728 x 90

Zollinger-Ellison-syndromet

Zollinger-Ellison syndrom är ett komplex av kliniska manifestationer som orsakas av alltför dynamisk produktion av en hormonellt aktiv gastrin-tumör. Denna definition finns på de flesta specialiserade medicinska platser. Mycket till vår ånger tar det inte hänsyn till trögheten och förutsägbarheten hos de flesta vanliga människors tankar. Därför har Zollinger-Ellison syndrom fått ökad kännedom om den obotliga sjukdomen, som inte bör behandlas men "uthärda". Problemet, som ofta händer, ligger i frasen "aktiv tumör", som i förståelsen för många motsvarar en irreversibel mening.

Det är faktiskt mycket "lättare" att ge upp och börja känna sig ledsen för dig själv än att se en läkare och börja den nödvändiga behandlingen. "Symptom är väl studerade?" Räkna inte med, jag vet att jag inte hade länge. " "Behöver du specialiserad diagnostik och långsiktig undersökning? Vad är meningen med att tillbringa de sista dagarna på läkare, jag vill hellre vara med min familj. " Någonting som detta menas ofta av enskilda patienter som har diagnostiserats med onkologi. Och det som är mest intressant visar sig ofta att det är rätt, "brinner ner" på bara några månader.

Men skyll inte på oss för grymhet och likgiltighet. När allt kommer omkring, andra patienter som verkligen vill leva, har lärt sig om sin sjukdom, börjar att agera. Och Zollinger-Ellison syndrom retreats. Och i stället för flera månader, som alarmerar "otmerili" själva, lever de flesta av de "normala" patienterna i flera år. Hotar symptom? Ingenting, bryta igenom! Behöver du mer diagnostik? Jag vill leva för min familj! Kan behandlingen vara ganska smärtsam? Jag kommer att bära det! Kom ihåg det gamla Odessa skämtet: "Hur är din hälsa? "Vänta inte!" Det är han som borde vara motto för dem som verkligen inte vill ge upp.

Kärnan i problemet

Ondartade neoplasmer kan uppträda annorlunda. Vissa tumörer i en eller två år av aktiv tillväxt kan, i avsaknad av effektiv behandling, skicka en patient till ett hospice. Andra tvärtom uppträder tyst och obemärkt, och den enda synliga kliniska manifestationen kommer bara att vara en överdriven produktion av vissa hormoner. Zollinger-Ellison syndrom faller i den andra kategorin.

En dold tumör i mag eller bukspottkörtel (gastrinom) börjar aktivt driva gastrin i blodomloppet (ett hormon som reglerar utsöndringen av magsaft). Koncentrationen av saltsyra ökar dramatiskt, vilket leder till bildandet av dåligt behandlingsbara sår. Det som vanligtvis händer i detta fall är lätt att förutsäga. Läkaren ser de uppenbara symtomen på ulcerös lesioner, föreskriver standardbehandling som syftar till att minska koncentrationen av HCl och diagnosen är begränsad till analys av helikobacter pylori och ytmagroskopi. Av uppenbara skäl är det inte nödvändigt att vänta på en signifikant effekt av sådan behandling, och det arresterade såret öppnas igen efter några veckor.

statistik

Misstänkt Zollinger-Ellison syndrom är ganska svårt. Denna patologi är mycket sällsynt: från 1 till 4 fall per 1 000 000 personer per år. Så år 1978 beskrivs inte mer än 2000 fall i litteraturen, och det var inte möjligt att bevisa sambandet mellan några av dem med Zollinger-Ellison syndrom. I 85-90% av patienterna är den gastrinproducerande tumören lokaliserad i bukspottkörteln (i svans- eller huvudzonen), i 10-15% i den nedåtgående duodenala regionen och i mycket sällsynta fall (1-2% av fallen) i magen, mjälten, lever eller andra organ.

