Zollinger-Ellison syndrom (pankreas gastrinom): Vad är det, orsaker, diagnos, behandling

Zollinger-Ellison syndromet är ett patologiskt tillstånd som orsakas av närvaron av en funktionellt aktiv tumör av lankanerna i bukspottkörteln (gastrinom). Detta är en sällsynt sjukdom där en tumör i överskjutande mängder ger hormonmagrin. Patologi är ett verkligt hot mot människans liv. När de första tecknen på sjukdomen uppträder, ska du omedelbart kontakta en läkare för snabb diagnos och lämplig behandling.

Gastrinom är ett pankreas adenom som producerar ett överskott av polypeptidhormonmagrin. Under sitt inflytande ökar antalet parietala celler i magen och utsöndringen av saltsyra ökar, vilket leder till bildandet av defekter på slemhinnan i mag-tarmkanalen - peptiska och duodenala sår. De är svåra att läkemedelsbehandling och åtföljd av uthållig diarré. Ulcerationer av atypisk lokalisering har en lång kurs och återkommer ofta.

Gastrinom är i de flesta fall lokaliserat i bukspottkörteln, något mindre ofta i magen, duodenum och lymfkörtlar i närheten av körteln. När det gäller morfologi har tumören en knäppig struktur, mörkröd, gulaktig eller gråaktig färg, rundad form och tät struktur utan en klar kapsel. Storleken på gastrinom varierar ofta från 1-3 mm till 1-3 cm i diameter. Det mesta av gastrinom hör till maligna neoplasmer. De kännetecknas av långsam tillväxt och metastasering till de regionala lymfkörtlarna och närliggande organ.

Gastrinom är uppdelade i ensamma och pluraliska. De tidigare är alltid lokaliserade i bukspottkörteln, de senare är oftare manifestationen av flera neoplasier med lesioner i kroppens andra endokrina körtlar.

För första gången beskrivs patologi av två forskare i mitten av förra seklet - Zollinger och Allison. Hos patienter fann de svårt att bota sår i det övre GI-systemet, hög surhetsgrad i magsaften och en tumör i bukspottkörtelns insulapparat. Forskare har identifierat ett nära patogenetiskt samband mellan sårbildning av slemhinnan och hormonella substanser som produceras av denna tumör. Tack vare det arbete som Zollinger och Ellison utförde fick syndromet sitt namn.

Zollinger-Ellison syndrom kallas också ulcerogent ulcerativ diatese syndrom. Detta är en ganska sällsynt gastrointestinal patologi, som utvecklas övervägande hos män 20-50 år gammal. Patologidiagnostik består i identifiering av gastrinemi, provokationstest, endoskopi, transhepatisk angiografi, röntgen, ultraljud, tomografi. Patienter med Zollinger-Ellison syndrom genomgår kirurgisk behandling och läkemedelsbehandling: de tar bort gastrinom, utför antiproliferativ och symptomatisk behandling. De är förskrivna läkemedel som minskar surhetsgraden av magsaft, liksom kemoterapi. Zollinger-Ellison syndrom är en mycket farlig sjukdom. Sen diagnostik och otillräcklig behandling leder till patienternas död.

skäl

Den direkta orsaken till sjukdomen är en bukspottskörtelnoplasm. I extremt sällsynta fall kan det lokaliseras i magen eller i olika delar av tarmarna. Den gastrinproducerande tumören blir ibland en manifestation av multipel adenomatos.

Orsakerna och mekanismen för bildandet av gastrinom är för närvarande inte fullständigt förstådda. Det finns en genetisk teori om förekomsten av en tumör, enligt vilken sjukdomen är ärvd från mor till barn. Genmutationer orsakar okontrollerad tillväxt av patologiskt förändrade celler.

Normalt producerar G-celler gastrin, vilket främjar hypersekretion av saltsyra, vars överskott orsakar försurning av magsinnehåll och undertrycker produktionen av gastrin. Saltsyra på principen om återkoppling blir en hämmare av hormonsekretion. Med Zollinger-Ellison syndrom kontrolleras denna process inte, vilket leder till uthållig hypergastrinemi. Hypergastrinemi är också en manifestation av en sköldkörteltumör, njure lipom, karcinoid, matstrupe leiomyom. Produktionen av en stor mängd gastrin stimulerar utsöndringen av magsyra. Ökad syra är orsaken till bildandet av magsår som inte är mottagliga för behandling mot magsår.

Riskgruppen för Zollinger-Ellison syndrom innefattar:

• erfarna rökare
• äldre människor
• patienter med diabetes eller kronisk pankreatit,
• överviktiga människor
• observera inte matregimen,
• ha en ärftlig predisposition till denna patologi.

Video: på konceptet Zollinger-Ellison syndrom

Klinisk bild

Zollinger-Ellison syndromet i de initiala faserna uppenbarar sig inte i sig. Det enda symptomet på sjukdomen är uthållig diarré orsakad av hypersekretion av saltsyra.

1. Smärt syndrom När sår bildas uppträder svåra smärtor i helt okarakteristiska platser, som är dåligt kontrollerade av mediciner. Smärtan i överkroppen är mycket ihållande och intensiv. Det uppstår efter att ha ätit, i en tom mage eller någon gång efter att ha ätit. Smärta i hypokondrier strålar ofta till baksidan.
2. Dyspepsi. Patienterna har halsbränna, sura klöjningar, brinnande bröstkorg, aptitlöshet, illamående, kräkningar av magsinnehållet vid smärta syndromets höjd.
3. Uppstoppad avföring. Diarré orsakas av intag av överskott av saltsyra i tarmen, vilket ökar motorns och försvagningen av sugfunktionerna. Stolen är riklig, halvformad, vattnig, med fragment av osmält mat och fettintag. Steatorrhea är ett vanligt symptom på syndromet orsakat av lipasinaktivering. Diarré är permanent eller periodisk. Det förekommer hos 50% av patienterna, och i 20% är det det enda tecknet på sjukdomen.
4. Malign gastrinemi manifesteras av en signifikant minskning av kroppsvikt, inklusive uttömning av kroppen, blödning från mag-tarmkanalen, nedsatt syrabas och vattenelektrolytbalans.
5. Många patienter utvecklar symtom på esofagit.
6. En förstorad lever är möjlig.

Med lokaliseringen av tumören i bukspottkörteln manifesteras sjukdomen av kliande hud, smärtsamma förnimmelser i rätt hypokondrium, oljiga avföring, meteorism. Tecken på skada på organets svans eller kropp är: Splenomegali, en droppe i kroppsmassindex, smärta på vänster sida under revbenen.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom har sina egna egenskaper. De är ganska stora, flera och svåra att behandla behandling mot magsår.

Frekventa komplikationer av patologi är:

• perforering av sår och peritonit,
• blödning från mag-tarmkanalen,
• lödning av såret med närliggande organ,
• ärrförträngning av kroppen
• återkommande sår efter operationen,
• utarmning av kroppen
• hjärtdysfunktion
• metastas-gastrinom.

diagnostik

Gastroenterologer analyserar sjukdomshistorien, patientens klagomål, livets historia, familjehistoria. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt sårens eldfasthet mot anti-ulcerapi, deras mångfald, frekventa återfall, oförklarlig diarré, hyperkalcemi, avsaknad av Helicobacter pylori-infektion och associeringen med användning av NSAID. Därefter gör doktorn en objektiv undersökning, under vilken avslöjar hudens hud eller dess yellowness. Under palpation uppvisar de markerad smärta i den epigastriska regionen.

Eftersom symtom på sjukdomen är ospecifik och liknar andra sjukdomar i mag-tarmkanalen är det nödvändigt att skicka specialundersökningar för korrekt diagnos. Instrumentala och laboratoriediagnostiska metoder gör att du kan bekräfta eller motbevisa den påstådda diagnosen.

