andra sjukdomar) - efter 20-25 år.

Bland de vanliga symptomen på sjukdomen finns flera.

• Diarré (ofta lösa avföringar), medan frekvensen av avföring kan nå 5-20 gånger per dag.
• Steatorrhea (utsöndring av en stor mängd fetter med avföringsmassor). Utseendet är orsakat av otillräcklig absorption av fett i tarmen, vilket leder till att avföring blir flytande, fet, grusig, med obehaglig lukt och tvättas knappast av från toalettskålens väggar.
• Ödem är det mest karakteristiska symptomet på tarmlymphangiektasi. De kan vara måttliga (till exempel svullnad i benen), i svåra fall - massiva (till exempel ascites (ackumulering av vätska i bukhålan), anasarca (massiv svullnad av subkutan vävnad)). Svullnad uppstår på grund av förlust av protein genom tarmarna.
• Illamående, kräkningar.
• Buksmärtor
• Viktminskning.
• Polyhypovitaminosis (brist på vitaminer i kroppen).
• Tillväxt retardation (karakteristisk för primärlymphangiektasi).
• Retinalt ödem som kan leda till blindhet.
• Symptom på sjukdomen, mot bakgrund av vilken tarmlymphangiektasi har utvecklats (för sekundärformen), t ex tumörer, blod etc.

form

skäl

• Medfödda (intrauterininducerade) abnormiteter (störningar) av lymfkärlens struktur (för primär tarmlymphangiektasi).
• Tarmtumörer.
• Lymfom (en grupp hemato-onkologiska sjukdomar (skada på hematopoetisk vävnad) med en primär lesion av lymfkörtlarna och ackumulering av tumörlymfocyter (en subtyp av vita blodkroppar - leukocyter) i de inre organen).
• Sarcoidos (en sjukdom i vilken granul m bildas (täta knölar av olika storlekar, som härrör från inflammatoriska processer i kroppen)).
• Bindvävnadssjukdomar (vävnad som utgör uppbyggnaden av alla organ):
  • systemisk lupus erythematosus (en sjukdom som är baserad på aktivering av immunsystemet och bildning av antikroppar (en specifik typ av kroppsproteiner) mot kroppens egna vävnader, det vill säga auto-aggression (riktade mot egna celler));
  • systemisk sklerodermi (en sjukdom med skador på huden, blodkärl, muskuloskeletala systemet och inre organ, som är baserat på nedsatt blodcirkulation, inflammation och utbredd fibros (spridning av bindväv, följt av komprimering));
  • dermatomyositis (progressiv inflammatorisk sjukdom i bindväv med primär lesion av muskler, hud och inre organ).
• Inflammatorisk tarmsjukdom: Crohns sjukdom (kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, som kännetecknas av att sår bildas i tarmarna (djupa defekter i organs vägg) och smalningar samt skador på andra organ), ulcerös kolit (UC, kronisk sjukdom i tjocktarmen, vilket leder till att sår bildas ).
• Tarm tuberkulos (en infektionssjukdom som orsakas av en mikroorganism - Mycobacterium tuberculosis).
• Kronisk pankreatit (inflammation i bukspottkörteln).
• Menetria sjukdom (en sjukdom i samband med tillväxten (hypertrofi) i magslemhinnan, hypertrofisk gastrit (inflammation i magen)).
• Kronisk enterit (inflammation i tunntarmen).
• Whipples sjukdom (en sällsynt sjukdom av infektiös natur, där övervägande skada på tunntarmen observeras).
• Andra sjukdomar.

Terapeuten hjälper till vid behandling av sjukdomen

diagnostik

• Analys av klagomål (klagomål om frekvent diarré, buksmärta, svårt ödem) och sjukdomshistoria (när (hur länge) uppstod symtomen på sjukdomen, vid vilken ålder har nära släktingar liknande symptom).
• Analys av livets historia (om patienten hade några sjukdomar i bukorganen, tumörer, systemiska bindvävssjukdomar (systemisk lupus erythematosus (en sjukdom baserad på aktivering av immunsystemet och bildning av antikroppar (specifika kroppsproteiner) mot kroppens egna vävnader, det vill säga auto-aggression (riktade mot sina egna celler)), etc.)).
• Fysisk undersökning. Vid undersökning uppmärksammas uttalat ödem, upp till ascites (ackumulering av vätska i bukhålan) och anasarca (massivt ödem av subkutan vävnad). Palpation (palpation) i buken är markerad med smärta.
• Laboratorieforskningsmetoder.
  • Fullständigt blodantal för att upptäcka eventuell anemi ("anemi"), minskning av röda blodkroppar (röda blodkroppar) och hemoglobin (syrebärarprotein)): Vanligen finns det tecken på leukopeni (minskning av vita blodkroppar), trombocytopeni (minskning av antalet blodplättar (kärnfria cellfragment involverade i att stoppa blödning)). Detta tillstånd kallas triarcytopeni.
  • Biokemisk analys av blod för att bestämma nivån av totalt protein, dess fraktioner (underarter), studien av jonogram (kalium, magnesium, natrium etc. i blodet), minskning av immunoglobuliner (en speciell typ av proteiner som bildar immunsystemet, utför en "skyddande" funktion) (IgA) och M (IgM).
  • Radioisotopmetod för bestämning av proteinförlust genom tarmarna. Kärnan i metoden är att proteinet märkt med en radioaktiv substans administreras intravenöst till patienten, varefter det bestäms hur snabbt det utsöndras med avföring.
• Instrumentala forskningsmetoder.
  • Ultraljudsundersökning (ultraljud), magnetisk resonansbildning (MRT) eller beräknad tomografi (CT) hos bukorganen och tarmarna för att upptäcka patologiska (abnormala) förändringar och sjukdomar mot vilka tarmlymphangiektasi kan utvecklas.
  • Röntgenundersökning av tarmarna (irrigoskopi) gör det möjligt att upptäcka förändringar i tarmarna och bedöma beskaffenheten av dessa förändringar, bestämma graden av ödem i tarmväggen, längden på skadorna etc.
  • Endoskopisk undersökning av tarmarna: En läkare undersöker och bedömer gallgångarnas tillstånd med hjälp av ett speciellt optiskt instrument (endoskop).
  • Biopsi (tar en del av tarmarna för analys).
  • Kontrast lymphangiografi - låter dig identifiera förändrade lymfatiska kärl i tarmen.
  • Undersökning av fundus och samråd med en ögonläkare (om nödvändigt).