Du måste också förstå att var fjärde patient inte kan hitta en tumör, och sedan förklaras inte Zollinger-Ellison syndrom av onkologiska orsaker, utan av en av manifestationerna av multipel endokrin adenomatos av den första typen (MEA-1).

Tumörstorleken är relativt liten - från 0,2 till 2 cm, den kännetecknas av långsam tillväxt, men i 10-40% av fallen visar sig vara godartad vilket avsevärt förbättrar prognosen. Ålderszonen av risk är inte tydligt definierad, men oftast görs en sådan diagnos för män från 20 till 50 år.

Det mest karakteristiska symptomet för syndromet är magsår, förklarat av överproduktion av saltsyra (klor) (förekommer hos 90-95% av patienterna). Deras lokalisering kan vara annorlunda, men i 25% av fallen påverkas distala 12 duodenala och jejunum (inte förväxlas med själva tumörens placering). Skillnaden från det vanliga magsåret eller gastriten är skadornas mångfald, även om den här egenskapen är inneboende endast för det beskrivna syndromet, är det inte värt.

skäl

Trots det faktum att Zollinger-Ellison syndrom (nedan kallat SZE) har varit känt inom medicin i mer än 50 år finns det fortfarande inga tillförlitliga teorier om vad som orsakar det. De mest troliga hypoteserna för förekomsten av SZE är följande:

  • genetisk predisposition;
  • en av de möjliga komplikationerna av typ I endokrin neoplasi (en kombination av adenomatos och tarmsår i tunntarmen);
  • en följd av miljöpåverkan (strålskador, långvarig kontakt med farliga kemikalier, boende i förorenade områden etc.).

symptom

1. Standard för ulcerös lesion i magen och / eller duodenum

  • svår halsbränna, som är dåligt lindrad av läkemedel som syftar till att bekämpa hög surhet
  • långvarig böjning, särskilt märkbar efter att ha ätit
  • abdominal distention (gasproduktion);
  • illamående, inte beroende av kost
  • kräkningar, vilket medför tillfällig lindring (ofta orsakad av patienter specifikt);
  • förstoppning, åtföljd av långvarig (ofta i flera veckor) brist på avföring;
  • viktminskning samtidigt som en god aptit upprätthålls
  • omotiverad irritabilitet, kronisk trötthet, dålig sömn.

2. Karakteristisk (med stora reservationer) för SZE

  • svåra smärtsamma attacker i övre buken, vanligen förekommande efter att ha ätit eller 2-3 timmar efter att ha ätit. Acceptans av specifika läkemedel (antibakteriella medel, surhetsregulatorer, prokinetik och antispasmodik) ger endast kortvarig lättnad.
  • diarré med en vattnig, riklig pall, där det finns bitar av osmält mat. Med tanke på den mer karakteristiska sårförstoppningen skulle det dock vara lämpligt att tala om problem med avföring utan att specificera deras typ.
  • konstant brännande känsla bakom bröstbenet, ofta misstänkt för en manifestation av gastroesofageal refluxsjukdom, i vilken det sura innehållet i magen kastas tillbaka i matstrupen.

Ibland med SZE observeras tecken på gastrointestinal blödning, men patienter uppmärksammar inte heller dem, eller avskriver dem på kostens egenskaper.

diagnostik

Hur kan SZE identifieras? Om man behandlar den som en av manifestationerna av ett magsår (och lokala gastroenterologer skiljer sig ibland i denna "framsyn"), är det i princip omöjligt att diagnostisera. Därför är det i detta fall den enda korrekta taktiken för beteendet. De viktigaste åtgärderna, som gör det möjligt att bestämma SZE och föreskriva lämplig behandling, är följande:

Preliminärt samtal med patienten

1. Förtydligande av patientens subjektiva klagomål (se listan över möjliga kliniska manifestationer).

2. Medicinsk rekordanalys

  • tidigare magproblem
  • dolda tecken på gastrit eller peptisk sår sjukdom;
  • kroppens motstånd mot specifika medicinska droger;
  • Förekomsten av dåliga vanor.