Det kliniska materialet för laboratoriediagnos av sjukdomen är patientens blod och magsaft. I blodet bestäms koncentrationen av hormonmagrin och syrets nivå i magsaften. Med denna patologi kommer båda indikatorerna att ökas. För att skilja Zollinger-Ellison syndrom och magsår är det nödvändigt att bestämma förekomsten av den skadliga bakterien Helicobacter pylori hos människor. För att göra detta, genomföra ett blodprov, avföring, andningstest, cytologi. Fekalinnehållet undersöks för programmeringsindikatorer.

Instrumentativa metoder för diagnos av patologi är: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk radiografi, CT och MR, selektiv angiografi. Dessa forskningsmetoder tillåter att bekräfta förekomsten av en bukspottskörteltumör, bestämma dess storlek och exakt lokalisering. För att detektera metastaser utförs radiografin i bröstorganen, endoskopisk ultrasonografi, scintigrafi med radioaktiva isotopmarkerade somatostatinanaloger och radioisotopbensökning.

gastrinom på CT

behandling

Personer med Zollinger-Ellison syndrom behandlas i sjukhusets gastroenterologiska eller kirurgiska avdelning. I närvaro av en malign tumör, sjukhusförs patienterna i onkologiska dispensaren.

Patienter med gastrinom måste följa en viss dos och kost. Kostmålstider är organiserade beroende på patientens tillstånd. Målet med dietterapi är att minska irritation i mag-tarmkanalen, minska inflammation, påskynda läkning av sår. Ät ska vara fraktionerad upp till 6 gånger per dag. Mat ska ångas, kokas, bakas och konsumeras i en shabby form.

Konservativ terapi är inriktad på snabb läkning av sår, vilket reducerar surheten i magsaften, förhindrar återfall. Patienter ordineras vanligtvis följande läkemedel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Alla dessa läkemedel hör till olika farmakologiska grupper, men har en enda effekt - anti-ulcer och anti-proliferativ. Eftersom risken för återkommande sår är mycket hög, föreskrivs dessa läkemedel för liv i höga doser.

Kirurgisk behandling består i att ta bort en potentiellt malign tumör. Helst bör tumören avlägsnas helt, vilket kommer att ge den mest fördelaktiga prognosen. Efter operationen skickas materialet till histologi, med hjälp av vilket de klargör tumörens goda kvalitet. Om bildandet placeras på ett sådant sätt att det inte kan nås är det möjligt att ta bort en del eller hela organet. Patienterna indikerade att magen avlägsnades. I detta fall avlägsnas inte tumören. Gastrin har ingen effekt på orgeln och symtomen på sjukdomen visas inte längre.

longitudinell duodentotomi, gastrinomavlägsnande

1. Enukleation - avlägsnande av gastrinom utan snitt av sitt skal.
2. Pankreatoduodenal resektion - avlägsnande av del av bukspottkörteln och duodenum.
3. Distal resektion av bukspottkörteln.
4. Subtotal resektion av bukspottkörteln.
5. Selektiv gastrolinom embolisering.
6. Resektion av magen.
7. Total gastrektomi.
8. Laparoskopi är ett vanligt fenomen som inte kräver en fullständig öppning av bukhålan, lämnar inga ärr, vilket minskar risken för blödning och komplikationer.
9. I närvaro av metastaser i levern utförs dess resektion.

Efter operationen är patienten ordinerad med vitamin B12 och speciella kalciumtillskott.

Ofta söker patienter medicinsk hjälp när det redan finns metastaser i de inre organen. I sådana fall kan fullständig botning efter operation endast uppnås hos 30% av patienterna.

Kemoterapi används ofta i närvaro av en malign neoplasma. Det hämmar tumörtillväxt. Men även denna behandling garanterar inte ett positivt resultat. Patienterna ordineras en kombination av läkemedel - Streptozotin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognos och förebyggande

Patologins prognos beror på neoplasmens histologi, dess placering och närvaron av metastaser. I de flesta fall är prognosen relativt fördelaktig. Detta beror på den långsamma tillväxten av tumören och närvaron på den moderna läkemedelsmarknaden av ett stort antal droger som minskar gastrisk sekretion.

Prognosen för 5-års överlevnad beror på patientens initiala tillstånd, den tillämpade metoden för behandling, förekomsten av metastaser i de inre organen. Död uppstår när allvarliga ulcerativa lesioner uppträder.

För att undvika utveckling av patologi rekommenderar experter att följa följande regler:

• ät rätt
• regelbundet besöka en gastroenterolog,
• en gång om året för att genomgå endoskopisk undersökning av mag-tarmkanalen,
• bekämpa dåliga vanor
• undvik stress och konfliktsituationer.

Zollinger-Ellison syndrom: symptom, moderna behandlingsmetoder

Zollinger-Ellison syndrom karakteriseras av utseendet av en hormonellt aktiv neoplasma i bukspottkörteln eller duodenum, vilket producerar gastrin och orsakar duodenala och peptiska sår. I denna artikel kommer vi att bekanta dig med orsakerna, manifestationerna, möjliga komplikationer, prognoser, metoder för diagnos och behandling av Zollinger-Ellison syndrom. Denna information kommer att bidra till att misstänka utseendet på de första symptomen på en farlig sjukdom som mycket liknar symptomen på ett magsår och du kommer att fatta rätt beslut om behovet av behandling av en specialist.

Denna sjukdom beskrivs först av Zollinger och Ellison år 1955 med hjälp av exempel på två patienter i vilka sår i övre matsmältningsorganet var svåra att läka. Dessutom uppstod diarré hos patienter på grund av en ökning av surheten och en tumör var närvarande på bukspottkropparna. Cellerna i denna neoplasm isolerade en stor mängd gastrin (en biologiskt aktiv substans som påverkar produktionen av magsaften och de fysiologiska funktionerna i magen) och tumören kallas gastrinom. Senare utsågs sjukdomen efter de läkare som beskrev den.

Några statistik

I 85-90% av fallen börjar formationen växa från cellerna i huvudet eller svansen i bukspottkörteln och hos cirka 10-15% av patienterna är tumören lokaliserad i de nedre delarna av duodenum eller peripankreatiska lymfkörtlar. Extremt sällsynta gastrinom bildas i magen, mjälten eller leveren.

Ofta växer dessa tumörer långsamt, men ungefär 60-90% är maligna. De kan metastasera till regionala lymfkörtlar, mediastinum, mjälte och lever. Mått gastrinom kan nå 0,2-2 cm och i sällsynta fall - 5 eller mer centimeter.

Zollinger-Ellison syndrom detekteras relativt sällan - hos 1-4 patienter från 1 miljoner personer per år. Experter noterar att denna sjukdom i början maskeras ofta som ett vanligt magsår och hos 90-95% av patienterna detekteras flera peptiska sår, vars utseende utlöses av överdriven produktion av saltsyra. Denna sjukdom kan utvecklas hos människor i alla åldrar (som regel hos personer 20-50 år) och brukar upptäcks hos män.

skäl

Hittills har forskare misslyckats med att fastställa de sanna faktorerna som orsakar utvecklingen av Zollinger-Ellison syndromet.

• Den främsta orsaken till sjukdomsutvecklingen är associerad med den konstanta, okontrollerade frisättningen av stora mängder gastrin som produceras av den nybildade tumören.
• I cirka 25% av patienterna med denna sjukdom detekteras flera endokrina adenomatos av typ I, som inte bara följs av bukspottskörtelvävnad utan också av andra körtlar (sköldkörtel, parathyroid, hypofys och binjurar).
• Hos vissa patienter är utvecklingen av syndrom associerad med hyperplasi av G-cellproducerande gastrin, belägen i magen i magen.
• Dessutom finns antaganden om denna sjukdoms möjliga genetiska natur när arveliga faktorer överförs från moder till barn.

symptom

I Zollinger-Ellison syndrom har patienten tecken som är typiska för magsår eller duodenalsår. Den resulterande smärtan kan ha atypisk lokalisering, är envis och ofta dåligt mottaglig för konventionell anti-ulcusbehandling.

Vanligtvis klagar patienterna på utseendet på intensiv smärta i överkroppen. De förekommer efter att ha ätit (som med magsår) eller på en tom mage. I studien av slemhinnorna i dessa delar av matsmältningsorganet avslöjade sår av olika djup. Dessutom kan sådana lesioner orsaka perforering av duodenalväggen eller magen och utvecklingen av gastrointestinal blödning.

