728 x 90

Gilberts syndrom

Gilberts syndrom (Gilberts sjukdom) är en godartad leverdysfunktion, som består i att neutralisera dess indirekta bilirubin, vilket bildas under nedbrytningen av hemoglobin.

Gilberts syndrom är en ärftlig konstitutionell egenskap, så denna patologi anses inte av många författare vara en sjukdom.

En sådan anomali förekommer hos 3-10% av befolkningen, speciellt det diagnostiseras ofta bland Afrikas invånare. Det är känt att män är 3-7 gånger mer benägna att drabbas av denna sjukdom.

Huvudegenskaperna hos det beskrivna syndromet innefattar den periodiska ökningen av bilirubin i blodet och tillhörande gulsot.

skäl

Gilbert syndrom är en ärftlig sjukdom som orsakas av en defekt i en gen som ligger i den andra kromosomen som är ansvarig för framställning av glukosyltransferas i hepatiskt enzym. Indirekt bilirubin binds till levern genom detta enzym. Dess överskott leder till hyperbilirubinemi (ökad bilirubinhalt i blodet) och som ett resultat till gulsot.

De faktorer som orsakar försämring av Gilberts syndrom (gulsot) framhävs:

  • infektiösa och virala sjukdomar;
  • trauma;
  • menstruation;
  • överträdelse av kosten
  • fastande;
  • solinstrålning;
  • brist på sömn;
  • dehydrering;
  • överdriven motion;
  • påkänning;
  • tar vissa mediciner (rifampicin, kloramfenikol, anabola läkemedel, sulfonamider, hormoner, ampicillin, koffein, paracetamol och andra);
  • alkoholanvändning;
  • kirurgisk ingrepp.

Symtom på Gilberts sjukdom

I en tredjedel av patienterna manifesterar patologin sig inte. Förhöjda nivåer av bilirubin i blodet har observerats sedan födseln, men det är svårt att diagnostisera denna diagnos hos spädbarn på grund av den fysiologiska gulsot hos nyfödda. Som regel bestäms Gilbers syndrom hos unga män i åldern 20-30 år under undersökningen av en annan orsak.

Huvudsymptomet hos Gilbert syndrom är ictericity (gulsot) av sclera och ibland huden. Gulsot i de flesta fall är periodisk och har en mild svårighetsgrad.

Ungefär 30% av patienterna i perioden för förvärring noterar följande symtom:

  • smärta i rätt hypokondrium
  • halsbränna;
  • metallisk smak i munnen;
  • aptitlöshet;
  • illamående och kräkningar (speciellt när man äter söta livsmedel);
  • flatulens;
  • känsla av full mage;
  • förstoppning eller diarré.

Tecknen som är karakteristiska för många sjukdomar är inte uteslutna:

  • generell svaghet och sjukdom
  • kronisk trötthet;
  • svårighetsgrad att koncentrera
  • yrsel;
  • hjärtklappning;
  • sömnlöshet;
  • frossa (ingen feber);
  • muskelvärk.

Vissa patienter klagar över känslomässiga störningar:

  • depression;
  • benägenhet för antisocialt beteende;
  • orimlig rädsla och panik
  • irritabilitet.

Emotionell labilitet är sannolikt inte associerad med förhöjt bilirubin, utan med självhypnos (konstant testning, besök på olika kliniker och läkare).

diagnostik

Olika laboratorietester hjälper till att bekräfta eller motbevisa Gilberts syndrom:

  • komplett blodtal - retikulocytos i blodet (förhöjt innehåll av omogna erytrocyter) och mild anemi - 100-110 g / l.
  • urinalys - inga abnormiteter. Närvaron i urinen hos urobilinogen och bilirubin indikerar leverns patologi.
  • biokemisk analys av blod - blodsocker är normalt eller något reducerat, blodproteiner ligger inom normala gränser, alkaliskt fosfatas, AST, ALT är normala och tymolprovet är negativt.
  • blod bilirubin - normalt är den totala bilirubinhalten 8,5-20,5 mmol / l. I Gilberts syndrom är det en ökning av totalt bilirubin på grund av indirekt.
  • blodkoagulering - protrombinindex och protrombintid - inom normala gränser.
  • virala hepatitmarkörer är frånvarande.
  • Ultraljud i levern.

Kanske viss ökning i leverens storlek under en förvärring. Gilberts syndrom kombineras ofta med kolangit, gallsten, kronisk pankreatit.

Det rekommenderas också att undersöka funktionen av sköldkörteln och genomföra ett blodprov för serumjärn, transferrin, total järnbindningsförmåga (OZHSS).

Dessutom utförs särskilda test för att bekräfta diagnosen:

  • Försök med fasta.
    Fasta i 48 timmar eller kaloriereducering av mat (upp till 400 kcal per dag) leder till en kraftig ökning (2-3 gånger) i fri bilirubin. Obundet bilirubin bestäms på en tom mage den första dagen av testet och efter två dagar. En ökning av indirekt bilirubin med 50-100% indikerar ett positivt test.
  • Test med fenobarbital.
    Accept av fenobarbital i en dos av 3 mg / kg / dag i 5 dagar bidrar till att minska nivån av obundet bilirubin.
  • Testa med nikotinsyra.
    Intravenös injektion av nikotinsyra i en dos av 50 mg leder till en ökning av mängden obundet bilirubin i blodet 2-3 gånger över tre timmar.
  • Prov med rifampicin.
    Administreringen av 900 mg rifampicin orsakar en ökning av indirekt bilirubin.

Bekräfta även att diagnosen möjliggör perkutan leverpickning. Histologisk undersökning av punktering visar inga tecken på kronisk hepatit och levercirros.

En annan extra men dyr studie är molekylärgenetisk analys (blod från en ven), som används för att bestämma defekt DNA som är involverat i utvecklingen av Gilberts syndrom.

Behandling av Gilberts syndrom

Särskild behandling av Gilberts syndrom existerar inte. Gastroenterologen (i hans frånvaro - terapeuten) övervakar patientens tillstånd och behandling.

Diet för syndrom

Livslängd rekommenderas, och under perioder av exacerbation - särskilt försiktig, vidhäftning till kosten.

I kosten ska råda grönsaker och frukter, från spannmål ges preferens till havregryn och bovete. Måttlig kesost är tillåten, upp till 1 ägg per dag, inte skarpa hårda ostar, torr eller kondenserad mjölk, en liten mängd gräddfil. Kött, fisk och fjäderfä bör vara fettfattiga sorter, användningen av kryddig mat eller mat med konserveringsmedel är kontraindicerat. Alkohol, särskilt stark, bör kasseras.

Visar riklig dricks. Det är tillrådligt att byta svart te och kaffe med grönt te och osötad surbärsaft (tranbär, lingonberries, körsbär).

Måltid - minst 4-5 gånger om dagen, i måttliga portioner. Fastande, som överätning, kan leda till förhöjning av Gilberts syndrom.

Dessutom bör patienter med detta syndrom undvika exponering för solen. Det är viktigt att informera läkare om förekomst av denna patologi så att den behandlande läkaren kan välja lämplig behandling av någon annan anledning.