3. Sammanställning av familjehistoria: huruvida nästa släkting hade sjukdomar i mag-tarmkanalen.

Omfattande preliminär inspektion

1. Färgen på huden

  • i SZE är det ökat ("skandinaviskt") pallor;
  • Om tumören komprimerar den gemensamma gallkanalen är kliniska manifestationer av gulsot möjliga.

2. Tecken på gastrointestinal blödning.

3. Erosion av tandemaljen.

Laboratorietester och test

1. Bestämning av nivån av gastrin i blodet (hålls strikt på en tom mage).

2. Syrhetsnivån i maginnehållet (tecknet SZE är pH mindre än 2,0 och volymen av det studerade materialet är över 140 ml).

3. Secretin test. Detta peptidhormon (secretin) stimulerar produktionen av biologiskt aktiva substanser som hjälper till att bryta ner maten. Kärnan i metoden består i intravenös administrering av sekretin och efterföljande kontroll av nivån av gastrin i blodet. Ett tecken på fara är en ökning i nivå till 200 pc / ml eller mer.

4. Analys av närvaron i kroppen av helicobacter pylori (den specifika metoden för ledning spelar ingen roll).

Instrumentala studier

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (undersökning av matstrupen, magen och tolvfingertorns inre yta med en bedömning av deras tillstånd). Om det behövs kan läkaren ta ett vävnadsprov under proceduren för efterföljande laboratorieanalys.

2. Impedans-pH-metri (exakt mätning av resistans mellan flera elektroder införda i matstrupen).

3. Ultraljud av bukorganen (i de flesta fall är det möjligt att bestämma närvaron av gastrinom).

4. CAA - selektiv abdominal angiografi (minimalt invasivt förfarande för att ta blod från bukspottskörtlarna för att identifiera gastrin).

5. CT (computertomografi) eller MRI (magnetisk resonansbildning) används för att klargöra den preliminära diagnosen, annars när andra forskningsmetoder inte är tillräckligt effektiva.

behandling

Först och främst bör det förstås att SZE-terapi som sådant, utan att ta hänsyn till orsakerna som orsakade det, är osannolikt att vara effektiv. Med andra ord, om läkaren börjar hantera syndromets symtom, och inte orsaken till orsaken (hormonproducerande tumör), kommer det inte att vara något bra för patienten. Å andra sidan är symtomatisk behandling som syftar till att lindra patientens tillstånd osannolikt att anses vara onödig eller onödig, men endast om den inte ersätter kampen mot neoplasmen.

Men om du bestämmer att en minskning av koncentrationen av saltsyra i magen och en minskning av produktionen är identiska begrepp, då kommer du göra ett stort misstag. Den första är rent symptomatisk terapi, som vi redan har nämnt. Patienten kommer att känna sig lättnad, nivån av smärta kommer att minska, men när läkemedlets effekt stannar kommer situationen att återgå till utgångspunkten. Vi bör också inte glömma att läkemedlets effektivitet kommer att minska med tiden, varför för att uppnå den nödvändiga åtgärden är det nödvändigt att öka dosen.

I fallet när konservativ behandling är ineffektiv (eller om undersökningen avslöja malignitet hos gastrinom), kräver patienten kirurgi för att avlägsna tumören med en obligatorisk behandling av kemo- och strålbehandling. Vi kommer inte att gå in i detaljerna i behandlingen av cancerpatienter (detta ämne är för omfattande), men återigen vill vi påminna om att i kampen mot maligna tumörer är den viktigaste faktorn som påverkar överlevnaden tid. Och ju tidigare patienten får det nödvändiga hjälpmedel, desto högre är risken för återhämtning.