Cirka 35-60% av patienterna är närvarande med diarré, och hos vissa patienter är denna manifestation det enda tecknet på Zollinger-Ellison syndromet. Avföringen blir halvformad, vattnig och innehåller en stor mängd fett och osmält matpartiklar.

Kombinationen av smärta och diarré observeras hos de flesta patienter. Dessutom kan patienter med Zollinger-Ellison syndrom uppvisa följande klagomål:

• böjda sura
• brännande känsla bakom bröstbenet och halsbränna;
• kräkningar;
• illamående;
• viktminskning (med förlängd diarré).

Cirka 13% av patienterna med Zollinger-Ellison syndrom utvecklar en svår form av esofagit. I vissa av dessa patienter kan peptiska sår och sår i matstrupen därefter bildas.

Gastrinom som hittas vid verktygsinspektioner representerar mörkröd knottig rund utbildning med en tät konsistens. Det kan vara singel eller flera.

När malignitet i gastrinom hos en patient finns tecken på cancerförgiftning, och kakexi utvecklas. Om tumören ger metastaser uppträder symtom på en lesion av de regionala lymfkörtlarna, mediastinum, milt eller lever.

Eventuella komplikationer

Zollinger-Ellison syndrom kan vara komplicerat av följande patologiska tillstånd:

• perforering av såret och utveckling av peritonit;
• gastrointestinal blödning;
• strängar i nedre matstrupen;
• viktminskning (upp till kakexi);
• störningar i hjärtets funktion, som härrör från förlängd diarré, vilket leder till en signifikant minskning av kalium;
• kompression av gallkanalen genom tumören, vilket leder till gastrointestinala störningar och gulsot;
• malignitet i gastrinom och dess metastasering.

diagnostik

Tidig diagnos av Zollinger-Ellison syndrom hindras ofta av likheten hos de kliniska manifestationerna av denna sjukdom med peptisk sår. Viktigt diagnostiskt värde i sådana fall har följande studier:

• blodprov för serum gastrin nivå;
• analys av magsaft med funktionella test (mat eller farmakologiskt med secretin och kalciumsalter).

I Zollinger-Ellison syndrom i patientanalyser detekteras en ökning av gastrin till 1000 pg / ml eller högre och en ökning av nivån av fri saltsyra med 4-10 gånger detekteras.

Utöver dessa laboratorietester utförs följande prov:

• bestämning av kromogranin A-nivå
• hormonprov (insulin, prolaktin, somatotropin, etc.).

För att bedöma beskaffenheten av de inre organens lesioner utförs följande studier:

• Röntgen i magen;
• EGD;
• Ultraljud i bukorganen;
• MRI;
• CT-skanning;
• selektiv buk-angiografi för att mäta nivån av gastrin i venägarna i bukspottkörteln;
• scintigrafi med somatostatinanaloger märkta med radioisotoper;
• radioisotopbensökning.

Om Zollinger-Ellison syndrom misstänks, måste differentialdiagnos av denna sjukdom med följande sjukdomar göras:

• ofta återkommande och långvariga sår i övre matsmältningsorganet;
• tumörer i tunntarmen;
• celiac sjukdom;
• hypergastrinemi orsakad av gastrit, B12-bristande anemi, hypertyreoidism eller pylorisk stenos.

behandling

Om Zollinger-Ellison syndrom detekteras, är patienten på sjukhus i den gastroenterologiska eller kirurgiska avdelningen. Om tumören är malign rekommenderas patienten behandling i en onkologisk klinik.

Konservativ terapi

Läkemedelsbehandling för Zollinger-Ellison syndrom syftar till att minska surheten, förebygga utseendet av nya sår och läka befintliga sår. För att göra detta kan patienten tilldelas följande grupper av läkemedel:

• H2-histaminblockerare - Famotidin, Ranitidin;
• protonpumpshämmare - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol och andra;
• m-kololinolytika - Pirenzepin, platifillinhydroklorid;
• stomatostatinanalog - oktreotid.

För att sänka tillväxten av en tumör eller minska dess storlek kan cytostatika förskrivas - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, etc.

Kirurgisk behandling

I frånvaro av gastrinommetastaser kan minimalt invasiv kirurgi såsom fiberoptisk diaphanoskopi hos duodenum och lateral duodenotomi utföras för att avlägsna den följt av omprövning av slemhinnan. I mer komplicerade fall, och när det är omöjligt att identifiera tumörplatsen, utförs en total gastrektomi eller resektion av magen med proximal vagotomi eller pyloroplasti.

utsikterna

Resultatet av Zollinger-Ellison syndrom är något bättre än prognosen för andra cancerformer i matsmältningssystemet. Detta faktum förklaras av den relativt långsamma tillväxten av gastrinom. Även vid detektering av levermetastaser är 5-års överlevnadshastighet 50-80% och efter radikal kirurgisk ingrepp når denna siffra 70-80%. Uppkomsten av en patients död med Zollinger-Ellison syndrom kan provoceras av svåra ulcerativa komplikationer av denna sjukdom.

Vilken läkare att kontakta

Om du har ont i magen, diarré, halsbränna och böjning ska du kontakta en gastroenterolog. För diagnos kan läkaren föreskriva laboratorietester för att bestämma nivån av gastrin i serum, magsaft, hormoner etc. Dessutom kommer patienten att tilldelas olika typer av instrumentstudier: FGDS, röntgen, ultraljud, MR, CT osv. Om du misstänker malignitet gastrinom behöver en onkolog konsultation.

Zollinger-Ellison syndrom är en sällsynt men allvarlig sjukdom som är farlig för dess komplikationer. Dess kliniska manifestationer är på många sätt liknande symptomen på ett gemensamt peptiskt sår, och en tumör som bildas i denna patologi kan vara malign och ge metastaser. Dessutom kan sår i magen eller tolvfingret orsaka allvarliga komplikationer - perforation, peritonit och gastrointestinal blödning. Radikala operationer kan avsevärt förbättra prognosen för patienternas överlevnad.

Informativ video om Zollinger-Ellison syndrom:

Zollinger-Ellison-syndromet

Zollinger-Ellison syndrom är ett symptomkomplex som kännetecknas av utseende av magsår i magen och tolvfingertarmen, åtföljd av regelbunden diarré. Denna sjukdom uppkallades efter läkare, som år 1955 upptäckte sambandet mellan bukspottkörtelns hemlighet, hög syraproduktion av magsaft och bildandet av peptiska sår. I motsats till den klassiska kliniska bilden med Zollinger-Ellison syndrom är anti-ulcerapi ineffektiv. Därefter överväger vi vad som orsakar sjukdomen och vilken typ av behandling det kräver.

Gastrinom - Zollinger-Ellison syndrom

Den för närvarande kända faktorn som orsakar Zollinger-Ellison syndrom är en gastrinproducerande tumör (gastrinom), som kännetecknas av en klinisk triad: hypersekretion av saltsyra, återkommande peptiska sår, pankreatisk tumör (det var den amerikanska läkaren R. Zollinger som beskrev den i hans skrifter och E. Allison).

Tumören, som orsakar symtomen på Zollinger-Ellison syndrom, i 15% av fallen är lokaliserad i magen, i andra inspelade exempel - i huvudet eller svansen i bukspottkörteln. I detta avseende ökar produktionen av magsaft, saltsyra och enzymer, vilket tillsammans leder till utveckling av peptiska sår som inte är mottagliga för behandling. De flesta patienter har duodenala sår, men ofta i mage och jejunum, och i regel är patologiska formationer flera.

Symtom på Zollinger-Ellison syndrom

Externt liknar symtomen på Zollinger-Ellison syndrom ett vanligt magsår, det vill säga det finns markerad smärta i epigastriumet under palpation, lokal smärta i såren, men till skillnad från ett duodenalt sår eller magsår är denna sjukdom inte mottaglig för konventionell behandling.