Drogterapi

Under perioder av förvärring utnämns ett möte:

  • hepatoprotektorer (Essentiale forte, Kars, silymarin, Heptral);
  • vitaminer (B6);
  • enzymer (festlig, mezim);

Också visas korta kurser av fenobarbital, som binder indirekt bilirubin.

För att återställa tarmperistalmen och med svår illamående eller kräkningar, använd metoklopromid (cercucal), domperidon.

utsikterna

Prognosen för Gilberts syndrom är gynnsam. Om du följer kost och uppförandekoder skiljer sig inte dessa patienters livslängd från livslängden hos friska människor. Dessutom bidrar en fortsatt hälsosam livsstil till ökningen.

Komplikationer i form av kronisk hepatit och levercirros är möjliga med alkoholmissbruk, överdriven passion för "tung" mat, vilket är ganska möjligt hos friska människor.

Gilberts syndrom

Relaterade och rekommenderade frågor

1 svar

Sök webbplats

Vad händer om jag har en liknande, men annorlunda fråga?

Om du inte hittade den nödvändiga informationen bland svaren på den här frågan, eller om ditt problem är något annorlunda än det som presenteras, försök fråga den kompletterande frågan på samma sida om den ligger på huvudfrågan. Du kan också ställa en ny fråga, och efter ett tag kommer våra läkare att svara på det. Det är gratis. Du kan också söka efter nödvändig information i liknande frågor på den här sidan eller via sidans sökningssida. Vi kommer vara mycket tacksamma om du rekommenderar oss till dina vänner på sociala nätverk.

Medportal 03online.com utför läkarundersökningar i korrespondens med läkare på webbplatsen. Här får du svar från verkliga utövare på ditt område. För närvarande kan sajten får samråd om 45 områden: allergolog, venereologi, gastroenterologi, hematologi och genetik, gynekolog, homeopat, hudläkare barns gynekolog, barnneurolog, barnkirurgi, barnendokrinolog, näringsfysiolog, immunologi, infektionssjukdomar, kardiologi, kosmetika, speech therapist, Laura, mammolog, medicinsk advokat, narkolog, neuropatolog, neurokirurg, nephrologist, onkolog, onkolog, ortopedkirurg, ögonläkare, barnläkare, plastikkirurg, prokolog, psykiater, psykolog, pulmonolog, reumatolog, sexolog och androlog, tandläkare, urolog, apotekare, phytotherapist, phlebologist, kirurg, endokrinolog.

Vi svarar på 95,29% av frågorna.

Vad är farligt Gilberts syndrom och vad är det i enkla ord?

Gilberts syndrom (Gilberts sjukdom) är en genetisk patologi som kännetecknas av en överträdelse av bilirubinmetabolism. Sjukdomen bland det totala antalet sjukdomar anses vara ganska sällsynt, men bland de ärftliga är de vanligaste.

Kliniker har funnit att en sådan sjukdom oftare diagnostiseras hos män än hos kvinnor. Toppvärdet av exacerbation faller i åldersgränsen från två till tretton år, men det kan inträffa vid vilken som helst ålder, eftersom sjukdomen är kronisk.

Ett stort antal predisponeringsfaktorer, som att upprätthålla en ohälsosam livsstil, överdriven övning, oskälig användning av mediciner och många andra kan bli en startfaktor för utvecklingen av karakteristiska symptom.

Vad är det i enkla ord?

I enkla termer är Gilberts syndrom en genetisk sjukdom som kännetecknas av försämrat utnyttjande av bilirubin. Leveren av patienter neutraliserar inte bilirubin korrekt, och det börjar ackumuleras i kroppen och orsakar olika manifestationer av sjukdomen. Det beskrivs först av en fransk gastroenterolog - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) och hans kollegor 1901.

Eftersom detta syndrom har ett litet antal symptom och manifestationer anses det inte som en sjukdom, och de flesta vet inte att de har denna patologi tills ett blodprov visar en ökad nivå av bilirubin.

I USA har omkring 3% till 7% av befolkningen Gilberts syndrom enligt National Institutes of Health - vissa gastroenterologer tror att förekomsten kan vara större och nå 10%. Syndromet förekommer oftare bland män.

Orsaker till utveckling

Syndromet utvecklas hos personer som har en defekt av den andra kromosomen från båda föräldrarna på platsen som är ansvarig för bildningen av en av levernzymerna - uridin-difosfat glukuronyltransferas (eller bilirubin-UGT1A1). Detta medför en minskning av innehållet i detta enzym upp till 80%, varför dess uppgift - omvandlingen av indirekt bilirubin, giftigare för hjärnan, till en bunden fraktion - är mycket värre.

En genetisk defekt kan uttryckas på olika sätt: i stället för bilirubin-UGT1A1 observeras en insats av två överskott av nukleinsyror men det kan inträffa flera gånger. Svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, varaktigheten av dess perioder av exacerbation och välbefinnande kommer att bero på detta. Den angivna kromosomfelet känner sig ofta, bara från ungdomar, när metabolismen av bilirubin förändras under påverkan av könshormoner. På grund av det aktiva inflytandet på androgensprocessen registreras Gilberts syndrom oftare hos den manliga befolkningen.

Överföringsmekanismen kallas autosomal recessiv. Detta betyder följande:

  1. Det finns ingen koppling till kromosomer X och Y, det vill säga en onormal gen kan manifesteras hos en person av något kön;
  2. Varje person har varje kromosom i ett par. Om han har 2 defekta andra kromosomer, kommer Gilbert syndrom att manifesteras. När en frisk gen ligger på den parade kromosomen på samma ort har patologi ingen chans, men en person med sådan genavvikelse blir en bärare och kan vidarebefordra den till sina barn.

Sannolikheten för manifestation av de flesta sjukdomar som är förknippade med det recessiva genomet är inte särskilt signifikant, eftersom om det finns en dominerande allel på den andra sådana kromosomen blir personen bara en bärare av defekten. Detta gäller inte för Gilberts syndrom: upp till 45% av befolkningen har en gen med fel, så chansen att överföra det från båda föräldrarna är ganska stor.

Symtom på Gilberts syndrom

Symptomen på den aktuella sjukdomen är indelade i två grupper - obligatorisk och villkorlig.

Obligatoriska manifestationer av Gilbert syndrom inkluderar:

  • generell svaghet och trötthet utan någon uppenbar anledning
  • gula plack bildas i ögonlocken;
  • sömn störs - det blir grunt, intermittent;
  • minskad aptit
  • Oavsiktliga gulfärgade hudfläckar, om bilirubin minskar efter en förvärring börjar ögonsklera att bli gult.

Villkorliga symptom som kanske inte är närvarande:

  • muskelsmärta
  • svår klåda i huden
  • intermittent tremor i de övre extremiteterna;
  • överdriven svettning;
  • i rätt hypokondrium känns tung, oavsett måltiden;
  • huvudvärk och yrsel
  • apati, irritabilitet - störningar i psyko-emotionell bakgrund;
  • buk distans, illamående
  • avföringsproblem - patienter med diarré.