Läkemedel mest effektiva i SZE

  • H2-receptorblockerare (ranitidin). Den rekommenderade koncentrationen är 2-5 gånger högre än för "vanlig" peptisk sår. Frekvensen av administrering - var 3-6 timmar, och över tiden ökar dosen.
  • Protonpumpshämmare (lansoprazol, omeprazol). De låter dig hålla syranivåen på en säker nivå för hälsa utan signifikanta biverkningar, men med långvarig användning kan effekten av båda drogerna minska.

utsikterna

Den maligna egenskapen hos gastrinom och den höga sannolikheten för metastasin betyder inte att patienter med SZE är dömda. Dessutom ger den tidiga och radikala avlägsnandet av den primära tumören en 5-årig överlevnad på 70-80%, vilket anses vara ett mycket, mycket värdigt resultat i onkologi.

Om kirurgisk ingrepp är omöjlig av någon anledning (patientens ålder, levermetastaser, lågt respons på kemoterapi) är 4-5 års överlevnad, även om den minskas till 50-80%, fortfarande en av de högsta jämfört med andra typer av tumör. Och det dödliga resultatet kommer inte från gastrinom som sådan, men som ett resultat av svåra ulcerativa lesioner i mag-tarmkanalen. Det som följer är en logisk slutsats: med lämplig medicinsk vård och försiktighet (!) Överensstämmelse med alla rekommendationer från vårdgivaren är patientens utsikter långt ifrån värsta.

Eventuella komplikationer

  • Perforerad (perforativ) magsår med snabb utveckling av allvarlig inflammation i bukorganen. Detta tillstånd kräver omedelbar (!) Operativ intervention, och tiden går för några minuter.
  • En signifikant minskning av nedre matstrupen på grund av exponering för dess väggar av högkoncentrerad saltsyra. Om en sådan komplikation inte detekteras i tid förvärras överlevnadsprognosen signifikant.
  • Persistent gastrointestinal blödning.
  • Progressiv viktminskning, som ibland resulterar i fullständig utmattning (kakexi), vilket leder till att patienterna matas genom ett rör. Lusten att minimera smärta är förståeligt, men patienter bör förstå att en stark uppdelning gör terapin extremt ineffektiv.
  • Konstant spola ut ur kaliumkroppen (det händer vid allvarlig diarré) kan leda till allvarliga störningar i hjärt-kärlsystemet, och sedan kommer kardiologiska ämnen att läggas till gastroenterologiska symptom. Som ett resultat blir kirurgiskt ingripande omöjligt, och chanserna för ett framgångsrikt utfall av behandlingen minskar snabbt.
  • Metastasering av den primära tumören kan leda till skador på andra organ och system (det är nästan omöjligt att hjälpa sådana patienter med den aktuella nivån av medicinutveckling).
  • Progressivt leversvikt slutar ofta med det fullständiga misslyckandet av detta viktigaste organ och patientens fullständiga funktionsnedsättning. Endast en levertransplantation kan hjälpa honom i det här fallet, men kostnaden för en sådan operation och de många år som väntar på en lämplig givare gör prognosen exceptionellt ogynnsam.

förebyggande

På grund av oklara orsaker till SES finns det fortfarande inga effektiva metoder för att förhindra det, och alla rekommendationer från läkare reduceras till följande allmänna förebyggande åtgärder:

1. Överensstämmelse med näringsprinciperna

  • fullständig avvisning av snabbmat och eventuella kolsyrade drycker;
  • vilket begränsar konsumtionen av feta, röka, stekta och kryddiga livsmedel, såväl som kaffe.

2. Årliga förebyggande undersökningar av en gastroenterolog. Ingen kommer att argumentera med det faktum att gastroskopi är obligatorisk i detta fall - förfarandet är obehagligt. Men det är bättre att lida en gång om året än att klaga på din otur och beklaga de förlorade möjligheterna.

3. Avslag på dåliga vanor (alkohol, rökning). Många försäkrar sig om att det inte kommer att vara mycket skada från ett par glas öl eller en cigarett rökt med en vän, men så snart sådana "optimister" informeras genom diagnosen SZE förändras deras humör dramatiskt. Speciellt detta råd är relevant för de som är i riskzonen.