Behandling av tarmlymphangiektasi

• Vid första behandlingssteget föreskrivs speciell (terapeutisk) näring som syftar till att återställa funktionen i mag-tarmkanalen och normaliserande avföring:
  • mat bör bearbetas termiskt och mekaniskt, inte ta för varm eller kall mat;
  • Det är nödvändigt att utesluta livsmedel som är rika på eteriska oljor (rovor, rädisor, rädisor, sorrel, spenat, lök, vitlök, svamp);
  • om möjligt reducera mängden ätbara lipider (fetter) och öka mängden protein;
  • korrigering av diarré (lös avföring) - diet (kompott, magert kött, spannmål, spannmål, etc.) och antidiarrheal-läkemedel.
• För behandling av primär (medfödd - intrauterin-inducerad) intestinal lymphangiektasi används somatostatintillväxthormonanaloga preparat.
• Behandling av sekundär (utvecklad mot bakgrund av andra sjukdomar) intestinal lymphangiektasi är inriktad på att behandla de sjukdomar och tillstånd som lymphangiectasi utvecklar till exempel tumörer, tarmsjukdomar etc.
• Kirurgisk behandling - operationer utförs, varför de ändrade tarmkärlen tas bort eller konstgjorda anastomoser (fistlar, leder) skapas.

Komplikationer och konsekvenser

• Intestinala lymfom (en grupp hemato-onkologiska (skador på hematopoetiska vävnad) sjukdomar med primärlinsion av lymfkörtlarna och ackumulering av tumörlymfocyter (en underart av vita blodkroppar - leukocyter) i de inre organen).
• Stricture (inskränkning) i tarmen.
• Gingivit (inflammation i tandköttet).
• Defekter av tandemaljen på grund av kalciumbrist.
• Hypovitaminosis (vitaminbrist) på grund av ett brott mot absorptionen av vitaminer i tarmarna:
  • vitamin A - "nattblindhet" (kränkningar av skymningsvisionen (syn vid dåliga ljusförhållanden, vid skymning)), torr hud och slemhinnor, ögonsklera
  • vitamin D - osteoporos (minskad bentäthet), benfrakturer;
  • vitamin K - förekomst av blödning
  • vitamin E - muskelsvaghet, infertilitet.

Förebyggande av tarmlymphangiektasi

• Förebyggande av primär (medfödd - intrauterin inducerad) intestinal lymphangiektasi existerar inte, eftersom sjukdomen orsakas av en infödd (intrauterin inducerad) anomali (störning) av lymfkärlens struktur.
• Förebyggande av utveckling av sekundär (utvecklad mot bakgrund av andra sjukdomar) är intestinal lymphangiektasi riktad mot snabb och tillräcklig behandling av de sjukdomar mot vilka detta tillstånd utvecklas, till exempel behandling av tumörer, tarmsjukdomar (till exempel Crohns sjukdom (kronisk inflammatorisk tarmsjukdom som kännetecknas av bildandet av i sårets tarmar (djupa defekter hos organets vägg) och smalningar samt skador på andra organ), ospecifik ulcerös kolit (UC, kronisk sjukdom minuter tarmen, vilket leder till sårbildning), etc).

• källor

1. Atlas av klinisk gastroenterologi. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., och andra. Översättning från engelska. / Ed. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 sidor.

Vad ska man göra med intestinal lymphangiectasia?

• Välj en lämplig allmänläkare
• Pass prov
• Få en behandling från läkaren
• Följ alla rekommendationer

Intestinal lymphangiectasia

Intestinal lymphangiectasia (Waldmans sjukdom) är en sjukdom som kännetecknas av svår ödem, hypolymphocymi. Det uppstår som ett resultat av dilatation (medfödd eller förvärvad karaktär) hos lymfatiska kärl, som är belägna i slemhinnan (slemhinna) i tunntarmen.

Intestinal lymphangiectasia diagnostiseras hos barn och ungdomar.

skäl

• Medfödda abnormiteter hos strukturen i lymfkärlen.
• Olika tumörer i tarmarna.
• Lymfom (en typ av hemato-onkologiska sjukdomar med en lesion av övervägande lymfkörtlar och ackumulering av tumörlymfocyter (en av underarterna av vita blodkroppar - leukocyter) i olika organ.
• Röd systemisk lupus erythematosus.
• Olika inflammatoriska processer i tarmarna: sällan fann Crohns sjukdom och ulcerös kolit (kronisk tjocktarmsjukdom, vilket leder till bildandet av inre sår).
• Tarm tuberkulos (en infektionssjukdom som orsakas av en mikroorganism).
• Akut och kronisk pankreatit.

symptom

De primära symtomen på sjukdomen uppträder som regel vid 10 års ålder med primär tarmlymphängsektion, men när sekundär detekteras (som utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar) kommer sjukdomen i åldern 23-27 år.

Bland alla de viktigaste symptomen på denna sjukdom finns det flera:

• Intestinal diarré (lös avföring), och avföring ofta når 5-20 gånger om dagen.
• Ödem är en av de mest karakteristiska symtomen på tarmlymphangiektasi. Ödem kan vara så måttlig (till exempel svullnad i benen), i sällsynta, svåra fall - mer massiv.
• Kräkningar.
• Illamående.
• Buksmärtor
• Minskad total kroppsvikt.
• Polyhypovitaminosis (brist på vitaminer).
• Långsam tillväxt hos barn.
• Ödem eller retinal detachement, som därefter leder till blindhet.

diagnostik

Lymphangiectasia i tjocktarmen måste misstänks hos alla patienter med oförståliga symtom på hypoalbuminemi, särskilt mot bakgrund av statorrhea och / eller lymfocytopeni. I biopsiprover i tunntarmen slemhinnor detekteras ofta förstorade lymfatiska kärl.

Under röntgenundersökningen bestäms närvaron av puffiness på tarmens slemhinnor.
Proteintab kan bestämmas genom att man övervakar aktiviteten av antitrypsin-a1 i fekala massor (denna indikator är ganska specifik när det gäller mätningen av proteinförlust i kroppen (nämligen i tarmarna), eftersom antitrypsin-a1 fullständigt försämras och inaktiveras vid pH mindre än 3). En mer noggrann bedömning av proteinförlust är sannolikt genom att samla alla fekala massor på 72 timmar och bestämma närvaron av protein i dem. Du kan också beräkna mängden protein i förhållande till blodplasma (måttenhet är ml / dag).

Denna diagnos kan göras med hjälp av:

• kliniska tester av sjukdomen på data från laboratorietester utförda (lymfocytopeni, hypokalcemi, hypoproteinemi);
• Resultaten av lymphangiografi (patologier av förändringar i tarmarnas lymfkärl kan detekteras), såväl som biopsi i tunntarmen med inblandning av specialutrustning.

Behandling och kost

I närvaro av ärftlig lymphangiectasia kommer dietterapi att vara effektivare med en maximal begränsning av närvaron i kosten av långkedjan och en ökning av mängden medelkedjiga syror (det bör observeras att medelkedjiga syror inte kan transporteras med lymf).