Huvud tecken på Zollinger-Ellison syndrom är smärta i överkroppen. Om såren är lokaliserade i magen, ökar obehaget en halvtimme efter att ha ätit, om det är i tolvfingret, blir det mer märkbart på en tom mage och efter att ha ätit sänks det. Som nämnts ovan har även långvarig symptomatisk behandling av Zollinger-Ellison syndrom (anti-ulcerapi) ingen effekt. Samtidigt kan inflammation i slemhinnans slemhinnor observeras, vilket leder till att dess lumen smalnar.

Dessutom är det karakteristiska symtomet för Zollinger-Ellison syndrom konstant halsbränna och sura klöjningar. Överskott av saltsyra går in i tunntarmen, ökar motiliteten och sänker absorptionen, vilket leder till att avföringen blir riklig, vattnig med stor mängd fett och patienten snabbt förlorar vikt under en kort period.

I händelse av en sjukdom i sjukdomen kan tumörformationer förekomma i levern, varför detta organ ökar markant i storlek.

Diagnos av syndromet

Eftersom de yttre symtomen på Zollinger-Ellison syndrom är mycket lik peptiska sår är uppgiften att differentiera diagnosen att bekräfta eller utesluta förekomst av en tumör. Röntgen och endoskopi kommer att avslöja förekomsten av sår, men inte en tumör, som är grundorsaken. Zollinger-Ellison syndromet indikeras av ett ökat gastrininnehåll i blodet (upp till 1000 pg / ml kontra 100 pg / ml i magsår). Ett annat distinkt särdrag är surheten hos huvudhemligheten på mer än 100 mmol / h. I diagnosen är det värt att vakta om såret är flera, eller om såren är ganska ovanliga.

Om du har dessa tecken kan du tilldela en studie med ultraljud, beräknad tomografi och speciellt selektiv buk-angiografi som kommer att visualisera tumören.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

Gastrinom med Zollinger-Ellison syndrom är en potentiellt malign bildning, och radikal eller konservativ behandling kan ordineras för att eliminera den. I det första fallet utförs en fullständig excision av gastrinom med ytterligare undersökning av de inre organen för metastaser. Som regel är det redan vid operationens gång redan ganska vanligt, och endast i 30% av verksamheten leder det till en fullständig återhämtning. Eftersom sår återkommer snabbt är gastrisk resektion ineffektiv. Konservativ behandling av Zollinger-Ellison syndrom innefattar läkemedel som undertrycker produktion av saltsyra, som med tanke på den troliga återkommande såren tas i höga doser och vanligtvis ges för livet.

Om den maligna, oanvändbara karaktären hos gastrinom diagnostiseras i Zollinger-Ellison syndrom, föreskrivs kemoterapi. Men eftersom tumören växer ganska långsamt är prognosen bättre än med andra maligna tumörer. Det dödliga resultatet beror inte på själva tumören, utan på grund av komplikationerna hos omfattande sår.

Zollinger - Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom är ett tillstånd som orsakas av en gastrinsöndrande tumör som kan ligga i bukspottkörteln, magen eller tolvfingertarmen. Neoplasmen aktiverar utsöndringen av saltsyra, vilket orsakar två huvudsymptom på syndromet - ihållande diarré och magsår i mag och tolvfingertarm, som inte är mottagliga för standardbehandling.

form

Zollinger-Ellison syndrom är ett symptomkomplex som åtföljer gastrinom (gastrinproducerande tumörer). I enlighet med lokaliseringen finns tre typer av tumörer:

• bukspottkörtelns gastrinom (tumören kan vara i huvudets, kroppens eller svansens område)
• gastrina gastrin
• duodenalt gastrinom.

I vissa fall representeras den av celler i orgelet från vilken den bildas, men ofta återföds den till en malign tumör och förlorar differentieringen av dess celler.

skäl

Zollinger-Ellison syndrom uppstår som ett resultat av utvecklingen av en gastrinproducerande tumör. I 85% av fallen utvecklas neoplasmen i svansen eller i bukspottkörteln hos 15% av patienterna i mageområdet. I vissa patienter med syndromet är det inte en tumör som detekteras, men hyperplasi av G-celler i slemhinnan i antrummet. I en fjärdedel av patienterna är syndromet inte förknippat med en tumör, men med manifestationen av multipel endokrin adenomatos, där lesionen noteras inte bara i bukspottkörteln, men också i parathyroidkörtlarna, hypofysen, binjurarna.

Enligt olika källor, i 60-90% av fallen, är tumörens karaktär malign, men tillväxten är långsam, metastaser verkar i lymfkörtlarna, lever, mjälte, mediastinum. Tumörernas storlek är vanligen märkt i intervallet 0,2-2 cm. En exceptionell indikator på 5 cm eller mer uppnås.

Zollinger-Ellison syndrom - en sällsynt patologi: diagnostisera 1-4 fall per miljon. Hittills är dess orsaker och patogenes inte väl förstådda. Eftersom syndromet förväxlas med magsår i de tidiga stadierna är det sannolikt att upp till 1% av patienterna med duodenalsår verkligen har Zollinger-Ellison syndrom. Det antas att en ärftlig faktor spelar en viss roll, patologi överförs via moderlinjen.

symptom

De första symptomen liknar det vanliga magsåret i magen och tolvfingertarmen. Det här är smärta i övre buken som inträffar omedelbart efter en måltid eller i en tom mage, eller några timmar efter att ha ätit. Därför måste diagnosen alltid klargöras. Om behandlingen ordineras av magsåret, fungerar det inte.

Specifika tecken på Zollinger-Ellison syndrom inkluderar:

• diarré (vattna eller halvformade avföring med fläckar av fett och osmält matfragment), som orsakas av försurning av innehållet i jejunumen, inflammation, nedsatt absorptionsfunktion och ökad peristaltik;
• brinner i bröstbenet, böjning, halsbränna, ofta misstänks för gastroesofageal refluxsjukdom;
• illamående, kräkningar;
• gastrointestinal blödning;
• förlust av kroppsvikt (observerad som ett resultat av diarré, och som ett tecken på tumörens maligna karaktär).

komplikationer

I Zollinger-Ellison syndrom noteras olika destruktiva processer och komplikationer i mag-tarmkanalen:

• perforering av såret med utveckling av peritonit;
• strängningar (lindring av lumen) i nedre matstrupen;
• gastrointestinal blödning från sår;
• betydande viktminskning och utarmning
• nedsatt hjärtfunktion i samband med kaliumbrist;
• gastrinommetastaser i levern, lymfkörtlar och andra organ;
• gulsot på grund av kompression av gallkanalen genom tumören.

Sår i syndromet svarar inte på standard anti-ulcerapi och är benägna att komplikationer som kan hota patientens liv. Situationen kan endast lösas genom att eliminera orsaken till syndromet - kirurgiskt avlägsnande av tumören.

diagnostik

På ett tidigt stadium är symtomen på Zollinger-Ellison syndrom okarakteristiska, sjukdomen är svår att diagnostisera. Symtomen liknar ett vanligt magsår. Så, palpation kan noteras positivt Mendel syndrom - svår smärta i epigastrium och lokal smärta i sårets läge.

I differentialdiagnosen av rollen av undersökningen av basal gastrin i serum, som utförs med radioimmunmetod. En analys av magsekretion utförs också - detta är en serie funktionella tester med näringsbelastning eller intravenös administrering av secretin, glukagon, kalciumsalter. Med Zollinger-Ellison syndrom stiger gastrinnivån till 1000 pg / ml eller mer, det vill säga 5-30 gånger högre än normalt och flödeshastigheten för fri saltsyra ökas 4-10 gånger, vilket inte är typiskt för ett vanligt magsår. Men det borde komma ihåg att detta tillstånd även kan uppstå med B12-bristande anemi, kroniskt njursvikt, pylorisk stenos, liksom hos patienter som har genomgått omfattande resektion av tunntarmen eller vagotomi.