Under perioder av eftergift av Gilbert syndrom kan några av de villkorliga symptomen vara helt frånvarande, och hos en tredjedel av patienterna med den aktuella sjukdomen är de frånvarande även under perioder av exacerbation.

diagnostik

Olika laboratorietester hjälper till att bekräfta eller motbevisa Gilberts syndrom:

  • blod bilirubin - normalt är den totala bilirubinhalten 8,5-20,5 mmol / l. I Gilberts syndrom är det en ökning av totalt bilirubin på grund av indirekt.
  • komplett blodtal - retikulocytos i blodet (förhöjt innehåll av omogna erytrocyter) och mild anemi - 100-110 g / l.
  • biokemisk analys av blod - blodsocker är normalt eller något reducerat, blodproteiner ligger inom normala gränser, alkaliskt fosfatas, AST, ALT är normala och tymolprovet är negativt.
  • urinalys - inga abnormiteter. Närvaron i urinen hos urobilinogen och bilirubin indikerar leverns patologi.
  • blodkoagulering - protrombinindex och protrombintid - inom normala gränser.
  • virala hepatitmarkörer är frånvarande.
  • Ultraljud i levern.

Differentiell diagnos av Gilbert syndrom med Dabin-Johnson och Rotors syndrom:

  • Förstorad lever - vanligtvis vanligtvis lite;
  • Bilirubinuri är frånvarande
  • Ökad coproporphyrins i urinen - nej;
  • Glucuronyltransferasaktivitet - minskning;
  • Förstorad mjälte - nej;
  • Smärta i rätt hypokondrium - sällan, om det finns - värk
  • Kliande hud är frånvarande
  • Cholecystography är normalt;
  • Leverbiopsi - normal eller lipofuskin deponering, fettdegeneration;
  • Bromsulfalein test - ofta normen, ibland en liten minskning i clearance;
  • Ökningen av serum bilirubin är övervägande indirekt (obundet).

Dessutom utförs särskilda test för att bekräfta diagnosen:

  • Försök med fasta.
  • Fasta i 48 timmar eller kaloriereducering av mat (upp till 400 kcal per dag) leder till en kraftig ökning (2-3 gånger) i fri bilirubin. Obundet bilirubin bestäms på en tom mage den första dagen av testet och efter två dagar. En ökning av indirekt bilirubin med 50-100% indikerar ett positivt test.
  • Test med fenobarbital.
  • Accept av fenobarbital i en dos av 3 mg / kg / dag i 5 dagar bidrar till att minska nivån av obundet bilirubin.
  • Testa med nikotinsyra.
  • Intravenös injektion av nikotinsyra i en dos av 50 mg leder till en ökning av mängden obundet bilirubin i blodet 2-3 gånger över tre timmar.
  • Prov med rifampicin.
  • Administreringen av 900 mg rifampicin orsakar en ökning av indirekt bilirubin.

Bekräfta även att diagnosen möjliggör perkutan leverpickning. Histologisk undersökning av punktering visar inga tecken på kronisk hepatit och levercirros.

komplikationer

Själva syndromet orsakar inte några komplikationer och skadar inte levern, men det är viktigt att skilja en typ av gulsot från en annan i tiden. I denna grupp av patienter noterades ökad känslighet hos leverceller till hepatotoxiska faktorer, såsom alkohol, droger och vissa grupper av antibiotika. Därför är det i närvaro av ovanstående faktorer nödvändigt att kontrollera nivån av leverenzymer.

Behandling av Gilberts syndrom

Under eftergivningsperioden, som kan vara i många månader, år eller till och med en livstid, krävs inte särskild behandling. Här är huvuduppgiften att förhindra förvärring. Det är viktigt att följa ett diet-, arbets- och vilaregimen, inte att överkolla och undvika överhettning av kroppen, för att eliminera hög belastning och okontrollerad medicinering.

Drogbehandling

Behandling av Gilberts sjukdom vid utvecklingen av gulsot innefattar användning av mediciner och diet. Från läkemedel används:

  • albumin - för att minska bilirubin;
  • antiemetisk - enligt indikationer, i närvaro av illamående och kräkningar.
  • barbiturater - för att minska nivån av bilirubin i blodet ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektorer - för att skydda levercellerna ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • kolagogue - för att minska hudens yellowness ("Kars", "Cholensim");
  • diuretika - för att ta bort bilirubin i urinen ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbenter - för att minska mängden bilirubin genom att ta bort det från tarmen (aktivt kol, "Polyphepan", "Enterosgel");

Det är viktigt att notera att patienten regelbundet ska genomgå diagnostiska rutiner för att kontrollera sjukdomsförloppet och studera kroppens svar på läkemedelsbehandling. Tidig testning och regelbundna besök hos läkaren kommer inte bara att minska symptomernas svårighetsgrad, utan också varna för eventuella komplikationer, som inkluderar sådana allvarliga somatiska patologier som hepatit och gallstenssjukdom.

eftergift

Även om remission har kommit, bör patienterna inte vara "avslappnade", i alla fall - de måste ta hand om att en annan förvärring av Gilberts syndrom inte händer.

För det första är det nödvändigt att utföra gallret skydd - detta kommer att förhindra stagnation av gallan och bildandet av gallstenar. Ett bra val för ett sådant förfarande skulle vara kolagogue örter, Urocholum, Gepabene eller Ursofalk preparat. En gång i veckan ska patienten göra "blindavkänning" - i en tom mage måste du dricka xylitol eller sorbitol, då måste du ligga på höger sida och värma området på gallblåsarens anatomiska plats med en värmepanna i en halvtimme.

För det andra måste du välja en kompetent diet. Till exempel är det nödvändigt att utesluta från menyprodukterna som fungerar som en provokationsfaktor vid förhöjning av Gilberts syndrom. Varje patient har en sådan uppsättning produkter.

mat

Dieter bör följas inte bara under sjukdomsförstöringen, men också under perioder av eftergift.

Förbjuden att använda:

  • fett kött, fjäderfä och fisk;
  • ägg;
  • heta såser och kryddor;
  • choklad, bakverk;
  • kaffe, kakao, starkt te;
  • alkohol, kolsyrade drycker, juice i tetrapacks;
  • kryddig, salt, stekt, rökt, konserverad mat;
  • hela mjölk och mejeriprodukter med hög fetthalt (grädde, gräddfil).

Tillåtet att använda:

  • alla typer av spannmål;
  • grönsaker och frukter i vilken form som helst;
  • fettfria mejeriprodukter;
  • bröd, galetny pechente;
  • Kött, fjäderfä, fisk är inte feta sorter.
  • färsk juice, fruktdrycker, te.

utsikterna

Prognosen är gynnsam beroende på hur sjukdomen fortskrider. Hyperbilirubinemi kvarstår för livet, men åtföljs inte av ökad dödlighet. Progressiva förändringar i levern utvecklas oftast inte. När de försäkrar livet för sådana personer klassificeras de som en normal risk. Vid behandling av fenobarbital eller cordiamin minskar nivån av bilirubin till normalt. Patienterna ska varnas för att gulsot kan inträffa efter samtidiga infektioner, upprepade kräkningar och hoppade måltider.