Om endast en liten del av tarmarna påverkas, avlägsnas det kirurgiskt.

Enligt observationerna av läkare och forskning på detta område förlänger en diet med en liten mängd fett patienternas livslängd. Triglyceridmedicinering som absorberas direkt i blodet (och inte av lymfatiska kärl) kommer också att bidra till behandlingen. Patienterna bör följa en speciell diet, vars innehåll är reducerad till fettförbrukning (30 gram per dag) och det maximala berikat med protein.

För att förhindra utvecklingen av sjukdomen rekommenderas att leda en aktiv livsstil. Ett bra råd skulle vara att använda elastiska strumpor med en komprimeringseffekt.
Personer som lider av primärtarmslymfrekvensen rekommenderas stödjande behandling med speciella läkemedel: Octreotid (Sandostatin).

Patienter med sekundär tarmlymphangiektasi måste engagera sig i adekvat behandling för de sjukdomar som har lett till förändringar i lymfkärlen.

utsikterna

När primär tarmlymphangiektasi upptäcks är prognosen ofta ogynnsam: barn dör innan de når tonåren.
I närvaro av lymhangiomatos och lymfocyter med en segmentär lesion i tunntarmen kan resektion av denna drabbade sektor leda till en snabb förbättring av sjukdomsförloppet och till och med för att slutföra återhämtningen.

förebyggande

Förebyggande åtgärder och åtgärder för att förebygga primärtarmlymphangiektasi har ännu inte utvecklats. För att förhindra förekomsten av sekundär lymhangiectasi i tarmarna, ska patienterna utföra adekvat behandling för alla sjukdomar som eventuellt kan leda till oacceptabla förändringar i lymfatiska kapillärerna och tarmkärlen.

Hur sparar vi på kosttillskott och vitaminer: vitaminer, probiotika, glutenfritt mjöl etc., och vi beställer på iHerb (länk $ 5 rabatt). Leverans till Moskva endast 1-2 veckor. Mycket billigare flera gånger än att ta in en rysk butik, och i princip finns det inte några produkter i Ryssland.

kommentarer

Det är intressant att ta reda på vad vi har i Chelyabinsk regionen. Läkare som förstår sjukdomen Waldman. och allmänt om denna sjukdom är botad.

Min fru fick diagnosen Waldmans sjukdom. Nu är hon på sjukhuset i Chelyabinsk. Hon var i intensivvården två gånger. Hon mår inte bättre. Hur kan hon hjälpa henne 33 år gammal 3 barn. HJÄLP.

Lymphangioectasia i duodenalt slemhinnaduodenum. Vad är denna sjukdom och vad är dess funktion

Beskrivning:

Tarmlymphangiectasi är en sjukdom som kännetecknas av ödem, hypoproteinemi, hypolymphocytemi och utvecklas som en följd av medfödd eller förvärvad utvidgning av lymfatiska kärl som finns i de submukosala och slemhinniga lagren i tunntarmen.

Intestinal lymphangiectasia diagnostiseras hos barn och ungdomar.

Symtom på tarm lymfektomi:

De viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen är: malabsorptionssyndrom, diarré, illamående, kräkningar, buksmärtor. I vissa fall förekommer steatorrhea av mild till måttlig svårighetsgrad. Perifert ödem utvecklas. Med en lång tid av sjukdomen kan chylous ascites och chylotorax förekomma.

För olika former av sjukdomen (primär eller sekundär) hos den kliniska bilden.

Kliniska manifestationer av primär intestinal lymphangiectiasis.

Medelåldern för manifestationen av sjukdomen är 11 år.

De viktigaste initiala kliniska manifestationerna av sjukdomen är massiva, symmetriska, perifera ödem och diarré utan tillsats av blod. Det finns en fördröjning eller fördröjning i tillväxt.

Svullnad av näsan (makulärtödem) i näthinnan kan utvecklas, vilket leder till reversibel blindhet.

Den förvärvade formen av sjukdomen diagnostiseras hos personer i ung ålder (medelåldern är 22,9 år).

I denna form kan patienter störas av symtom i samband med den underliggande sjukdomen som orsakade utvecklingen av tarmlymphangiektasi. Dessa inkluderar till exempel retroperitoneal fibros, constrictive perikardit, kronisk pankreatit, etc.

Perifert ödem hos patienter med sekundär tarmlymphangiektasi är asymmetrisk.

Orsaker till tarmens lunghangiektasi:

Orsaker till primär intestinal lymphangiektasi

Medfödd ärftlig sjukdom. Sjukdomen orsakas av medfödd missbildning av tarmkanalens lymfatiska kärl. Denna form av sjukdomen registreras hos barn (den genomsnittliga åldern för manifestationen av sjukdomen är 11 år).

Orsaker till sekundär tarmlymphangiektasi.

Abdominal eller retroperitonealt lokaliserad karcinom.

Sjukdomar i kardiovaskulärsystemet (konstrictiv perikardit).

Tuberkulos i tarmarna, peritoneum och mesenteriska lymfkörtlar.

Systemisk lupus erythematosus.

Behandling av tarmlymfektomi:

Förbättra patientens allmänna tillstånd.

Behandling av sjukdomen som ledde till utveckling av sekundär tarmlymphangiektasi.

Förebyggande och behandling av komplikationer av primär och sekundär tarmlymphangiektasi.

Förbättra patienternas livskvalitet.

Du måste följa kosten, uttömd i fett (30 g / dag) och berikad med protein. I kosten är det viktigt att undvika att ta långkedjiga fettsyror (ersätter dem med fettsyror med medel och kortkedjor), eftersom de leder till bildandet av chylomikroner, som täpper till lymfatiska lumen, ökar trycket i lymfsystemet och leder till förlust av lymfocyter.

Att begränsa mängden salt i kosten minskar inte svårighetsgraden av ödem.

Medicinsk näring syftar till att bekämpa diarré och fylla näringsbrister. Läs mer: Medicinsk näring för diarré. Det rekommenderas att använda kosttillskott som innehåller triglycerider, kalcium och fettlösliga vitaminer.

Patienter rekommenderas att stanna aktiva. Begränsningar i nivån av fysisk aktivitet för patienter med intestinal lymphangiektasi finns inte. Patienterna kan bestämma graden av fysisk aktivitet själva, så långt som deras allmänna tillstånd tillåter.

Behandling av primärtarmlymphangiektasi.

Somatostatinanalog används: oktreotid (Sandostatin). Vuxna ges s / c i en dos av 50 μg 2p / dag; barn - s / c i en dos av 1-10 mg / kg.

I fall där sjukdomsförloppet inte förbättras med dietterapi och oktreotidbehandling, föreskrivs tranexaminsyra (Tranexam). Används hos vuxna oralt i en dos av 1-2 g 2p / dag.