4. Normalisering av psyko-emotionellt tillstånd. Eventuella stress, nervösa överbelastningar och konflikter kan utlösa bildandet av en tumör. Tro mig, påståendet att alla våra sjukdomar är från nerver är mycket närmare sanningen än du tror.

Zollinger-Ellison syndrom (pankreas gastrinom): Vad är det, orsaker, diagnos, behandling

Zollinger-Ellison syndromet är ett patologiskt tillstånd som orsakas av närvaron av en funktionellt aktiv tumör av lankanerna i bukspottkörteln (gastrinom). Detta är en sällsynt sjukdom där en tumör i överskjutande mängder ger hormonmagrin. Patologi är ett verkligt hot mot människans liv. När de första tecknen på sjukdomen uppträder, ska du omedelbart kontakta en läkare för snabb diagnos och lämplig behandling.

Gastrinom är ett pankreas adenom som producerar ett överskott av polypeptidhormonmagrin. Under sitt inflytande ökar antalet parietala celler i magen och utsöndringen av saltsyra ökar, vilket leder till bildandet av defekter på slemhinnan i mag-tarmkanalen - peptiska och duodenala sår. De är svåra att läkemedelsbehandling och åtföljd av uthållig diarré. Ulcerationer av atypisk lokalisering har en lång kurs och återkommer ofta.

Gastrinom är i de flesta fall lokaliserat i bukspottkörteln, något mindre ofta i magen, duodenum och lymfkörtlar i närheten av körteln. När det gäller morfologi har tumören en knäppig struktur, mörkröd, gulaktig eller gråaktig färg, rundad form och tät struktur utan en klar kapsel. Storleken på gastrinom varierar ofta från 1-3 mm till 1-3 cm i diameter. Det mesta av gastrinom hör till maligna neoplasmer. De kännetecknas av långsam tillväxt och metastasering till de regionala lymfkörtlarna och närliggande organ.

Gastrinom är uppdelade i ensamma och pluraliska. De tidigare är alltid lokaliserade i bukspottkörteln, de senare är oftare manifestationen av flera neoplasier med lesioner i kroppens andra endokrina körtlar.

För första gången beskrivs patologi av två forskare i mitten av förra seklet - Zollinger och Allison. Hos patienter fann de svårt att bota sår i det övre GI-systemet, hög surhetsgrad i magsaften och en tumör i bukspottkörtelns insulapparat. Forskare har identifierat ett nära patogenetiskt samband mellan sårbildning av slemhinnan och hormonella substanser som produceras av denna tumör. Tack vare det arbete som Zollinger och Ellison utförde fick syndromet sitt namn.

Zollinger-Ellison syndrom kallas också ulcerogent ulcerativ diatese syndrom. Detta är en ganska sällsynt gastrointestinal patologi, som utvecklas övervägande hos män 20-50 år gammal. Patologidiagnostik består i identifiering av gastrinemi, provokationstest, endoskopi, transhepatisk angiografi, röntgen, ultraljud, tomografi. Patienter med Zollinger-Ellison syndrom genomgår kirurgisk behandling och läkemedelsbehandling: de tar bort gastrinom, utför antiproliferativ och symptomatisk behandling. De är förskrivna läkemedel som minskar surhetsgraden av magsaft, liksom kemoterapi. Zollinger-Ellison syndrom är en mycket farlig sjukdom. Sen diagnostik och otillräcklig behandling leder till patienternas död.

skäl

Den direkta orsaken till sjukdomen är en bukspottskörtelnoplasm. I extremt sällsynta fall kan det lokaliseras i magen eller i olika delar av tarmarna. Den gastrinproducerande tumören blir ibland en manifestation av multipel adenomatos.

Orsakerna och mekanismen för bildandet av gastrinom är för närvarande inte fullständigt förstådda. Det finns en genetisk teori om förekomsten av en tumör, enligt vilken sjukdomen är ärvd från mor till barn. Genmutationer orsakar okontrollerad tillväxt av patologiskt förändrade celler.