I Zollinger-Ellison syndrom orsakar intravenös administrering av kalciumglukonat en ökning av gastrinnivå med 50%, medan förändringarna i magsår är mindre. Ett test med en standardiserad diet (30 g proteiner, 20 g fett och 25 g kolhydrater) påverkar inte den initiala koncentrationen av gastrin, även om dess nivå ökar markant med ett sår.

Instrumentala forskningsmetoder ger också en specifik bild. Sålunda kan gastrisk röntgen och endoskopisk undersökning av matstrupen, magen och tolvfingret avslöja sårets flera natur eller deras atypiska läge. Ibland visar röntgenförstoring förtjockning av magslemhinnan, men detta anses inte vara ett specifikt symptom på syndromet.

CT och ultraljud i bukorganen möjliggör visualisering av bukspottkörtelcancer, såväl som leveransförstoring och närvaro av metastaser i den, om tumören är malign. Men metoden är effektiv endast i 50-60% av fallen, eftersom en tumör av liten storlek är mycket lätt att missa.

Vid diagnos av Zollinger-Ellison syndrom kan selektiv abdominal angiografi med bestämning av nivån av gastrin i bukspottkörteln vara avgörande. Det avslöjar patologi med en noggrannhet på 80%. Men själva metoden är tekniskt komplex och kräver mycket erfarenhet.

Förutom de beskrivna metoderna är differentialdiagnos möjlig med återkommande sår i mag-tarmkanalen, celiacsjukdom, tarmtumörer, hypergastrinemi på grund av gastrit, hypotyroidism.

behandling

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen. Beroende på typen av tumör kan konservativ eller operativ terapi förskrivas.

Konservativa metoder innefattar läkemedel som hämmar utsöndringen av saltsyra. Dessa är histamin H2-receptorblockerare, som ibland kombineras med selektiva M-kololinolytika, liksom protonpumpshämmare. På grund av risken för återkommande är sådana läkemedel förskrivna för liv och i doser högre än i fallet med peptisk sår, men i enlighet med utsöndringsnivån av saltsyra.

Kirurgisk behandling av syndromet indikeras i frånvaro av ett resultat av konservativ terapi, såväl som i tumörens maligna karaktär. Men fullständigt avlägsnande av gastrinom är endast möjligt i 10% av fallen, eftersom tumören snabbt metastaserar. Tidigare, i sådana situationer användes en total gastrektomi (borttagning av hela magen), nu är indikationerna för en sådan radikal operation begränsade.

I allmänhet är prognosen för Zollinger-Ellison syndrom bättre än för andra maligna tumörer. Även i närvaro av levermetastaser, tilldelar läkare en patient 5 år i 50-80% av fallen och efter radikal behandling i 70-80%. Den största faran är inte så mycket tumören i sig, men komplikationerna för svåra ulcerativa lesioner.

Denna artikel publiceras enbart för utbildningsändamål och är inte ett vetenskapligt material eller professionell medicinsk rådgivning.

Zollinger-Ellison-syndromet

Ett tillstånd där olika formationer på matsmältningsorganen utsöndrar en stor mängd gastrin klassificeras i medicin som Zollinger-Ellison syndrom. Gastrin kan utsöndras av en bukspottskörtelcancer, neoplasma på väggarna i magen eller i duoden och / eller tunntarmen. Detta fenomen provocerar alltid bildandet av djupa sår som är svåra att behandla. Gastrinom är en godartad tumör, men med tiden kan den degenerera till en malign tumör (cancer) utan att ge professionell hjälp.

orsaker till

Zollinger-Ellison syndrom är inte en separat / oberoende sjukdom - den är alltid närvarande i tumörer av olika etiologier i bukspottkörteln, mag och vissa delar av tarmarna (duodenal och tunntarmen). Den enda orsaken till förekomsten av detta patologiska tillstånd är att för mycket gastrin utsöndras - i detta fall talar vi om gastrinom. Denna typ av patologiskt tillstånd kan ärftas, men detta faktum är ännu inte helt klart och därför talar vi inte om genetisk predisposition som den ovillkorliga orsaken till syndromet.

klassificering

Det finns bara tre former av tumörer som avger för mycket gastrin. De klassificeras efter plats - bukspottkörteln, magen, små / tolvfingertarmen.

Hur manifest

Zollinger-Ellison syndrom manifesterar sig med alla tecken som kännetecknar magsår och / eller duodenalsår. Det är därför som diagnosen kommer att kräva hjälp av specialister - endast en fullständig och djupgående undersökning hjälper till att göra en noggrann diagnos. Symptomen på det övervägda patologiska tillståndet innefattar:

1. Smärta i övre buken. Det förekommer antingen omedelbart efter en måltid (speciellt när man äter feta eller kryddiga livsmedel) eller på en tom mage.
2. Diarré (diarré). Ofta är detta symptom den enda anledningen att gå till en läkare. Avföringen är för riklig, har en vattnig struktur men blandas med osmält mat.
3. Halsbränna. Detta symptom är ofta felaktigt för ett tecken på gastrisk återflöde, speciellt eftersom det åtföljs av frekvent böjning och brännande känsla i bröstet.

Mycket mindre, men det finns kräkningar med Zollinger-Ellison syndrom, orimlig viktminskning och förekomst av blod i avföringen.

Diagnostiska metoder

Zollinger-Ellison syndrom diagnostiseras noggrant och ovillkorligt först efter en noggrann undersökning av patienten. För det första producerar läkare blod för laboratorietester - gastrin som utsöndras av en stor mängd befintlig tumör finns i blodet. Detta kan omedelbart vara ett förevändande för att göra en preliminär diagnos. Det är obligatoriskt i laboratoriet att studera magsaften - med det patologiska tillståndet som behandlas, kommer det att ha en ökad syrahalt.

I diagnosprocessen utförs doktorn och esogastroduodenografi - studien av mage, matstrupe med hjälp av specialutrustning. Först upptäcker doktorn tillstånden i väggarna i matsmältningsorganens organ, och för det andra utförs en biopsi - en liten del material samlas in för histologisk undersökning (detta kommer att göra det möjligt att avslöja cancerceller).

Direkt gastrinom (tumör) kan detekteras med ultraljud, kommer omedelbart att bestämmas av storlek, form och plats. Du kan ersätta ultraljud med CT (computertomografi) - mer exakta resultat kommer att erhållas.

Det är nödvändigt att göra en djup ifrågasättning av patienten och ta reda på orsaken till uppkomsten och utvecklingen av den patologiska staten som behandlas - de tidigare diagnostiserade sjukdomarna i mag-tarmkanalen undersöks, om det finns liknande sjukdomar i familjemedlemmar och så vidare.

Principer för behandling

Zollinger-Ellison syndrom kan behandlas på två sätt - terapeutisk och kirurgisk.

Det är tillrådligt att genomföra terapi om maligniteten hos den detekterade tumören utesluts. I detta fall kommer speciella läkemedel att ordineras som signifikant minskar koncentrationen av syra (saltsyra) i magsaften. Förresten, samtidigt har samma läkemedel en terapeutisk effekt på sår.

Om patientens tillstånd är kritiskt är Zollinger-Ellison syndromet redan helt igång och bildandet av djupa sår på väggarna i matsmältningsorganens organ har gått, då måste du använda kirurgisk ingrepp. I detta fall utförs en operation för att avlägsna den diagnostiserade tumören. Denna samma behandlingsmetod anses lämplig och endast möjlig vid detektering av en malign tumör i bukspottkörteln, magsvägg, duodenal eller tunntarmen.

Även efter operation och urladdning är patienten skyldig att regelbundet genomgå en rutinundersökning av en gastroenterolog för att utesluta återfall - om tumören var av en malaktig natur, är dess nya utveckling ganska möjlig.

Förebyggande åtgärder

Eftersom Zollinger-Ellison syndrom endast uppträder mot bakgrund av vissa sjukdomar i matsmältningsorganen, är det bara:

• regelbunden kontroll hos den behandlande läkaren;
• överensstämmelse och uppfyllande av alla recept avseende terapi
• rådfråga en dietist och följ rekommendationer
• begränsning av fysisk aktivitet
• Undvik stressiga situationer.