Behandling av sekundär tarmlymphangiektasi.

Patienter med sekundär tarmlymphangiektasi bör ges adekvat behandling för sjukdomen, vilket har lett till patologiska förändringar i lymfkärlen.

Vid primär tarmlymfektomi, utförs kirurgisk behandling inte.

I den sekundära formen av sjukdomen utförs en resektion av de sjuka intestinala lymfatiska kärlen, eller anastomoser skapas för att säkerställa lymfatisk dränering i venesystemet.

När chylotorax utförs thoracocentes. Indikationerna för kirurgiska ingrepp för chylous ascites bestäms utifrån patientens allmänna tillstånd.

Trots det faktum att patienter rekommenderas att följa en aktiv livsstil, måste man komma ihåg att nivån på fysisk aktivitet bör bidra till att minska svårighetsgraden av perifert ödem. För detta ändamål kan du till exempel utföra övningar, åtföljd av att höja händerna över axelnivån. Det rekommenderas att använda elastiska strumpor med komprimeringseffekt.

Stödande terapi med oktreotid (Sandostatin) rekommenderas för patienter med primär tarmlymphangiektasi.

Patienter med sekundär tarmlymphangiektasi bör ges adekvat behandling för sjukdomen, vilket har lett till patologiska förändringar i lymfkärlen.

Lymphangiectasia: Symptom och behandling

Lymphangiectasia - de viktigaste symptomen:

• Buksmärtor
• illamående
• kräkningar
• Ben svullnad
• diarré
• Minskad vision
• dehydratisering
• Allmän svullnad
• Viktminskning
• Tillväxtfördröjning hos ett barn
• Obehaglig mat i avföringen

Lymphangiectasia (Waldmans sjukdom, intestinal lymphangiectasia) är en medfödd eller förvärvad patologisk process som kännetecknas av dilatation av lymfkörtlar som är belägna i slemhinnan eller slemhinnan i tarmarna.

Den kliniska bilden kännetecknas av ett brott mot mag-tarmkanalen, ödem, barntillväxt och symptom som inte har gastroenterologisk karaktär.

Intestinal lymphangiectasia av den medfödda typen börjar manifesteras vid 10 års ålder. Diagnos utförs genom fysisk undersökning, laboratorium och i vissa fall instrumentella metoder för forskning.

Behandling kan vara både konservativ och radikal, beroende på den kliniska och morfologiska bilden av den patologiska processen.

Om segmentet duodenal lymhangiectasi diagnostiseras är prognosen relativt fördelaktig. Primär lymhangiectasia leder oftast till att barnet dör innan de når tonåren.

etiologi

Orsakerna till lymhangiectasia är av både gastroenterologisk natur och icke-funktion i mag-tarmkanalen.

Lymphangiektasi kan bero på följande patologiska processer:

• systemisk lupus erythematosus;
• medfödda anomalier av lymfkärlens struktur;
• lymfom i olika organ, och inte bara i förhållande till mag-tarmkanalen.

Vad gäller den gastroenterologiska etiologiska faktorn, här är det nödvändigt att utesluta följande:

• tumörer i tarmarna, både godartade och maligna
• akut och kronisk pankreatit
• tarm tuberkulos;
• ulcerös kolit;
• Crohns sjukdom;
• inflammatoriska processer i mag-tarmkanalen, liksom i duodenum;
• kroniska gastrointestinala sjukdomar;
• långsiktig läkemedelsbehandling;
• Kroppens nederlag med Helicobacter pylori;
• Whipples sjukdom;
• Perioden av hormonell justering av kroppen - ungdomar, graviditet, uppkomsten av klimakteriet;
• reducerad immunitet
• överträdelse av matsystemet - hårda dieter, dålig kost.

Lymphangiectasia av den förvärvade typen, liksom många andra gastroenterologiska sjukdomar, är ofta resultatet av undernäring, liksom sen behandling av många andra patologiska processer i mag-tarmkanalen.

klassificering

Lymfkörtlar finns i hela människokroppen, så utvecklingen av en sådan sjukdom kan teoretiskt förekomma var som helst i mag-tarmkanalen.

Dock är lokaliseringen oftast följande:

• lymphangiectasia duodenum eller duodenal lymphangiectasi;
• patologisk process i tunntarmen;
• gastric lymphangiectasia;
• sigmoid duodenal lymphangiectasia.

Av ursprungens art kan lymphangiectasia vara:

• primär - en sjukdom med medfödd natur, och de första symptomen uppträder vid 10 års ålder
• sekundär eller förvärvad - utvecklas mot bakgrund av ovanstående patologiska processer.

Den exakta formen av sjukdomen kan endast bestämmas genom att utföra de nödvändiga diagnostiska åtgärderna.

symtomatologi

Den kliniska bilden av denna sjukdom är ganska specifik, så det uppstår inte problem med diagnosen som regel.

Symptom på patologi är som följer:

• diarré - vanliga attacker - från 5 till 20 gånger om dagen, avföringen är väldigt flytande, kan innehålla delar av osmält mat;
• illamående och kräkningar, som tillsammans med diarré leder ofta till uttorkning.
• buksmärtor;
• viktminskning
• barnet är stunted;
• svullnad - kan vara så måttlig, till exempel bara benen och massiva, som påverkar nästan hela kroppen;
• minskad synskärpa på grund av retinalödem.

Om vi ​​talar om den medfödda formen av den patologiska processen, uppträder de första symptomen på den kliniska bilden omkring 10 år. Sådana barn lever sällan till ungdomar. Den förvärvade formen av lymphangiectasia i duodenalslimhinnan ses oftast i åldern 27-28 år.

diagnostik

På grund av det faktum att vissa av symtomen på den kliniska bilden liknar andra sjukdomar krävs en noggrann diagnos för att göra en korrekt diagnos.

Inledningsvis utför doktorn en fysisk undersökning av patienten, fastställer karaktären hos den kliniska bilden och samlar även in person- och familjehistoria.

Då utförs diagnosen enligt följande metoder:

• Allmänt kliniskt och biokemiskt blodprov;
• urinalys och avföring
• Ultraljud i bukorganen;
• Röntgenundersökning av tarmarna
• endoskopisk undersökning av mag-tarmkanalen;
• biopsi vävnadsprovtagning.

I ett antal kliniska fall måste sjukdomen differentieras från sådana patologiska processer som:

Enligt diagnosens resultat fastställs en noggrann diagnos, arten av den patologiska processen och taktiken för terapeutiska åtgärder.

behandling

Behandling kan vara av flera typer:

• konservativ;
• kirurgi;
• dietterapi.

Konservativ taktik av terapi innebär att man tar medicinering, dieting och i vissa fall också föreskrivna fysioterapiprocedurer.