Patienter med hög känslighet för olika hepatotoxiska effekter (alkohol, många läkemedel etc.) noterades. Kanske utveckling av inflammation i gallvägarna, gallstenssjukdomar, psykosomatiska störningar. Föräldrar till barn som lider av detta syndrom bör konsultera en genetiker innan de planerar en annan graviditet. Detsamma bör göras om en släkting diagnostiseras hos anhöriga till ett par om att få barn.

förebyggande

Gilberts sjukdom är resultatet av en defekt i den ärftliga genen. Förhindra utvecklingen av syndromet är omöjligt, eftersom föräldrarna bara kan vara bärare och de visar inte tecken på avvikelser. Därför syftar de främsta förebyggande åtgärderna till att förebygga förvärringar och förlänga efterlevnadsperioden. Detta kan uppnås genom att eliminera de faktorer som utlöser patologiska processer i levern.

Gilberts syndrom - vad det är, orsaker och symtom, diagnos, behandlingsmetoder och prognos

Gilberts sjukdom eller syndrom är en godartad leverdysfunktion, som är associerad med neutralisering av indirekt bilirubin i kroppen, vilket frigörs vid naturlig nedbrytning av hemoglobin. Sjukdomen är inneboende i en vågliknande karaktär och en ärftlig konstitutionell egenskap. Det påverkar upp till 10% av befolkningen, män är mer benägna att drabbas av sjukdomen, och syndromet har blivit mycket vanligt bland afrikaner.

Allmän information om Gilberts syndrom

Familial simple cholemia, hyperbilirubinemia eller Gilberts sjukdom är en pigmenterad godartad hepatos, som kännetecknas av en ökning av nivån av indirekt bilirubin i blodet. Orsaken till syndromets utveckling är en överträdelse av intracellulär transport av ett ämne i hepatocyter, en minskning av absorptionsgrad och transformation. Sjukdomen diagnostiserades först 1901. Huvudegenskaperna hos en kronisk sjukdom är nedsatt proteinsyntes, hemoglobin, gulsot.

skäl

Gilberts gulsot är en ärftlig sjukdom som orsakas av en defekt i den andra kromosomgenen, som är ansvarig för framställning av leverenzym glukuronyltransferas. Det hjälper till att kommunicera indirekt bilirubin med glukuronsyra i levern, vilket resulterar i en direkt fraktion av pigmentet som kan utsöndras med gall. Enzymbrist leder till hyperbilirubinemi och gulsot. De faktorer som orsakar förstärkning av syndromet är:

  • virus-, infektionssjukdomar;
  • trauma;
  • menstruation;
  • kränkningar av kost, kost, svält
  • insolation (överdriven solexponering);
  • brist på sömn;
  • dehydrering;
  • ökad fysisk aktivitet
  • påkänning;
  • medicinering: Ampicillin, Rifampicin, Paracetamol, Levomycetin, Koffein, Anabola Steroider, Hormonala läkemedel, sulfonamider;
  • alkoholmissbruk
  • operativa ingripanden.

Symtom på Gilberts syndrom

Upp till en tredjedel av patienterna misstänker inte ens att de har Gilberts syndrom. Förhöjda nivåer av bilirubin observeras från födseln, men hos nyfödda är diagnosen svår på grund av möjlig medfödd fysiologisk gulsot. Sjukdomen detekteras hos män 20-30 år med olika undersökningar. De viktigaste tecknen på sjukdomen är:

  • Gulsot (icterus) av sclera, hudintegument - de flesta fall av gulsot är periodiskt milda;
  • smärta i rätt hypokondrium
  • halsbränna;
  • metallisk smak i munnen;
  • aptitlöshet;
  • illamående, kräkningar, särskilt efter sötmat
  • flatulens;
  • reducerad koncentration;
  • känsla av uppblåst, trångt buk;
  • förstoppning, diarré
  • generell svaghet, illamående, trötthet;
  • yrsel;
  • hjärtklappning;
  • sömnlöshet;
  • frysningar, men temperaturen stiger inte;
  • muskelvärk;
  • depression, antisocialt beteende;
  • orimlig rädsla, panik
  • irritabilitet.

Diagnos av Gilbert syndrom

För att göra en korrekt diagnos utförs diagnostik. Populära undersökningsmetoder är:

  1. Fullständigt blodantal för Gilbert syndrom - retikulocytos noteras i blodet (en ökning av andelen erytrocyter), en viss grad av anemi.
  2. Urinalys - i närvaro av bilirubin och urobilinigen kan vi prata om leverskador.
  3. Biokemisk analys i blodet - något minskat socker, normala nivåer av proteiner, alkaliskt fosfatas, negativt tymolprov.
  4. Nivån av bilirubin i blodet - en ökning över norm (8,5-20,5 mmol / l) på grund av den indirekta fraktionen.
  5. Blodkoagulering är ett normalt protrombinindex och tid.
  6. Markörer av viral hepatit - nr.
  7. Ultraljudsundersökning (ultraljudsundersökning) av levern - under exacerbation är organet något förstorat. Ofta är sjukdomen kombinerad med kolangit, kronisk pankreatit, gallsten i historien.

Läkare rekommenderar att patienter kontrollerar funktionen av sköldkörteln, donerar blod för bestämning av serumjärn, total järnbindande förmåga, transferrin. För att bekräfta diagnosen utförs ytterligare test:

  1. Test med svält - vägran av mat i 48 timmar eller dess begränsning till 400 kcal per dag. Detta ökar dramatiskt med 200-300% koncentrationen av fri bilirubin. Obundet ämne kontrolleras på en tom mage den första dagen av studien och efter två dagar. Om indirekt bilirubin ökas med 50-100% är provet positivt.
  2. Ett prov med fenobarbital - en dos på 3 mg / kg per dag med en kurs om 5 dagar leder till en minskning av koncentrationen av obundet bilirubin.
  3. Nikotinsyra-test - En intravenös injektion av 50 mg nikotinsyra görs, vilket leder till en ökning av indirekt bilirubin med 200-300% över tre timmar.
  4. Test med Rifampicin - använd 900 mg av ämnet ökar koncentrationen av obundet bilirubin.

En annan populär metod för diagnos är perkutan leverpunkment. Läkaren blir punktlig, undersöker den för tecken på en kronisk behandling av hepatit och levercirros. En dyr diagnostisk metod är genetiskt molekylär analys av blod från en ven. Det låter dig identifiera defekt DNA, på grund av vilket sjukdomen utvecklas.