Zollinger-Ellison syndrom är ett ganska komplicerat och farligt patologiskt tillstånd. Om man ignorerar hans symtom, vägrar kirurgi, kan trofiska sår i magen, bukspottkörteln, duodenum, mag-blödning, kakexi (utmattning) och gulsot också utvecklas. Men tidsmässig gjord professionell hjälp förhindrar inte bara en sådan progression av sjukdomen utan förhindrar också spridningen av metastaser om tumören visar sig vara malaktig.

DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING AV ZALLINGERS - ELLISON SYNDROME

Om artikeln

Författare: Okhlobystin A.V. (GBOU VPO "First Moscow State Medical University kallad IM Sechenov" från Rysslands hälsovårdsministerium)

För citering: Okhlobystin A.V. DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING AV ZOLLINGERS - ELLISON SYNDROME // BC. 1998. №7. S. 4

Zollinger-Ellison syndrom (SZE) är en klinisk manifestation av hypergastrinemi orsakad av gastrinproducerande tumörer i bukspottkörteln eller duodenum. Denna sjukdom bör uteslutas hos patienter med svåra att rubba, ofta återkommande sår, speciellt efter kirurgisk behandling av ett magsår hos patienter med esofagit, diarré och viktminskning. SZE kan vara en komponent av multipel endokrin adenomatos typ 1. Fullständigt avlägsnande av gastrinom är omöjligt hos 70-70% av patienterna, vilket kräver att de utför massiv kontinuerlig antisekretorisk behandling under kontroll av endoskopi och nivån av gastrisk sekretion.

Zollinger-Ellison syndromet (ZES) orsakas av en gastrinproducerande tumör i bukspottkörteln eller duodenum. Denna sjukdom bör ofta vara återkommande, särskilt när det gäller patienter med esofagit, diarré, viktminskning. Det kan inte helt avlägsnas från magsekretionens kropp.

AV Okhlobystin, Institutionen för internmedicin Propedeutics 1 Leut. Fakultet MMA dem. IM Sechenov (chef - akademiker vid den ryska akademin för medicinsk vetenskap, prof. VT Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Institutionen för Intern Propedutik, (Huvud - Prof. V.I.Ivashkin, Akademiker vid Ryska Akademin för Medicinsk Vetenskap), Första Terapeutfakulteten, I.M. Sechenov Moskva Medical Academy

1955 R.M. Zollinger och E.H. Ellison beskrev ett syndrom som manifesterar sig i svår hypergastrinemi, gastrisk hypersekretion och peptiska sår i övre mag-tarmkanalen. Hypergastrinemi i denna sjukdom är associerad med närvaron av en hormonellt aktiv tumör, gastrinom.
Enligt statistiken är förekomsten av Zollinger-Ellison syndrom (SZE) från 0,1 till 4 per 1 miljon population, men den verkliga incidensen av sjukdomen är mycket högre, vilket är förknippad med en signifikant diagnos. Det är känt att den korrekta diagnosen är fastställd av patienten i genomsnitt 5-7 år efter de första symptomens början. Patienter med SZE utgör upp till 1% av alla patienter med duodenalsår [1, 2].

Normalt är reglering av gastrinsekretion på grund av en negativ återkopplingsmekanism: frisättningen av saltsyra hämmar arbetet med G-celler i antrummet, som utsöndrar gastrin. Men saltsyra påverkar inte produktionen av gastrin genom tumören, vilket leder till okontrollerad hypergastrinemi.
Förekomsten av gastrointestinala sår i SZE är inte associerad med Helicobacte r pylori-infektion. Förekomsten av denna infektion hos patienter med gastrinom är 23% (10% med aktiv infektion), vilket är signifikant lägre jämfört med den allmänna befolkningen och patienter med magsårssjukdom [3].
Gastrinom är APUD-celladenom (Kulchitsky-celler). Tumörer bildar och utsöndrar vanligen inte bara gastrin, men också andra hormoner: pankreaspolypeptid, somatostatin, adrenokortikotropiskt hormon, glukagon, insulin, vasoaktiv tarmpeptid (VIP), men oftast är effekten av dessa ämnen inte kliniskt manifesterad. Tumörer kan vara singel eller oftare multipla, sträcker sig i storlek från 2 till 20 mm. I överväldigande majoriteten av patienterna (ca 80%) ligger tumörer i den så kallade gastrinkanten, som bildar bukspottkörteln (kropp och svans), tolvfingertarmen och korsningen av den cystiska och vanliga leverkanalen [4, 5]. Traditionellt beskrivs SZE som en endokrin tumör i bukspottkörteln, men ungefär en tredjedel av gastrin är belägen i väggen i duodenum eller peripankreatiska lymfkörtlar. Dessutom kan tumörer lokaliseras i mjälten och magen i magen [2].
Tabell 1. Provokativa tester för detektering av SZE [2, 10, 21]

Gastrinom i 2/3 av fallen kan vara malign, men deras histologiska heterogenitet gör det ofta svårt att skilja mellan en malign och godartad tumör [5]. Med ljusmikroskopi kan tumörer likna carcinoid, speciellt om de utvecklas från tunntarmen eller magen. Maligna gastrinom brukar växa långsamt. Metastasering förekommer i regionala lymfkörtlar, lever, liksom i bukhinnan, mjälten, benen, huden, mediastinum.
Schema 1. Diagnos av multipel endokrin adenomatos av den första typen [2].

Cirka 80% av patienterna med SZE har isolerade (sporadiska) gastrinom. Hos 20% av patienterna är gastrinom en del av multipel endokrin adenomatos typ 1 (Vermere s syndrom, MEN-1) [5]. I de flesta av dessa patienter observeras förutom gastrinom parathyroid hyperplasi och serumkalciumnivåer. Dessutom kan multipel endokrin adenomatos manifesteras av tumörer eller hyperplasi av pankreatiska isceller (b-cell adenom, glukagonom, VIPoma), binjurskort, hypofys och sköldkörteln (figur 1). I 47% av fallen är tumören malign, oftast metastatisk i levern.

Det viktigaste symptomet på gastrinom, som observeras hos 90-95% av patienterna, är utseendet av sår i mag-tarmkanalen. Hos omkring 75% av patienterna förekommer sår i proximal duodenum och mage. Sår kan lokaliseras i distal duodenum, jejunum (upp till 25% av fallen). Sår är vanligtvis singel, men kan vara flera, särskilt med lokalisering efter bulbar. De kliniska symtomen på sår som uppträder under gastrinom liknar manifestationerna av ett gemensamt peptiskt sår, men ihållande buksmärta, som inte lätt är mottaglig för konventionell anti-ulcerapi, är karakteristisk för SLE. Sår ofta återkommer, komplikationer utvecklas: blödning, perforering, stenos. Komplikationer av sår är svåra och är den främsta orsaken till död för patienter. Ungefär hälften av patienterna utvecklar esofagit [1, 2, 4].
Schema 2. Situationer där förekomsten av SZE bör uteslutas [2].

Ett karakteristiskt kännetecken för denna sjukdom är diarré, vilket förekommer hos 30-65% av patienterna. Hos 25-40% av patienterna är diarré det första symptomet, och i 7-18% är det det enda. En uttalad hypersekretion av saltsyra leder till skador på slemhinnan i jejunum vilket medför ökad rörlighet i tunntarmen, ökad utsöndring av kaliumjoner och sänkt absorptionen av natrium och vatten. Vid låga pH-värden inaktiveras pankreatiska enzymer (i synnerhet lipaser) och gallesalter utfälles med nedsatt micellbildning. Som ett resultat minskar absorptionen av fetter och monoglycerider, steatorrhea och viktminskning uppträder.
Schema 3. Taktik för hantering av patienter med SZE [2]

Metastaser till regionala lymfkörtlar utvecklas hos 1/3 av patienterna med SZE. Metastomer av gastrinom till levern detekteras hos 10-20% av patienterna redan vid den inledande behandlingen, och senare uppträder metastaser i benet. Närvaron av levermetastaser bestämmer vanligtvis en dålig prognos för patienten, men Ellison beskriver också flera patienter med levermetastaser som levde 15 till 20 år efter en total gastrektomi. Hos patienter efter framgångsrik tumörresektion eller om en tumör inte hittades under operationen är 10-års överlevnadshastighet 60-100%. Med en oåterkallelig tumör är 5 års överlevnad 40%. Överlevnad av patienter med multipel endokrin adenomatos typ 1 är vanligtvis högre än hos patienter med isolerad SZE. Detta förknippas med mer levande kliniska symptom, vilket leder till en tidigare diagnos och början av antisekretorisk behandling [5].