Följande läkemedel kan ordineras:

• från gruppen av triglycider;
• bindemedel;
• antibiotika;
• speciellt utvalda vitamin-mineral komplex.

Diet kommer att vara inriktad på att eliminera fett, preferens ges till protein och växtfoder.

När det gäller kirurgisk ingrepp, är den drabbade delen av tarmarna i detta fall föremål för resektion. Typen av ytterligare terapeutiska åtgärder som läkaren bestämmer individuellt.

Operationen ger positiva resultat, och i vissa fall lyckas man helt och hållet eliminera sjukdomen. När det gäller sjukdoms medfödd form förekommer inget specifikt förebyggande. Förvärvat tarmlymphangiektasi kan härdas om du inte tillåter manifestationer av ovanstående etiologiska faktorer.

Om du tror att du har lymphangiectasia och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan läkare hjälpa dig: en gastroenterolog, en terapeut, en barnläkare.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Giardiasis hos barn - är en parasitisk patologi provocerad av en encellig mikroorganisma - Giardia. Sjukdomen anses vara en av de vanligaste diagnosen hos patienter i den pediatriska åldersgruppen. Det finns flera mekanismer för penetration av det patologiska medlet i barnets kropp - oftast uppnås detta av maten. Den viktigaste riskgruppen består av barn 3-4 år.

Clostridiosis är en smittsam sjukdom som oftast sker i akut form. Utlösningsfaktorn för utvecklingen av den patologiska processen är patogena klostridmikroorganismer, vilka frisätter toxiner, vilket leder till extremt negativa konsekvenser.

Maldigestia - ett brott mot processerna av matsmältningen. Maldigestia syndrom uppträder parallellt med nästan vilken som helst sjukdom i mag-tarmkanalen, kan uppstå i närvaro av vissa medfödda abnormiteter. Den kliniska bilden är ospecifik, så du bör rådgöra med din läkare för råd. Behandlingen ordineras individuellt, som regel utförs omfattande och innefattar nödvändigtvis en diet.

Necatoriosis är en parasitisk sjukdom som orsakas av penetrering av nekator typ helminths in i kroppen. Den mest utspridda sjukdomen är i Afrika, Asien, delvis i USA, Australien och Indien.

Yersiniosis är en infektiös typ av sjukdom, som främst kännetecknas av en skada i mag-tarmkanalen, liksom en generaliserad lesion som påverkar huden, lederna och andra organ och system i kroppen.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Diagnos och behandling av lymphangiectasia

Lymphangiectasia är en mycket sällsynt sjukdom.

Dess främsta symptom är förstorade lymfatiska kärl. Också denna sjukdom kännetecknas av ökad permeabilitet i tarmväggarna och förbättrad utmatning av protein genom mag-tarmkanalen.

Typer av sjukdom

Lokalisering av lymphangiektasi i duodenum eller mage är den vanligaste.

Med sjukdomen är det en kraftig expansion av lymfkärlen, stagnation av lymf och blodtryck stiger. Det kan också finnas fibroseklerotiska förändringar i vävnaderna. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som förvärvas under livet eller medfödd.

primär

Primär lymfektiakthasi är mycket sällsynt. De är framförallt skador på lungorna, vilket uttrycks i utseendet av lymfkliniska cyster.

Orsaken till deras utveckling är en missbildning av lungens bindväv. Pulmonell hjärtsjukdom, som ofta kombineras med cyanos, är karakteristiska tecken på denna sjukdom.

Ofta leder den post-embryonala utplåningen, som uppstår på grund av utflödet av lymf från lungorna, till denna sjukdom. I detta fall blir lungvävnaden uttalad granularitet. Ett stort antal lymfatiska cyster kan ses även under ett mikroskop.

sekundär

Lympangiectasias av den sekundära typen har symtom som lymhostasis och omfattande ödem. Med denna sjukdom förblir luckorna i de lymfatiska kapillärerna öppna, eftersom de är associerade med bindvävsfibrerna som omger dem.

Detta beror på det faktum att den edematösa vätskan gradvis sprider fibrerna i vävnaderna. Sjukdomen utvecklas även under inflammatorisk process.

När lymfkärlen sträcker sig uppstår en störning av normal lymfcirkulation. Detta leder till att lymfkärlens väggar är brutna, det vill säga lymfekräm.

I en lokal typ av lymphangiectasia är de submukösa och serösa membranen skadade. Samtidigt expanderar lymfatiska kapillärer i andra organ ofta. Brist på aminosyror leder till störningar av albumin och gamma globulinproduktion.

Utvecklingen av lymfopeni uppträder med stor förlust av lymfocyter. Inherit primär lymhangiectasi vid vilken ålder som helst.

Om vad innehållet av lymfocyter i blodet anses vara normen, läs här.

Orsaker till

Sjukdomar i mage och tarmar, 12 duodenalsår, till exempel kronisk enterit eller gastrit, leder i stor utsträckning till utveckling av sekundär lymfektiaktasi. I den primära formen av sjukdomen spelar ärftliga faktorer och en förutsättning för sjukdomen en stor roll.

Följande hälsoproblem kan också leda till utvecklingen av sjukdomen:

• sjukdomar i hjärt-kärlsystemet;
• lymfom;
• tuberkulos;
• kronisk pankreatit och andra.

Titta på en video om vilken tarmsjukdom som kan leda till lymphangiectasia:

Symtom och diagnos

Om du misstänker att lymhangiectasi finns, var uppmärksam på följande tecken:

• Med denna sjukdom är huvudet edematöst syndrom.
• Hypokalcemi kan också utvecklas vilket leder till anfall.
• Hypokalcemi åtföljs av förlust av kroppsvikt, svaghet och trötthet.
• Vissa patienter kan utveckla buk distans, diarré, asteatorrhea, ascites, polyfecalia.
• Ojämnhet i benen och könsorganen uppträder ofta också.
• När lymföre frigörs mycket vätska, vilket leder till hydrering av hud och underkläder. Detta leder till utseende av sprickor och utveckling av inflammatoriska processer.
• I allvarliga fall kan allmän utmattning, leukocytos, hypokromisk anemi utvecklas.

Diagnos av sjukdomen utförs med hjälp av endoskopisk undersökning, under vilken de tar material för biopsi. Även experter föreskriver andra förfaranden:

1. Med hjälp av metoden för kontrastlymfografi är det möjligt att hitta dilaterade lymfatiska kapillärer.
2. I studien av bukhålan på röntgen kan du upptäcka en förtjockning av tarmarnas väggar, tecken på hypotoni och bestämma vätskenivåer. Coprogram ger vanligtvis en positiv reaktion på plasmaproteinet.
3. Även ultraljud i mag-tarmkanalen, en studie om innehållet av albumin och lymfocyter i blodet, liksom ett blodprov och avföring är också ofta föreskrivna.
4. För diagnosen används data från anamnese, lymphangiografi och kliniska symptom.
5. Använd ofta radioisotopstudier av blod och lymf.

till innehåll ↑

utsikterna

Prognosen för sjukdomen är generellt gynnsam. Men en mycket viktig faktor kommer att vara tidpunkten för behandlingen, liksom etiologin för denna sjukdom.