Normalt producerar G-celler gastrin, vilket främjar hypersekretion av saltsyra, vars överskott orsakar försurning av magsinnehåll och undertrycker produktionen av gastrin. Saltsyra på principen om återkoppling blir en hämmare av hormonsekretion. Med Zollinger-Ellison syndrom kontrolleras denna process inte, vilket leder till uthållig hypergastrinemi. Hypergastrinemi är också en manifestation av en sköldkörteltumör, njure lipom, karcinoid, matstrupe leiomyom. Produktionen av en stor mängd gastrin stimulerar utsöndringen av magsyra. Ökad syra är orsaken till bildandet av magsår som inte är mottagliga för behandling mot magsår.

Riskgruppen för Zollinger-Ellison syndrom innefattar:

  • erfarna rökare
  • äldre människor
  • patienter med diabetes eller kronisk pankreatit,
  • överviktiga människor
  • observera inte matregimen,
  • ha en ärftlig predisposition till denna patologi.

Video: på konceptet Zollinger-Ellison syndrom

Klinisk bild

Zollinger-Ellison syndromet i de initiala faserna uppenbarar sig inte i sig. Det enda symptomet på sjukdomen är uthållig diarré orsakad av hypersekretion av saltsyra.

  1. Smärt syndrom När sår bildas uppträder svåra smärtor i helt okarakteristiska platser, som är dåligt kontrollerade av mediciner. Smärtan i överkroppen är mycket ihållande och intensiv. Det uppstår efter att ha ätit, i en tom mage eller någon gång efter att ha ätit. Smärta i hypokondrier strålar ofta till baksidan.
  2. Dyspepsi. Patienterna har halsbränna, sura klöjningar, brinnande bröstkorg, aptitlöshet, illamående, kräkningar av magsinnehållet vid smärta syndromets höjd.
  3. Uppstoppad avföring. Diarré orsakas av intag av överskott av saltsyra i tarmen, vilket ökar motorns och försvagningen av sugfunktionerna. Stolen är riklig, halvformad, vattnig, med fragment av osmält mat och fettintag. Steatorrhea är ett vanligt symptom på syndromet orsakat av lipasinaktivering. Diarré är permanent eller periodisk. Det förekommer hos 50% av patienterna, och i 20% är det det enda tecknet på sjukdomen.
  4. Malign gastrinemi manifesteras av en signifikant minskning av kroppsvikt, inklusive uttömning av kroppen, blödning från mag-tarmkanalen, nedsatt syrabas och vattenelektrolytbalans.
  5. Många patienter utvecklar symtom på esofagit.
  6. En förstorad lever är möjlig.

Med lokaliseringen av tumören i bukspottkörteln manifesteras sjukdomen av kliande hud, smärtsamma förnimmelser i rätt hypokondrium, oljiga avföring, meteorism. Tecken på skada på organets svans eller kropp är: Splenomegali, en droppe i kroppsmassindex, smärta på vänster sida under revbenen.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom har sina egna egenskaper. De är ganska stora, flera och svåra att behandla behandling mot magsår.

Frekventa komplikationer av patologi är:

  • perforering av sår och peritonit,
  • blödning från mag-tarmkanalen,
  • lödning av såret med närliggande organ,
  • ärrförträngning av kroppen
  • återkommande sår efter operationen,
  • utarmning av kroppen
  • hjärtdysfunktion
  • metastas-gastrinom.

diagnostik

Gastroenterologer analyserar sjukdomshistorien, patientens klagomål, livets historia, familjehistoria. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt sårens eldfasthet mot anti-ulcerapi, deras mångfald, frekventa återfall, oförklarlig diarré, hyperkalcemi, avsaknad av Helicobacter pylori-infektion och associeringen med användning av NSAID. Därefter gör doktorn en objektiv undersökning, under vilken avslöjar hudens hud eller dess yellowness. Under palpation uppvisar de markerad smärta i den epigastriska regionen.