SZE bör misstas hos alla patienter med svår esofagit (3-4 Sawari-Miller svårighetsgrad), särskilt hos dem som lider av duodenalsår eller diarré med okänt ursprung (Figur 2). Förekomsten av SZE i magsår är osannolikt: Sådana sår observeras hos mindre än 5% av patienterna med gastrinom.
Av stor betydelse för diagnosen är aspirationsstudien av gastrisk sekretion: hos patienter med SZE är basalproduktionen av saltsyra i 1 timme (BAO) 15 mekv / h eller mer. Ibland överstiger en BAO 100 mekv / h. Efter operation för mag- eller duodenalsår är BAO-nivån> 5 mekv / h diagnostisk. BAO-värdet på mer än 15 mekv / h återfinns hos endast 10% av patienterna som lider av magsår medan i SZE - hos 70% av patienterna. En annan karakteristisk egenskap är att i fallet med SZE är den basala produktionen av saltsyra 60% eller mer av det maximala (MAO). Man bör emellertid komma ihåg att både hög syrabildning och ett litet mellanrum mellan basal och maximal saltsyraproduktion kan observeras hos patienter med magsår och friska individer.
I SZE faller serummagrinhalten: hos 70% av patienterna överskrider det 100 pg / ml vid bestämning av den fasta radioisotopmetoden och kan nå 450 000 pg / ml. En ökning av nivån av serummagrin kan emellertid observeras i sådana sjukdomar som perniciös anemi, kronisk atrofisk gastrit, feokromocetom och njursvikt efter omfattande resektion av tunntarmen. Ibland (i mindre än 1% av fallen) vid duodenalsår kan hypergastrinemi uppträda på grund av hyperfunktion och / eller hyperplasi hos antrumens G-celler. I detta fall finns en ökning av innehållet i gastrin i slemhinnan i antrummet vid genomförandet av en biopsi. Nivån på gastrin mer än 250 pg / ml anses vara diagnostisk för SZE, ovillkorlig - mer än 1000 g / ml.
I de fall där hög gastrisk sekretion observeras men serummagrinivån ligger i intervallet från 100 till 1000 pg / ml, måste diagnosen av ett gastrinom bekräftas genom provocerande tester. Test utförda med secretin, kalcium eller standard frukost. Vid utförande av test med secretin administreras Kabi-secretin intravenöst i en dos av 2 enheter / kg / h; Nivån av gastrin mäts två gånger före injektionen och efter det var 5: e minut i 30 minuter (ett annat alternativ: vid 2, 5, 10, 15 och 20 minuter efter injektionen). Ett prov med kalcium utförs enligt följande: 10% lösning av kalciumglukonat administreras intravenöst under en period av 3 timmar vid en dos av 5 mg Ca / kg / h; Gastrin bestäms före införandet av kalcium och var 30: e minut i 4 timmar. Kalciumtestet är farligare för patienten jämfört med sekretintestet, därför rekommenderas det inte att utföras som primärtest. När du utför test med en vanlig frukost bestäms gastrins aktivitet på en tom mage och var 15: e minut i 1,5 timmar efter att ha ätit.
SZE kännetecknas av en kraftig ökning av gastrininnehållet efter införandet av kalciumlösning, en paradoxal ökning efter sekretininjektion och efter en testmorgon finns ingen ökning av gastrin med mer än 50% (Tabell 1). Det största diagnostiska värdet är testet med secretin. Det är positivt hos 87% av patienterna med SZE. En indikation på ett kalciumtest är ett negativt sekretintest (13% av patienterna med SZE). Tyvärr kan kalciumtestet dessutom avslöja endast 4% av patienterna med gastrinom. Sålunda är provocerande tester negativa hos 9% av patienterna med SZE.
För att välja rätt behandlingstaktik är det avgörande att avgöra om ett gastrinom är isolerat eller det finns inom ramen för multipel endokrin adenomatos typ 1 (se diagram 1). I det senare fallet belastas huvuddelen av patienterna med familjehistoria, första hyperparathyroidism inträffar, och först då gastrinom. Patienter beskrivs dock i vilka tecken på hyperparathyroidism uppträdde år efter utseendet på en utvecklad klinisk bild av SZE. Diagnos av spektrumet av hormoner, röntgen av den turkiska sadeln, beräknad tomografi av hypofysen kommer att bidra till att diagnostisera.
Inte mindre svårt än laboratoriediagnosen av gastrinom är att fastställa lokalisering. Detta beror på den lilla storleken av gastrin. En tumör mindre än 1 mm kan vara malign och metastasera till regionala lymfkörtlar, levern [6]. Det är vanligtvis svårt att upptäcka en tumör med en storlek mindre än 1 cm. Algoritmen för att undersöka en patient för att identifiera lokaliseringen av ett gastrinom innefattar:
• ultraljudsundersökning av bukorganen;
• beräknad tomografi i bukhålan;
• Lever / bukspottkörtelns angiografi.
Dessutom kan endoskopisk ultraljud, transilluminering under diagnostisk laparotomi och intraoperativ ultraljud detektera 80% tumörer med en diameter av minst 1 cm, vilka ligger i triangeln med gastrin. Skanning av skelettet gör det möjligt att identifiera benmetastaser.