Behandling av Gilberts syndrom

Terapier är attackerna av akut Gilbert syndrom. Läkare föreskrev en omfattande läkemedelsterapi:

  1. Mottagande av fenobarbital och zixorin (flumecinol) i doser på 0,05-0,2 g per dag under 2-4 veckor. Detta leder till en minskning av koncentrationen av bilirubin i blodet, eliminering av dyspeptiska störningar. Fenobarbital rekommenderas att tas i en minsta dos vid sänggåendet för att undvika sömnighet, ataxi, letargi. När nivån av bilirubin 50 μmol / l och dålig patients tillstånd, förskriva en kurs av fenobarbital i en dos av 30-200 mg per dag. Eftersom komponenten är en del av Corvalol, Barboval och Valocordin droppar, kan du ta dem 20-25 droppar tre gånger om dagen.
  2. Cordiamin - 30-40 droppar 2-3 gånger om dagen i en kurs om sju dagar.
  3. För att eliminera cholecystit och kolelithiasis, administreras infusioner av koleretiska örter, förfaranden för användning av rör av sorbitol eller xylitol, Karlovy Vary och Barbara salter.
  4. För avlägsnande av bunden bilirubin utförs förstärkt diuresi, aktivt kol är adsorbenten av ämnet i tarmen. För att binda det redan cirkulerande bilirubinet administreras 1 g / kg albumin kroppsvikt per timme. Ett sådant förfarande är tillrådligt före blodtransfusion.
  5. Fototerapi med en våglängd på 450 nm används för att förstöra bilirubin fixerat i vävnaderna, lampor med blå färg används. Ögon skyddas av glasögon.
  6. Under behandlingen är det nödvändigt att undvika provokationsfaktorer (alkoholintag, hepatotoxiska droger, infektioner, psykisk och fysisk ansträngning), insolation.
  7. Vitaminbehandling är användbar, speciellt med vitaminer från grupp B.
  8. Rening av kroniska infektionsfält.
  9. I kritiska situationer, utbyter transfusioner.
  10. Efter borttagning av exacerbationen visas kursadministreringen av hepatoprotektorer: Legalona, ​​Bonjigar, Hofitola, Karsil, Essentiale Forte, Silymarin, Heptral.
  11. Under perioden med exacerbationer ordineras kolagogue medel, enzymer (Mezim, Festal) och sänker nivån av fria bilirubin-ursodeoxikolsyrapreparat.
  12. För att återställa tarmperistalmen och eliminera illamående eller kräkningar indikeras Domperidon, Cerucal, Metoclopromide.

I enkla ord om Gilberts sjukdom: orsaker, symptom, diagnos och behandlingsalternativ

Genetiska störningar, i synnerhet leversjukdom, har blivit mycket vanliga. Gilberts syndrom är en av dessa patologier. Sjukdomen försämrar inte leverfunktionen avsevärt och leder inte till fibros, men det ökar risken för kolelithiasis väsentligt.

Gilberts syndrom (SJ) är en ärftlig pigmental hepatos, där levern inte helt kan bearbeta en förening som kallas bilirubin. I detta tillstånd ackumuleras det i blodet och orsakar hyperbilirubinemi.

I många fall är hög bilirubin ett tecken på att något pågår med leverfunktionen. Men med LF är levern vanligtvis vanligt.

Det är inte ett farligt tillstånd och behöver inte behandlas, även om det kan orsaka några mindre problem.

Gilberts sjukdom påverkar män oftare än kvinnor. Diagnosen görs vanligen i sena tonåren eller början av tjugoårsåldern. Om personer med SJ har hyperbilirubinemi-episoder är de vanligtvis milda och uppstår när kroppen är stressad, till exempel på grund av uttorkning, långa perioder utan mat (fastande), sjukdom, kraftig övning eller menstruation. Omkring 30% av syndromets personer har emellertid inga tecken eller symptom på tillståndet, och sjukdomen finns endast hos dem när normala blodprov visar en ökad nivå av indirekt bilirubin.

Andra namn på Gilberts syndrom:

  • konstitutionell leverdysfunktion;
  • familjen icke-hemolytisk gulsot;
  • Gilberts sjukdom;
  • okonjugerad godartad bilirubinemi.

skäl

Störningar i UGT1A1-genen leder till Gilberts syndrom. Denna gen ger instruktioner för framställning av enzymet glukuronosyltransferas, vilket huvudsakligen finns i leverceller och är nödvändigt för avlägsnande av bilirubin från kroppen.

Bilirubin är en normal biprodukt bildad efter nedbrytningen av gamla röda blodkroppar som innehåller hemoglobin, ett protein som bär syre i blodet.

Röda blodkroppar lever vanligen i ca 120 dagar. När denna period löper ut, är hemoglobinet uppdelat i hem och globin. Globin är ett protein lagrat i kroppen för senare användning. Heme från kroppen måste tas bort.

Heme-borttagning kallas en glukuronidering. Heme delas in i ett orangegult pigment, ett "indirekt" eller okonjugerat bilirubin. Detta indirekta bilirubin kommer in i levern. Det löses upp i fett.

Bilirubin i levern behandlas av ett enzym som kallas urodindifosfat glukuronosyltransferas och omvandlas till en formlöslig i vatten. Detta är "konjugerat" bilirubin.

Konjugerad bilirubin utsöndras i gallan, den här biologiska vätskan hjälper till vid matsmältningen. Den lagras i gallblåsan, varifrån den släpps ut i tunntarmen. I tarmen omvandlas bilirubin av bakterier till pigmentämnen, stercobilin. Det utsöndras sedan med avföring och urin.

Personer med SJ har cirka 30 procent av den normala funktionen av enzymet glukuronosyltransferas. Som ett resultat är icke-konjugerat bilirubin inte tillräckligt glukuroniskt. Detta giftiga ämne ackumuleras sedan i kroppen och orsakar mild hyperbilirubinemi.

Inte alla individer med genetiska förändringar som orsakar Gilberts syndrom utvecklar hyperbilirubinemi. Detta indikerar att utvecklingen av tillståndet kan kräva ytterligare faktorer, såsom tillstånd som ytterligare komplicerar processen med glukuronidering. Till exempel kan röda blodkroppar bryta upp för lätt, frigöra en överskott av bilirubin, och det störda enzymet kan inte fullt ut utföra sitt arbete. Tvärtom kan rörelsen av bilirubin i levern, där den skulle vara glukuronerad, vara nedsatt. Dessa faktorer är förknippade med förändringar i andra gener.

Förutom att ärva en skadad gen finns det inga riskfaktorer för utvecklingen av SJ. Störningen är inte associerad med livsstil, vanor, miljöförhållanden eller allvarliga underliggande leverpatologier, såsom cirros, hepatit B eller hepatit C.

Arvsmekanism

Gilberts syndrom är en autosomal recessiv sjukdom.

Varje person har två uppsättningar gener som överförs från fadern och från moderen. På grund av denna duplicering uppstår genetiska störningar när två störda gener ärvs (homozygot variant).

Mycket oftare i ett par arvet gener är endast en onormal (heterozygotisk variant). I det här fallet finns följande scenarier:

Den dominerande typen av arv - den skadade genen dominerar över den normala. Sjukdomen uppstår även om endast en gen är onormal från paret.

Recessivt arvsläge - en frisk gen kompenserar framgångsrikt för den defekta genens underlägsenhet och undertrycker (recession) dess aktivitet. Gilberts sjukdom följer exakt denna arvsmekanism. Endast med den homozygote varianten uppträder ett syndrom när två gener är defekta. Men risken att utveckla detta alternativ är ganska hög, eftersom det heterozygotiska Gilbert syndrom syndromet är mycket vanligt bland befolkningen. Dessa människor är bärare av den defekta genen, men sjukdomen manifesterar sig inte (även om en liten ökning av indirekt bilirubin är möjligt).

Den autosomala mekanismen innebär att sjukdomen inte är associerad med kön.