När primära lymhangiectasia i tarmen är dålig prognos, dör så många sjuka barn. På grund av sjukdomens kroniska tillstånd fortskrider det vanligen långsamt.

behandling

Hemma

Hemma, använd en sparsam kost, som bör innehålla ett ökat innehåll av vitaminer och protein. Men samtidigt är det nödvändigt att begränsa användningen av vätska, salt och fett. Det är också viktigt att ta kalcium, järn och vitaminer.

Om det finns en skada på lemmen bandage den med ett elastiskt bandage och föreskriva åtgärder för att förhindra stagnation.

Dessutom måste patienten följa ett rationellt läge, inklusive motor.

Apotek betyder

I ödemssyndrom används aldosteronantagonister, i synnerhet Veroshpiron. Om det finns en stor förlust av lymf, föreskrivs terapeutiska speciella åtgärder. De måste fylla bristen på protein, elektrolyter, vatten.

Kirurgisk ingrepp

Vid kirurgisk behandling av lymfekjektion, planeras excision av ärr, vilket stör normal lymfatisk dränering. Embolisering av arteriella trunkarna utförs också för att minska lymfbildning.

Ofta utför läkaren excision av huden eller subkutan vävnad tillsammans med dilaterade lymfatiska kärl, om det finns svår ödem. För att skapa nya vägar för lymfutflöde kan direkta lymfoväxta anastomoser appliceras.

Behandlingen av sjukdomens komplicerade form och dess exacerbation uppträder på sjukhuset. Hemma borde det ske under fullständig övervakning av en läkare.

Med snabb upptäckt av sjukdomen och snabb behandling kommer positiva resultat också att märkas omedelbart. Bristen på resultat tyder på behovet av att ersätta taktik och behandlingsmetoder.

förebyggande

Förebyggande åtgärder för primärlymphangiektasi är ännu inte kända för medicin.

För att förhindra utveckling av sekundär lymhangiectasi är det nödvändigt att behandla de sjukdomar som leder till irreversibla förändringar i lymfatiska kapillärerna och kärlen i tid.

Det är också viktigt att följa en diet med en liten mängd fett, men det borde vara så mycket protein som möjligt.

Lymphangiectasia är en sällsynt sjukdom, vars huvudsakliga symptom är svullna lymfatiska kärl. Det kan få mycket allvarliga konsekvenser för patienten, så vid första tecken på denna sjukdom är det värt att kontakta en läkare.

Lymphangioektasi i duodenalslimhinnan (duodenalslimhinnan). Vad är denna sjukdom och vad är dess funktion?

Lymphangioektasi är en patologisk förändring i lymfkärlen i tarmen som utvecklas på grund av ökat tryck, med bildandet av lipogranulom (övervuxna delar av bindväv i form av täta knölar). Sjukdomen orsakar en kränkning av lymfatisk dränering med uttalad svullnad och förlust av funktionen av absorptionen av lipidfetter genom tarmarna. Denna patologi kan betraktas som en medfödd utvecklingsavvikelse i prenatalperioden, och även som en förvärvad sjukdom. Det är ganska svårt att diagnostisera lymfektomi, särskilt i de tidiga utvecklingsstadierna, på grund av de utbredda kliniska manifestationer som observerats i andra sjukdomar. Endast en omfattande undersökning med användning av laboratorie- och instrumenttekniska metoder kommer att möjliggöra identifiering av tarmlymphangiektasi.

Lymphangioektasi hos duodenum. Etiologi av sjukdomen

Den särdrag av lymphangiectasia i duodenalslimhinnan manifesteras i form av nedsatt patency hos små lymfatiska kärl i tunntarmen och mesenteri, nämligen i deras serösa membran. På grund av den överdrivna expansionen av duodenal lumen 12 bildas vävnadsödem. Detta fenomen komplicerar väsentligt processen för att transportera fett, i synnerhet fettlösliga vitaminer i lymf och dess penetration i tarmlumen med förlust av lymfocyter.

Förlusten av protein i tarmarna bidrar till försvagningen av kroppens immunrespons på cellulär nivå. Immunsystemet anser fettliknande ämnen som ingår i alla levande celler, som utländsk agent. Ackumulerande makrofager (celler som aktivt infångar och attackerar bakterier och deras sönderfallsprodukter) bidrar till bildandet av granulomer. På grund av det faktum att fetter kommer in i tarmarna mellan cellerna (genom sin täta anslutning), är det en signifikant minskning av proteinkoncentrationen i blodplasman. Processen för absorption av proteiner, fetter och mikrodelar i tarmlumen är nedsatt. Patologiska förändringar kan vara både abrupta och gradvisa, beroende på orsaken till utseendet av lymhangiectasia i slemhinnan hos dpc.

Lymphangiectasia i duodenum (lymphangiektasi) kan vara närvarande i följande former:

• primär-medfödd anomali, manifesterad under de första 10 till 20 åren;
• sekundär - förvärvad på grund av närvaron av vissa systemiska (autoimmuna) sjukdomar eller progressiva inflammatoriska processer.

Lympangiectasia dpc i medicinsk terminologi kallas Waldmans sjukdom. Barn och ungdomar upp till 25 år är mer mottagliga för det. På grund av otillräcklig lymfatisk funktion vid överföring av tarmvätskor observeras en minskning av lymfatisk dränering. Stasis uppträder (stopp av innehållet i tarmens lumen).

Liknande brott mot absorptionen av fettinnehållande vätskor observeras i magen. En liknande anomali diagnostiseras som gastrisk lymphangiektasi. Tillsammans med denna sjukdom noteras också duodenal lymhangiektasi. Det idiopatiska tillståndet hos slemhinnan observerat i närvaro av dessa sjukdomar har liknande orsaker och symtom:

• reducerad immunitet
• Perioden av hormonell justering av kroppen (pubertet, graviditet, klimakteriet);
• aktivering av villkorligt patogen flora i kroppen (i de flesta fall Helicobacter pylori bakterier);
• lång antibakteriell eller hormonbehandling
• infektion med patogen flora
• ätstörningar (hårda dieter, brist på vitaminer och mineraler i kosten).