Behandling av patienter med SZE

Med isolerade gastrinomer av etablerad lokalisering utförs tumörresektion. Detta är möjligt hos 20% av patienterna med isolerade gastrinom. Huvudindikationerna för kirurgisk behandling är följande: fastställd tumörplats, frånvaro av multipel endokrin adenomatos typ 1, metastasering. Emellertid observeras även hos sådana patienter, efter tumörresektion, remission inom 5 år i mindre än 30% av fallen [7, 8]. Därför behövs symptomatisk behandling för majoriteten av patienterna med SZE: lindring av sjukdomssymptom och uppnå lindring av duodenala och jejansår med hjälp av antisekretorisk behandling.
Hos patienter efter partiell resektion av mage eller vagotomi, observeras en mer allvarlig SZE-behandling. Enligt Zollinger är den värsta operationen för SZE en partiell resektion av magen. Efter sådana operationer är det nödvändigt att bedriva ännu mer aktiv antisekretorisk behandling.
Kraftfull kontinuerlig antisekretorisk behandling under konstant kontroll med hjälp av endoskopi och undersökning av magsekretion är huvuddelen av den konservativa behandlingen av patienter med SES. För att göra detta, använd två grupper av droger: blockerare H ₂ -histaminreceptorer och protonpumpshämmare. Före tillkomsten av dessa läkemedel var det enda sättet att undertrycka mag-sekretion att utföra en total gastrektomi [4, 9].
Blockerare H ₂ -receptorer ska ordineras i en dos av 2 till 5 gånger högre än i duodenalsår [1, 10]. I synnerhet ranitidin användes i en dos av 1,5-9 g / dag. Läkemedel måste tas oftare: var 4-6 timmar [13]. Enligt rekommendationerna från National Institute of Health (USA) uppgiften att behandla N ₂-blockerare är reduktionen av BAO till mindre än 10 mekv / h. Tyvärr, med hjälp av H₂-blockerare, även i höga doser, är det svårt att uppnå denna indikator (vilket kanske inte räcker för att ärr sår och dämpar esofagit). Dessutom är i de flesta fall en årlig dosökning nödvändig [11, 12]. Därför är för närvarande blockeringserna H₂ -receptorer används endast för intravenös administrering under kirurgiska ingrepp, postoperativ period och när det är omöjligt att ta orala läkemedel [2].
Protonpumpshämmare (omeprazol och lansoprazol), som blockerar slutsteget av utsöndringen av saltsyra, har en mer kraftfull och långvarig antisekretorisk effekt jämfört med H ₂ -blockerare. Med dessa läkemedel kan BAO lätt reduceras till en nivå av 10 mekv / h, och vanligtvis är det möjligt att nå en nivå av högst 2 mekv / h. Användningen av protonpumpshämmare kräver inte en ökning av den dagliga dosen över tiden, dessutom kan dosen ofta minska något [13].
Omeprazol och lansoprazol har ungefär samma effekt [14]. Lansoprazol har emellertid ett större antal bindningsställen i parietalcellen, vilket förklarar dess något högre aktivitet under experimentella förhållanden [15, 16]. Kliniska studier med 24-timmars pH-metri visade att omeprazol (vid en dos av 20-160 mg / dag) och lansoprazol (vid en dos av 30-165 mg / dag) hos patienter med SZE har en liknande pH-profil och genomsnittlig pH-nivå under dagen (respektive 1,8 - 6,4 enheter och 2,1 - 6,4 enheter) [17, 18]. Trots de tillgängliga publikationerna att den dagliga dosen av protonpumpshämmare kan administreras i ett steg, ökar effektiviteten av behandlingen [2] genom att dela den i två doser.
Patienter med SZE kräver noggrant val och kontroll av behandlingen. Målet med terapi hos icke-opererade patienter med okomplicerad SZE är att minska BAO under 5 mekv / h. Patienter med esofagit eller efter operation i magen (med undantag för total gastrektomi) behöver mer uttalad undertryckande av magsyraproduktionen (upp till BAO mindre än 1 mekv / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Den initiala dosen är 60 mg / dag omeprazol eller lansoprazol [19]. Därefter titreras läkemedlet: den dagliga dosen var 1 till 2 veckor ökas med 20 till 30 mg under kontroll av en undersökning av magsekretion tills önskad nivå av BAO nås. Studien av magsekretion utförs ungefär 1 timme innan du tar nästa dos av läkemedlet. För att bedöma en tillräcklig frekvens av intag är det önskvärt att utföra en 24-timmars pH-mätare [21]. I framtiden utfördes kontrolltest, inklusive EGD- och gastrisk avkänning, efter 3 månader. Frånvaron av återkommande sår under denna period kan indikera en potentiellt resekterbar tumör. Dynamisk observation av patienter (klinisk studie, endoskopisk gatsproduodenoskopi, gastrisk intubation) utförs 2-4 gånger under det första året, då 2 gånger om året. Om BAO är noll och MAO är under 5 mekv / h, är en noggrann dosreduktion möjlig, men om MAO är lika med eller mer än 5 mekv / h, ska dosen av läkemedlet lämnas oförändrad [2].
Oförmågan att följa det föreskrivna behandlingsregimen eller regelbunden uppföljning är en indikation på total gastrektomi. Patienter med SZE tolererar vanligtvis en sådan operation bra, men i framtiden behöver de intramuskulär administrering av vitamin B12, järn, kalcium [21].
Även med noggrann klinisk observation är kursen av SZE oförutsägbar och svår att kontrollera med användning av antisekretoriska läkemedel. Det finns fall av perforering av sår och blödningar efter total gastrektomi, hos patienter med syreproduktion mindre än 1 mekv / h [2]. Sådana situationer kan förhindra systematisk endoskopi.
För gastrinom med metastaser, förutom att utföra antisekretorisk behandling eller total gastrektomi, minskar administreringen av streptozocin och 5-fluorouracil tumörens storlek och minskar nivån av serumgastrin [21].
Förekomsten av multipel endokrin adenomatos typ 1 kräver primärt avlägsnandet av parathyroidkörtlarna. Hos vissa patienter efter denna operation normaliseras nivån av gastrin och magsekretion [2, 10, 21].
Således kan kirurgisk behandling inte utföras hos de flesta patienter med SZE. Dessa patienter behöver kontinuerlig behandling med protonpumpshämmare under kontroll av endoskopi och studier av magsekretion.

1. Guide till gastroenterologi: i tre volymer / Redigerad av en generell F.I. Komarova och A.L. Grebeneva. V.1 Sjukdomar i matstrupen och magen / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin och andra - M.: Medicine, 1995. - S. 672: Il.
2. Hirschowitz B.I. Zollinger-Ellison syndrom: patogenes, diagnos och hantering. Amer. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44-8.
3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Studier av interrelationen mellan Zollinger-Ellison syndrom, Helicobacter pylori och protonpumpinhibitorbehandling. Gastroent. 1997; 112 (1): 84-91.
4. Hirschowitz B.I. Patobiologi och hantering av hypergastrin och Zollinger-Ellison syndromet. Yale J Biol Med 1992; 65: 659-76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollinger-Ellison syndrom: Klinisk presentation, patologi, diagnos och behandling. I: Zakim D, Dannenberg AJ, eds. Peptisk sår och andra syrerelaterade sjukdomar. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117-212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T., et al. Duodenala mikrogastrinom associerade med Zollinger-Ellison syndrom. Lever och Gastroent. 1996; 43 (12): 1465-9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Nuvarande tillvägagångssätt för hantering av tumörprocess hos patienter med gastrinom. World J Surg 1986; 10: 703-10.
8. Norton J. A., Doppman J. L., Jensen R.T. Kurativ resektion hos patienter med Zollinger-Ellison syndrom: Resultat av en 10-årig prospektiv studie. Am Surg 1992; 21 5: 8-18.
9. Farley, D.R., van Heerden, J., Grant C.S., et al. Zollinger - Ellison syndromet: En kollektiv kirurgisk upplevelse. Ann Surg 1991; 215: 561-9.
10. Interna sjukdomar. I 10 böcker. Bok 7: Per. från engelska / Ed. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf et al. - M.: Meditsina, 1996. - C. 720: ill.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Zollinger-Ellison syndromet. I: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Magen. London: Churchill Living stone, 1991: 341-74.
12. Metz D.C., Piseg na J.R., Ringham G.L., et al. Framtidsstudie av effekt och säkerhet för lansoprazol i Zollinger-Ellison syndrom. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-56.
13. Metz, D.C., Pisegna, J.R., Fishbeyn, V.A., et al. För närvarande används omeprazol doser av zollinger - Ellison syndrom för högt. Gastroenterologi 1992; 103: 1498-1508.
14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., et al. Framtidsstudie av långsiktig effekt och säkerhet för lansoprazol hos patienter med Zollinger-Ellison syndromet. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41-50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. protonpumpinhibitor AG 1749 i isolerade hundparietalceller. J Pharmacol Exp Ther 1990; 252: 1289-95.
16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Gastrisk pH-nivå efter 15 mg och 30 mg lansoprazol och 20 mg omeprazol. Gastroenterologi 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Jämförande effektivitet hos lansoprazol och omeprazol vid 24-timmars intragastrisk pH-mätning i 9 fall av zollinger-Ellison-syndromet. Gastroenterologi 1992; 102: A151.
18. Maton, P.N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Medicinsk hantering av patienter med Zollinger-Ellison syndrom som tidigare haft gastrisk kirurgi: En prospektiv studie. Gastroenterologi 1988; 94: 294-9.
19. Hirschowitz B.I. Klinisk kurs av nonsurgiskt behandlat Zollinger-Ellison syndrom. I: Mignon M, Jensen RT, eds. Endokrina tumörer i bukspottkörteln, vol. 23. Basel, Schweiz: S. Karger AG, 1995: 360-71. Gränser i magtarmsforskningsserien.
20. Miller L. S., Vinayek R., Frucht H., et al. Reflux esofagit hos patienter med Zollinger-Ellison syndrom. Gastroenterologi 1990; 98: 341-6.
21. Berkow R. Ed. -Chef, Fletcher A.J.: Merck manualen för diagnos och terapi. Merck forskningslaboratorier. 16: e upplagan. Rahway, NJ, 1992.

Eliminering av Helicobacter pylori-infektion, genom att minska frekvensen av återkommande sår.