Således föreslår arv på en autosomal recessiv typ följande:

  • Föräldrarna till de drabbade personerna behöver inte nödvändigtvis drabbas av denna sjukdom.
  • patienter med syndromet kan födas friska barn (oftare händer det).

På senare tid betraktades Gilberts sjukdom som en autosomal dominant sjukdom (sjukdomen uppträder när endast en gen i ett par är skadad). Moderna studier har motsatt sig denna åsikt. Dessutom har forskare funnit att nästan hälften av människorna har en onormal gen. Risken att ta emot från föräldrarna Gilberts sjukdom med den dominerande typen skulle öka väsentligt.

Symtom på Gilberts syndrom

De flesta med SJ har korta episoder av gulsot (guling av ögonens och hudens vita) på grund av ackumulering av bilirubin i blodet.

Eftersom sjukdomen vanligen leder till endast en liten ökning av bilirubin är gulning ofta mild (subicteric). Oftast påverkar ögonen.

Vissa människor har också andra problem med gulsot episoder:

  • känner sig trött
  • yrsel;
  • buksmärtor;
  • aptitlöshet;
  • irritabelt tarmsyndrom - en vanlig matsmältningssjukdom som leder till magkramper, uppblåsthet, diarré och förstoppning.
  • problem med koncentration och tydligt tänkande (hjärnfog);
  • känner sig sjuk i allmänhet.

Hos enskilda patienter kännetecknas sjukdomen av symtom i samband med emotionell sfär:

  • rädsla utan orsak och panikattacker
  • deprimerad stämning, ibland förvandlas till en lång depression;
  • irritabilitet;
  • Det finns en tendens till antisocialt beteende.

Dessa symtom orsakas inte alltid av ökade nivåer av bilirubin. Ofta påverkar självhypnosfaktorn patientens tillstånd.

Inte så mycket syndens manifestation skadar patientens psyke, som det kontinuerliga sjukhusförloppet som började med ungdomar. Regelbundna tester under många år, resor till kliniker leder till det faktum att vissa människor inte rimligt anser sig vara allvarligt sjuk och underlägsen, medan andra tvingas att försiktigt ignorera sin sjukdom.

Dessa problem anses emellertid inte nödvändigtvis vara direkt förknippade med en ökning av mängden bilirubin, de kan indikera en annan sjukdom än LF.

diagnostik

Diagnosen tar hänsyn till sjukdomens ärftliga karaktär, uppkomsten av manifestation under ungdomar, kursens kroniska karaktär med korta exacerbationer och en liten ökning av mängden indirekt bilirubin.

Typer av studier för att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom.

Det rekommenderas också att utföra en undersökning av sköldkörteln (ultraljudsundersökning, hormonnivåkontroll, upptäckt av autoantikroppar), eftersom dess sjukdomar är nära besläktade med leversjukdom.

Genom att utföra alla ovanstående studier kan du utesluta andra patologier och därigenom bekräfta Gilberts syndrom.

För närvarande finns det två metoder som med 100% sannolikhet kan bekräfta diagnosen Gilberts syndrom:

  • molekylärgenetisk analys - med användning av PCR detekteras DNA-abnormitet, vilket är ansvarigt för förekomst av sjukdomen;
  • nålbiopsi i levern - en liten del av levern tas med en speciell nål för analys, då undersöks materialet under ett mikroskop. Denna procedur utförs för att utesluta en malign tumör, cirros eller hepatit.

Behandling av Gilbert syndrom - är det möjligt?

SJ behöver som regel inte medicinering. För att stoppa en försämring är det tillräckligt att eliminera de faktorer som orsakade det. Därefter minskar mängden bilirubin vanligen snabbt.

Vissa patienter behöver emellertid användning av droger. En specialist utser inte alltid dem, ofta väljer patienterna självständigt effektivt läkemedel för sig själva:

  1. Fenobarbital. Det är mest populärt bland personer med syndromet. Läkemedlet med lugnande verkan, även i en liten dos, minskar effektivt indirekt bilirubinmängd. Detta är dock inte det mest idealiska alternativet av följande skäl: drogen leder till missbruk; Efter stopp av läkemedlet avslutas läkemedlets effekt, förlängd användning leder till komplikationer av levern. En liten lugnande effekt interfererar med aktiviteter som kräver ökad koncentration.
  2. Flumetsinol. Läkemedlet aktiverar selektivt mikrosomala leverenzymer, inklusive glukoronyltransferas. Till skillnad från fenobarbital är effekten på mängden bilirubin i flumecinol mindre uttalad, men effekten är mer beständig och varar 20-25 dagar efter att intaget har stoppats. Förutom allergier observeras inga biverkningar.
  3. Peristalsis stimulanter (domperidon, metoklopramid). Läkemedlet används som ett antiemetiskt medel. Genom att stimulera motiliteten i mag-tarmkanalen och gallutskiljningen eliminerar läkemedlet obehagliga matsmältningsstörningar.
  4. Enzymer av matsmältning. Läkemedel lindrar signifikant symptomen på mag-tarmkanalen under exacerbationer.

diet

Med LF är hälsosam näring avgörande.

Mat bör vara regelbunden och frekvent, inte i stora portioner, utan långa pauser och inte mindre än 4 gånger per dag.

Denna diet har en stimulerande effekt på magen motilitet och bidrar till snabb transport av mat från magen till tarmarna, vilket har en positiv effekt på gallprocessen och på leverfunktionen som helhet.

Dieten för syndromet bör innehålla en tillräcklig mängd protein, mindre sötsaker, kolhydrater, mer frukt och grönsaker. Rekommenderad blomkål och bröstspiror, betor, spenat, broccoli, grapefrukt, äpplen. Det är nödvändigt att använda spannmål rik på fiber (bovete, havre, etc.), och det är bättre att begränsa konsumtionen av potatis. För att tillgodose behovet av högkvalitativa proteiner är icke-akuta fiskrätter, skaldjur, ägg och mejeriprodukter lämpliga. Kött rekommenderas inte att vara helt undantaget från kosten. Kaffe är bättre att byta för te.

En stel vegetarisk kost är oacceptabel, eftersom den inte ger levern med essentiella aminosyror som inte kan ersättas. En stor mängd soja påverkar också kroppen.

slutsats

Gilbert syndrom är en livslång sjukdom. Patologin kräver emellertid inte behandling, eftersom det inte utgör ett hot mot hälsan och leder inte till komplikationer eller ökad risk för leversjukdom.

Episoder av gulsot och eventuella associerade manifestationer är vanligtvis kortlivade och försvinner slutligen.

Med denna sjukdom finns det ingen anledning att ändra kost eller mängden motion, men rekommendationer för en hälsosam balanserad diet och riktlinjer för fysisk aktivitet bör tillämpas.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Levern är en av de största körtlarna i människokroppen, som utför många funktioner, bland annat det är möjligt att särskilja blodfiltrering, deltagande i ämnesomsättning etc. Dessvärre är det föremål för olika sorters sjukdomar och lider också av obalanserad näring, missbruk av fet mat och alkohol. och andra dåliga vanor. En av leverns patologier är Gilberts syndrom. Från artikeln lär du dig hur sjukdomen manifesterar sig, om Gilberts syndrom och graviditet är kompatibla, liksom om diagnostiska metoder för att upptäcka denna sjukdom och dess behandling.