Tillbaka till innehållsförteckningen

Diagnos av sjukdomen

Du kan identifiera sjukdomen med hjälp av karaktäristiska symtom, såväl som ett resultat av en omfattande undersökning av kroppen. Lymphangioektasi av slemhinnan hos dcp representeras av följande symtom:

• svår bilateral svullnad i benen (i sekundär form av ensidig), svullnad i bukhålan och bröstet;
• tillväxten stämmer inte överens med normernas gränsvärden
• systemiska störningar i mag-tarmkanalen, i form av ständigt återkommande diarré, illamående, epigastrisk smärta;
• reversibla förändringar i näthinnan (makulärt ödem);
• gingivit (gingivit)
• kalciumbrist orsakar deformation av tandemaljen;
• sjukdomen utvecklas ofta mot närvaron av maligna tumörer;
• halta;
• hudhyperemi, utseende av sprickor och sår.

Dessa symtom kan ses i andra sjukdomar, så diagnosen bekräftas genom att genomföra en ytterligare undersökning av kroppen.

För att identifiera den patologiska förändringen i duodenum slemhinnan kan man använda följande undersökningsmetoder.

1. Laboratoriemetod. Den innehåller ett komplett blodtal, där ett lågt innehåll av lymfocyter och röda blodkroppar observeras. Biokemisk analys bekräftar det reducerade serumalbuminet och kalciumproteinet. Aktivt alfa 1-antitrypsin indikerar en kränkning av processen för absorption av proteiner i tarmarna.
2. Instrumentmetod. Studien av tarmarna med ultraljud gör det möjligt att identifiera slingor som bildas i den, tillväxten av vävnad, dess svullnad. Röntgenundersökning gör det möjligt att utvärdera strukturella förändringar i tarmen orsakad av brist på protein, i form av komprimerade områden i vecken. Med hjälp av endoskopet utvärderas tillståndet i tarmslemhinnan med ytterligare provtagning av material från olika sektioner för biopsi. Inflammation i form av punctata lesioner indikerar ett symptom på semolina i tolvfingertarmen, vilket bekräftar att det är lymfoangiectasi.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Orsakerna till sjukdomen

Bland de viktigaste faktorerna som orsakar utvecklingen av sjukdomen, noteras:

• progressiva inflammatoriska processer i bindväv (dermatomyosit);
• medfödda anomalier av fosterutveckling;
• maligna tumörer (tumörer) i tarmarna;
• systemiska sjukdomar (pankreatit, enterit, diabetes mellitus, Crohns sjukdom, celiac sjukdom);
• autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus och andra);
• infektion med tuberkulos av mykobakterier
• infektion i tunntarmen genom patogen flora (Whipples sjukdom);
• Annat, inte fastställda skäl.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Behandling och förebyggande

Lymphangiectasia är en sjukdom som kräver viss behandlingstaktik som syftar till att eliminera malabsorptionssyndrom, förbättra det allmänna tillståndet och öka den sociala aktiviteten.

Det finns följande metoder för behandling:

1. Konservativ metod med användning av droger (Sandostatin, Tranexam). Behandlingen innefattar behandling av systemiska sjukdomar som bidrar till förekomsten av duodenal lymhangiektasi.
2. Den kirurgiska metoden indikeras för den sekundära formen av duodenal lymhangiektasi. Dess väsen är att avlägsna de atrofiska lymfkärlen och säkerställa det normala flödet av lymf i venös systemet med en anastomos (kopplar de två ihåliga organen kirurgiskt).
3. Dietterapi för lymfekjektion syftar till att eliminera fetter (minskar deras konsumtion till ett minimum). Fördelen bör ges protein och växtrik mat som är rik på vitaminer och mineraler som är nödvändiga för kroppens normala funktion.

En viktig punkt i behandlingen av duodenal lymfoektasi är avlägsnandet av den underliggande orsaken som orsakade det atrofiska tillståndet hos lymfkärlen.

Sekundär obstruktion observeras ofta bland äldre. Den kliniska och röntgenbilden av liknande symptom kan komplicera diagnosen.

Kostnäring av patienter med lymfoangiectasi hos DPK blir ett avgörande ögonblick i kampen mot sjukdomen. Den dagliga kosten måste nödvändigtvis innehålla fettlösliga syror, kalcium och triglycerider, som är en viktig energikälla för cellerna - den mänskliga energireserveren. Man bör inte glömma att lymphangiectasia kan förekomma hos friska människor efter att ha ätit stora mängder fett- och proteinrika livsmedel.

Begränsa inte social och fysisk aktivitet. Övningen ska distribueras på ett sådant sätt att de inte provocerar perifer ödem. För att förhindra läkarna rekommenderar användningen av kompressionsunderkläder med dragande effekt.

Det finns inga specifika åtgärder för att förebygga denna sjukdom. Du måste ta hand om din hälsa själv med hjälp av en sparsam dagbehandling och näring. Tidig behandling av sjukdomar som föregår eller åtföljer denna patologi ökar risken för en gynnsam prognos flera gånger. Regelbundna besök på en gastroenterolog, som kommer att förklara tillräckligt för en lymphangiectasia hos 12 pc slemhinnan, kommer att bidra till att undvika obehagliga stunder i framtiden. I vissa fall kan du behöva konsultera flera specialister inom gastroenterologi. För hjälp ska du kontakta de stora medicinska centra som är involverade i behandlingen av matsmältningsorganen och gastroenterologin.

Noggrann inställning till sig själv och ens hälsa, snabb behandling av systemiska sjukdomar, provocera utvecklingen av denna patologi, gör att man kan leva ett fullt liv och inte minska den sociala aktiviteten.

Lymphangioectasia: Vad är det och hur farligt kan det vara?

Lymphangiectasia är en missbildning av lymfkärlen, vilket kan orsaka störningar av varierande svårighetsgrad. Oftast förekommer sjukdomen hos barn och ungdomar. Diagnosen görs på basis av histologisk undersökning av den borttagna lymfkörten eller annan påverkad vävnad. Behandlingsalternativen beror på orsakssjukdomen som orsakade lymphangiectasia. Det finns inga signifikanta könsskillnader i förekomsten; sjukdomen uppträder med samma frekvens hos både kvinnor och män. I artikeln kommer vi att undersöka vad det är - lymphangiectasia.

Vad är lymphangiectasia?

Lymphangiektasi är vanligast hos barn och ungdomar.

Lymphangiectasia uppstår oftast på grund av skador på lymfsystemet genom en yttre orsak, vilket leder till obstruktion av lokal lymfatisk dränering. Lymphangiectasia kallas också "förvärvat lymphangiom"; Detta är inte helt sant, eftersom lymfatiska missbildningar inte har några tecken på en tumör. Förvärvad lymphangiektasi är vanligast hos vuxna som de sena effekterna av bröstborttagning och strålbehandling. Många genomskinliga blåsor detekteras hos patienter flera år efter operation med eller utan strålbehandling.