Eftersom symtom på sjukdomen är ospecifik och liknar andra sjukdomar i mag-tarmkanalen är det nödvändigt att skicka specialundersökningar för korrekt diagnos. Instrumentala och laboratoriediagnostiska metoder gör att du kan bekräfta eller motbevisa den påstådda diagnosen.

Det kliniska materialet för laboratoriediagnos av sjukdomen är patientens blod och magsaft. I blodet bestäms koncentrationen av hormonmagrin och syrets nivå i magsaften. Med denna patologi kommer båda indikatorerna att ökas. För att skilja Zollinger-Ellison syndrom och magsår är det nödvändigt att bestämma förekomsten av den skadliga bakterien Helicobacter pylori hos människor. För att göra detta, genomföra ett blodprov, avföring, andningstest, cytologi. Fekalinnehållet undersöks för programmeringsindikatorer.

Instrumentativa metoder för diagnos av patologi är: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk radiografi, CT och MR, selektiv angiografi. Dessa forskningsmetoder tillåter att bekräfta förekomsten av en bukspottskörteltumör, bestämma dess storlek och exakt lokalisering. För att detektera metastaser utförs radiografin i bröstorganen, endoskopisk ultrasonografi, scintigrafi med radioaktiva isotopmarkerade somatostatinanaloger och radioisotopbensökning.

gastrinom på CT

behandling

Personer med Zollinger-Ellison syndrom behandlas i sjukhusets gastroenterologiska eller kirurgiska avdelning. I närvaro av en malign tumör, sjukhusförs patienterna i onkologiska dispensaren.

Patienter med gastrinom måste följa en viss dos och kost. Kostmålstider är organiserade beroende på patientens tillstånd. Målet med dietterapi är att minska irritation i mag-tarmkanalen, minska inflammation, påskynda läkning av sår. Ät ska vara fraktionerad upp till 6 gånger per dag. Mat ska ångas, kokas, bakas och konsumeras i en shabby form.

Konservativ terapi är inriktad på snabb läkning av sår, vilket reducerar surheten i magsaften, förhindrar återfall. Patienter ordineras vanligtvis följande läkemedel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Alla dessa läkemedel hör till olika farmakologiska grupper, men har en enda effekt - anti-ulcer och anti-proliferativ. Eftersom risken för återkommande sår är mycket hög, föreskrivs dessa läkemedel för liv i höga doser.

Kirurgisk behandling består i att ta bort en potentiellt malign tumör. Helst bör tumören avlägsnas helt, vilket kommer att ge den mest fördelaktiga prognosen. Efter operationen skickas materialet till histologi, med hjälp av vilket de klargör tumörens goda kvalitet. Om bildandet placeras på ett sådant sätt att det inte kan nås är det möjligt att ta bort en del eller hela organet. Patienterna indikerade att magen avlägsnades. I detta fall avlägsnas inte tumören. Gastrin har ingen effekt på orgeln och symtomen på sjukdomen visas inte längre.

longitudinell duodentotomi, gastrinomavlägsnande

  1. Enukleation - avlägsnande av gastrinom utan snitt av sitt skal.
  2. Pankreatoduodenal resektion - avlägsnande av del av bukspottkörteln och duodenum.
  3. Distal resektion av bukspottkörteln.
  4. Subtotal resektion av bukspottkörteln.
  5. Selektiv gastrolinom embolisering.
  6. Resektion av magen.
  7. Total gastrektomi.
  8. Laparoskopi är ett vanligt fenomen som inte kräver en fullständig öppning av bukhålan, lämnar inga ärr, vilket minskar risken för blödning och komplikationer.
  9. I närvaro av metastaser i levern utförs dess resektion.

Efter operationen är patienten ordinerad med vitamin B12 och speciella kalciumtillskott.