Beskrivning av Gilberts syndrom

Gilberts syndrom hör till de kroniska sjukdomarna av ärftlig natur som påverkar levern. Genom venerna går blod i levern, där det rengörs från toxiner och andra skadliga ämnen genom filtrering. På grund av en genetisk abnormitet ackumuleras indirekt bilirubin i kroppen som bryter mot den fysiologiska normen. Ett ämne av denna typ framträder efter processen med nedbrytning av röda blodkroppar. Det har en toxisk effekt, särskilt på centrala nervsystemet och i allmänhet på kroppen. Vid leverans normala funktion binds detta ämne, blir giftfritt och elimineras naturligt från kroppen.

Gilberts syndrom hör till en kronisk ärftlig sjukdom som påverkar levern.

Patologiens karakteristiska manifestationer innefattar:

  • gulsot som påverkar epidermis och slemhinnor;
  • inflammation i gallblåsan;
  • överdriven utvidgning av mjälten, lever.

Ett annat namn på sjukdomen är godartad hyperbilirubinemi. Från namnet följer att sjukdomen inte har någon negativ inverkan på andra organ, därför är prognosen i närvaro av detta syndrom gynnsam. Död kan endast inträffa när komplikationer uppstår.

Förekomst av sjukdomen

Gilberts syndrom uppstår på grund av onormala förändringar som uppstår på den genetiska nivån, vilket leder till att sjukdomen är ärvd av den direkta typen, det vill säga från föräldrar till barn. Dessa förändringar avser ett speciellt enzym-glukuronyltransferas, genom vilket indirekt bilirubin förändras och blir en giftfri substans som inte skadar kroppen. Med en minskning av aktiviteten hos detta enzym, ackumuleras bilirubin i blodet, vilket orsakar manifestationen av sjukdomen.

Gilberts syndrom uppstår på grund av onormala förändringar som uppstår på den genetiska nivån

I ett barn är sannolikheten att få Gilberts syndrom 50 procent, förutsatt att en av föräldrarna har sjukdomen. Gilberts syndrom hos barn förekommer oftast mellan 5 och 15 år.

Hur ser det ut under graviditeten?

Gilberts syndrom och graviditet är huvudproblemet för oro för framtida föräldrar. Det finns inga hot mot den förväntade mamterns liv, men hon hör också till gruppen ökad risk för manifestation av denna patologi. Detta beror på dramatiska förändringar i hormonnivåerna, vilket leder till fluktuationer i känslor, vilket leder till att den gravida kvinnan blir mer mottaglig för stressiga manifestationer. Man bör också komma ihåg att kroppen under graviditeten ger stora belastningar på alla system som utvecklar fosterutveckling.

Om en framtida mor visar tecken på sjukdom, är det bäst att konsultera en läkare för råd, speciellt om symptom uppträder under första trimesterns period (12 veckor). När hyperbilirubinemi uppträder eller förvärras är det hög sannolikhet att embryonets CNS skadas på grund av ökad mängd giftig bilirubin i blodet.

Om det finns tecken på sjukdom hos den förväntade mamman är det bäst att rådgöra med en läkare för råd

Gravida kvinnor med närvaro av samtidiga leversjukdomar kräver särskilt noggranna regelbundna undersökningar. Att observera en läkare kan förhindra ett negativt resultat av graviditet, som spontan abort, och utvecklingen av andra patologiska processer hos moderen och barnet.

Orsaker till förvärring av det patologiska tillståndet

Förekomsten av Gilbert syndrom betyder inte att patienten kommer att drabbas av symptomatiska tecken hela sitt liv. Men det finns ett antal punkter som kan utlösa aktiveringen av den patologiska tillstånden. Dessa inkluderar:

  1. Bristande överensstämmelse med kosten. Att äta ohälsosamma livsmedel hög i fett påverkas också negativt av att äta eller fasta.
  2. Alkoholmissbruk, rökning.
  3. Överdriven fysisk aktivitet i arbetsprocessen, sportspel.
  4. Påverkan av stress på kroppen.
  5. Infektionssjukdomar av viral natur, liksom aktivering av kroniska sjukdomar.
  6. Skada eller operation.
  7. Överhettning, hypotermi, missbruk av exponering för solen.
  8. Mottagande av läkemedel av vissa kategorier, nämligen:

Att observera en läkare kan förhindra ett negativt resultat av graviditeten som spontan abort.

  • anabola steroider;
  • glukokortikoider;
  • antibakteriella läkemedel;
  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

Allt ovanstående kan översätta hyperbilirubinemi från perioden av eftergift till det akuta skedet. Att undvika effekterna av de tidigare nämnda faktorerna på kroppen, kommer en person med syndromets närvaro att leva en livstid utan symptomatiska manifestationer.

Symptomatiska manifestationer av sjukdomen

I grunden passerar sjukdomen i latent tillstånd. Gulsot är det viktigaste symptomet, vilket är uppenbart efter aktiveringen av den patologiska processen. Resten är mycket svag eller frånvarande. Förutom förekomsten av gul pigmentering på slemhinnorna och huden, innefattar de allmänna symptomen följande tecken:

Gulsot är det viktigaste symptomet, vilket är uppenbart efter aktiveringen av den patologiska processen

  • generell svaghet, trötthet
  • orolig, rastlös sömn, som ibland strömmar i ett tillstånd av sömnlöshet;
  • aptit kan minska eller försvinna helt och hållet;
  • bitter smak i munnen;
  • trakasserande halsbrännaattacker
  • känner sig illamående, ibland - regurgitation;
  • störda avföring, nämligen: Vanliga biverkningar av diarré eller förstoppning.
  • tyngd i magen, uppblåsthet
  • huvudvärk, ibland yrsel
  • tråkig, nagande smärta lokaliserad i höger sida i ribban
  • leverhypertrofi.

Alla tecken är inte alltid närvarande. Det beror på organismens individuella egenskaper, åldern, närvaron av andra sjukdomar och andra saker som avgör symptomens egenskaper.

Tunghet i magen, uppblåsthet

Diagnostisk patologi detektionsteknik

För att identifiera hyperbilirubinemi bland liknande sjukdomar, använd laboratorieprov, instrumental och andra diagnostiska metoder. Vid det första diagnossteget gör doktorn en undersökning av patienten, förtydligar närvaron av släktingar med denna patologi och uppmärksammar även den tidigare sjukdomen.

Laboratorietester

Patologi diagnostiseras med hjälp av sådana laboratorietester:

  • Allmänt, biokemiskt blodprov;
  • för viral hepatit i blodet;
  • blodkoagulering
  • att identifiera en genetisk abnormitet
  • urinanalys
  • avföringsanalys för förekomsten av stercobilin.

Metoden används för att identifiera sjukdomar associerade med patologi.