Termen "förvärvad lymphangiectasia" används för att beskriva förstorade lymfatiska kanaler efter skador på tidigare normala djupa lymfkörtlar. Termen "medfödd lymphangiectasia" används för att beskriva den förstorade lymfatiska kanalen som uppstått på grund av medfödda missbildningar av lymfsystemet.

Den sanna förekomsten av lymfektiaktasi är okänd. Även om lymphangiektasi har rapporterats i litteraturen med ökad frekvens under de senaste två decennierna, kvarstår sjukdomen sällsynt. Förvärvat form är vanligare hos vuxna än hos barn. Mer allmänt inträffar tillståndet hos patienter mellan 5 och 7 årtionden av livet.

klassificering

Beroende på de drabbade organen utmärks de följande formerna av lymfektikia:

Lymphangiectasia kan vara antingen primär (medfödd) eller sekundär (förvärvad). Medfödda former av sjukdomen förekommer hos barn och uppenbaras av diarré, illamående och svår kräkningar. Sekundära former av sjukdomen är vanligare hos ungdomar och åtföljs av kronisk pankreatit, perikardit och diarré.

symptom

Hos patienter med lymphangiectasia finns många vätskefyllda vesiklar vanligtvis i kroppen. Hudskador kan sträcka sig från klara, vätskefyllda blåsor till släta, kroppsliga noduler. Smärta och återkommande celluliter är allvarligare komplikationer orsakade av lymhangiektasi.

Förvärvat lymhangiektasi kan åtföljas av lymfödem i överkroppen, sekundär mastektomi, strålbehandling eller sklerodermi. Ibland försvinner lymfödem inom några veckor utan någon behandling.

skäl

Lymphangioektasi kan vara medfödd eller förvärvad

Patogenesen av tarmlymphangiektasi är okänd; Emellertid antas vesiklar vara förlängningar av lokala ytliga lymfkörtlar. Dessa bubblor utvecklas en andra gång med avseende på ökat intra-lymfatiskt tryck som ett resultat av ackumulering av lymf i de ytliga kärlen. Denna mekanism förklarar det medföljande lymfödem som observerats hos de flesta patienter med lymfektiaktasi. Lymfödem uppträder vanligtvis som ett resultat av obstruerad lymfatisk dränering efter proektektomi, strålbehandling eller kompression av tumörmassan. Lymphangiektasi kan också orsakas av en onormal struktur och funktion av huden.

Förvärvade former kan uppstå på grund av ett stort antal externa faktorer som orsakar strukturell skada på tidigare normala lymfkörtlar. Lymphangiektasier har rapporterats efter radikal mastektomi med eller utan strålbehandling. Lymphangiectasia i mageområdet orsakas oftast av Helicobacter pylori-infektion.

Lymphangiectasier har beskrivits på penis och skrotum efter avlägsnande av tumören; de kan också förekomma på vulva och inre lår efter operationen. Pelvisk lymfatisk obstruktion kan orsaka förvärvad vulvarlymphangiektasi.

Vad är risken för lymphangiectasia?

Sjukdomen är ofta komplicerad av smärta. Patienter med lymfekjektion i området av duodenums slemhinnor 12 kan uppleva allvarliga matsmältningssjukdomar - diarré, illamående och kräkningar. När lymhangiectasia i duodenum slemhinnor ofta är en stark steatorrhea.

diagnostik

Diagnos görs genom endoskopisk undersökning med biopsi-material.

Lymphangiectasia kännetecknas av närvaron av flera genomskinliga tjockväggiga, vätskefyllda vesiklar. Vesiklar har vanligtvis en diameter på 2-10 mm. Det skadade området verkar vara färgat av många genomskinliga bubblor. Några lesioner av lymfkörteln kan vara täckta med hyperkarotiska vassa ytor som efterliknar en varma.

Trots att många patienter utan kronisk lymfödem har registrerats är detta ett allmänt tillstånd hos patienter med förvärvad lymfektiektasi. En diffus lesion av tarmvävnadslymfektiaktasi kan leda till smärtfritt perifert och bilateralt ödem i kroppen. Lymphangiectasia kan också förekomma på penis.

Immunohistokemiska studier är viktiga för differentieringen av lymphangiektasi från hemangiom. Studien av antigen associerad med faktor VIII visar positiva resultat i avgränsningen av endoteliala hemangiom.

Mikroskopisk undersökning av lymphangiectasia ser ut som stora, dilaterade lymfatiska kärl fodrade med ett enda lager av endotelceller. De finns vanligen i papillär och retikulär dermis. Engagemang i djupare dermis är sällsynt.

behandling

Det har bevisats att symptomatisk terapi är ineffektiv med förvärvade former av sjukdomen. Berörda lymfatiska kärl måste antingen utbytas eller blockeras kirurgiskt.

Behandling av duodenal lymhangiektasi kan vara svår. Slitna vesiklar kan bli en portal för infektion och efterföljande utveckling av sepsis (blodförgiftning). För att förhindra superinfektion av lösna vesiklar rekommenderas daglig användning av systemiska antibakteriella medel.

Efterföljande hjälp behövs för tidig behandling av återkommande lymhangiektasi. Lymfsarkom (Stuart-Trevza syndrom) kan inträffa under kronisk lymfkörtbildning. Tidig upptäckt av sjukdomen hjälper till att rädda patientens liv. Ibland kan allvarlig återkommande cellulit kräva sjukhusvistelse hos patienter med lymfektiakthasi och försvagad immunitet. Intravenöst antibiotikum är nödvändigt för patienter med svår sjukdom.

Många kirurgiska behandlingar hjälper till att bota lymphangiectasia. Patienter rekommenderas att genomgå laserterapi, skleroterapi, kryoterapi och andra kirurgiska ingrepp. Kryoterapi med flytande kväve är en effektiv behandling för lokaliserad lymfekjektion.

utsikterna

Vid sjukdom är samråd och undersökning av en erfaren specialist nödvändig, och självmedicinering är strängt förbjuden.

Lymphangiectasia har en gynnsam prognos eftersom de flesta patienter svarar bra på olika behandlingar. Lymphangiectasia är en icke-farlig sjukdom som sällan kan förekomma igen. Lymphangiectasia kan vara komplicerat av kronisk inflammation, smärta och återkommande anfall av cellulit. Ofta kan skador orsaka kosmetiska defekter.

Förvärvat lymhangiektasi anses inte ha en illamående potential, även om associerat kroniskt lymfödem kan öka risken för att utveckla lymfoangiosarkom. En sådan malign tumör har en mycket aggressiv utveckling och kan vara dödlig inom några månader. Förekomsten av kutan angiosarkom rapporterades också med massivt lokaliserat lymfödem hos överviktiga patienter.