Diagnostiska metoder

Instrument och andra diagnostiska metoder utförs direkt på levern. Dessa inkluderar:

  • USA. Metoden används för att identifiera sjukdomar associerade med patologi, men det är inte ett sätt att bekräfta Gilberts syndrom;
  • CT eller MR. Metoder används för att bekräfta diagnosen, samt att samla in mer detaljerad information om leverns tillstånd.
  • Biopsi. Ett levertest hjälper till att eliminera andra patologiska processer och göra en definitiv diagnos;
  • Elastografi. Metoden liknar ett biopsitest;

Ofta är en genetisk läkare inblandad i att bestämma närvaron av en genetisk abnormitet för att identifiera hyperbilirubinemi.

Ett leverprov bidrar till att eliminera andra patologiska processer och göra en definitiv diagnos.

Behandling av Gilberts syndrom

Gilberts syndrom, vars symptom utvecklas ganska snabbt, är inte helt botad. Med hjälp av sådana metoder som läkemedelsbehandling, fysioterapi, användning av traditionella medicinrecept sätts symptomatiska tecken bort eller lindras. Vid den första manifestationen av denna sjukdom, behöver du rådgöra med en läkare. Patienten rekommenderas att följa en ganska strikt diet och upprätthålla ett hälsosamt, måttligt aktivt sätt att leva för att förhindra komplikationer. Det är också viktigt att notera att ett integrerat behandlingssätt ger mer effektiva resultat.

Drogbehandling

Läkemedel av olika kategorier syftar till att bekämpa symptomatiska manifestationer, används för att minska nivån av indirekt bilirubin i blodet, för att skydda mot skador på cellerna och vävnaderna i levern för att förhindra förekomsten av associerade sjukdomar. Exempel på mediciner som används:

Läkemedel av olika kategorier syftar till att bekämpa symptomatiska manifestationer.

  1. Antiepileptiska läkemedel som "fenobarbital".
  2. Enzymer - "Panzinorm", "Mezim."
  3. Hepatoprotektorer - Essentiale, Kars.
  4. Preparat av koleretisk verkan - "Hofitol", "Rivanol".
  5. Sorbenter - Enterosgel, Laktofiltrum.
  6. Vitaminer, oftast grupper B eller preparat med ett komplex av vitaminer.

I allvarliga fall av sjukdomen används blodtransfusioner eller en dos av injektioner av albumin är föreskriven.

sjukgymnastik

Målet med fysioterapi är att förebygga skador på kroppen som ett resultat av utvecklingen av patologiska processer. Terapi kan utföras med olika metoder och metoder. Fototerapi, som omvandlar indirekt bilirubin till lättlösliga och, som ett resultat, substans som snabbt elimineras från kroppen, används speciellt ofta.

Terapi kan utföras med olika metoder och metoder.

När fototerapi på ett avstånd av en halv meter från huden sätter en blå lampa. Proceduren, som varar upp till en kvart i timmen, består av en slags bestrålning med vågor som är 450 nm långa. De har en destruktiv effekt på molekylerna av bilirubin, lokaliserade i vävnaderna i det bestrålade området.

Det är viktigt att komma ihåg att procedurer med användning av höga temperaturer kan påverka patientens tillstånd och ibland bli en slags katalysator för komplikationer.

diet

Människor som är sjuk med hyperbilirubinemi förskrivs för att följa en typ 5-diet. Diet bör följas hela livet. Menyn på denna diet innehåller följande produkter och rätter:

  • svaga teer;
  • växtbaserade dekoktioner;
  • hemlagad komposit;
  • vete bröd;

Dieten bör följas hela livet

  • Mjölkprodukter med låg fetthalt: hårda ost, kockost, gräddfil, kefir;
  • första rätter i vegetabilisk buljong;
  • magert kött som nötkött, kyckling och fisk;
  • spannmål;
  • icke sura frukter;
  • grönsaker av alla slag.

För att avlägsna giftiga ämnen från kroppen behöver du dricka mycket rent, icke karbonatiskt vatten.

Det är strängt förbjudet att äta stekt, rökt, kryddig, fet, för salt mat. Några matar och rätter som inte kan konsumeras:

  • kaffe;
  • drycker mättade med gas;
  • alkohol;
  • färska bakverk bakverk produkter;
  • fettmjölkprodukter;
  • ägg;
  • fett kött, fisk;
  • fett;

För att avlägsna giftiga ämnen från kroppen behöver du dricka mycket rent, icke karbonatiskt vatten.

  • konserverad mat;
  • kryddor, kryddor, såser;
  • spenat;
  • ängssyra.

Det är ett brott mot kosten som bidrar till övergången av Gilbert syndrom till det aktiva steget med manifestationen av symtom.

Hjälp traditionell medicin

Ofta använder man sig av att använda recept av traditionell medicin. De används som en extra terapi för att förhindra återkommande sjukdom.

En positiv effekt på levern och kroppen som helhet örtte, avkok. Välj i grunden en sammansättning av örter med diuretika eller koleretiska egenskaper. Dessa örter inkluderar vildrosa, barberbjörn, calendula, immortelle. Mjölktistel anses också vara en av de mest effektiva växterna som positivt påverkar levern. För avkodning måste du följa de proportioner som anges i anvisningarna för varje enskild typ av örter.

En positiv effekt på levern och kroppen som helhet örtte, avkok

Ibland tillgriper hjälp av hemlagade tinkturer på alkohol. Alkoholtinkturer är gjorda av bladen av hassel, malurt och andra ingredienser. Sådana medel insisterar på en mörk, cool plats.

Det finns andra recept, bland vilka är:

  • juice från blad och stjälkar av burdock. Växten tvättas väl från föroreningar och krossas försiktigt för att få saften. Filtrera blandningen och ta sedan efter en måltid vid 15 ml i en vecka;
  • drick från saften med tillsats av honung. För att förbereda en drink, ta en halv liter honung och betesaft, 200 ml svart rädisa och morotsjuice med tillsats av 50 ml aloejuice. Drycken lagras i kylskåp och tar 50 ml två gånger om dagen.

Behandling med folkrecept är snarare ett mått på att förebygga manifestationen av sjukdomen och bidrar till förlängning av eftergivningsperioden.

Alkoholtinkturer är gjorda av hasselnötter, malurt och andra ingredienser.

Förebyggande åtgärder för att förhindra förvärring av sjukdomen

Eftersom sjukdomen är genetisk, är förebyggande åtgärder inriktade på att eliminera påverkan av faktorer som framkallar övergången av hyperbilirubinemi till det aktiva tillståndet, det vill säga perioden för exacerbation. För att undvika detta stadium av sjukdomen är det tillräckligt att bara följa följande rekommendationer:

  • följ din kost. Mat bör vara rik på vitaminer och mineraler;
  • leda en måttligt aktiv livsstil. För att utföra lätt träning, gå i frisk luft;
  • missbrukar inte alkohol och rökning
  • förhindra hypotermi, liksom överhettning av kroppen;
  • eliminera tung fysisk ansträngning
  • Undvik stressiga situationer.

Vi betonar att Gilberts syndrom har en gynnsam prognos. Vissa symptom kan vara milda eller helt frånvarande, och behandling kan behövas endast om sjukdomen manifesterar sig. Oroa dig inte när du planerar en graviditet, eftersom det ofödda barnet kan födas helt friskt.