Ofta söker patienter medicinsk hjälp när det redan finns metastaser i de inre organen. I sådana fall kan fullständig botning efter operation endast uppnås hos 30% av patienterna.

Kemoterapi används ofta i närvaro av en malign neoplasma. Det hämmar tumörtillväxt. Men även denna behandling garanterar inte ett positivt resultat. Patienterna ordineras en kombination av läkemedel - Streptozotin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognos och förebyggande

Patologins prognos beror på neoplasmens histologi, dess placering och närvaron av metastaser. I de flesta fall är prognosen relativt fördelaktig. Detta beror på den långsamma tillväxten av tumören och närvaron på den moderna läkemedelsmarknaden av ett stort antal droger som minskar gastrisk sekretion.

Prognosen för 5-års överlevnad beror på patientens initiala tillstånd, den tillämpade metoden för behandling, förekomsten av metastaser i de inre organen. Död uppstår när allvarliga ulcerativa lesioner uppträder.

För att undvika utveckling av patologi rekommenderar experter att följa följande regler:

  • ät rätt
  • regelbundet besöka en gastroenterolog,
  • en gång om året för att genomgå endoskopisk undersökning av mag-tarmkanalen,
  • bekämpa dåliga vanor
  • undvik stress och konfliktsituationer.

Zollinger-Ellison-syndromet

Zollinger-Ellison syndrom är ett symptomkomplex som kännetecknas av utseende av magsår i magen och tolvfingertarmen, åtföljd av regelbunden diarré. Denna sjukdom uppkallades efter läkare, som år 1955 upptäckte sambandet mellan bukspottkörtelns hemlighet, hög syraproduktion av magsaft och bildandet av peptiska sår. I motsats till den klassiska kliniska bilden med Zollinger-Ellison syndrom är anti-ulcerapi ineffektiv. Därefter överväger vi vad som orsakar sjukdomen och vilken typ av behandling det kräver.

Gastrinom - Zollinger-Ellison syndrom

Den för närvarande kända faktorn som orsakar Zollinger-Ellison syndrom är en gastrinproducerande tumör (gastrinom), som kännetecknas av en klinisk triad: hypersekretion av saltsyra, återkommande peptiska sår, pankreatisk tumör (det var den amerikanska läkaren R. Zollinger som beskrev den i hans skrifter och E. Allison).

Tumören, som orsakar symtomen på Zollinger-Ellison syndrom, i 15% av fallen är lokaliserad i magen, i andra inspelade exempel - i huvudet eller svansen i bukspottkörteln. I detta avseende ökar produktionen av magsaft, saltsyra och enzymer, vilket tillsammans leder till utveckling av peptiska sår som inte är mottagliga för behandling. De flesta patienter har duodenala sår, men ofta i mage och jejunum, och i regel är patologiska formationer flera.

Symtom på Zollinger-Ellison syndrom

Externt liknar symtomen på Zollinger-Ellison syndrom ett vanligt magsår, det vill säga det finns markerad smärta i epigastriumet under palpation, lokal smärta i såren, men till skillnad från ett duodenalt sår eller magsår är denna sjukdom inte mottaglig för konventionell behandling.

Huvud tecken på Zollinger-Ellison syndrom är smärta i överkroppen. Om såren är lokaliserade i magen, ökar obehaget en halvtimme efter att ha ätit, om det är i tolvfingret, blir det mer märkbart på en tom mage och efter att ha ätit sänks det. Som nämnts ovan har även långvarig symptomatisk behandling av Zollinger-Ellison syndrom (anti-ulcerapi) ingen effekt. Samtidigt kan inflammation i slemhinnans slemhinnor observeras, vilket leder till att dess lumen smalnar.

Dessutom är det karakteristiska symtomet för Zollinger-Ellison syndrom konstant halsbränna och sura klöjningar. Överskott av saltsyra går in i tunntarmen, ökar motiliteten och sänker absorptionen, vilket leder till att avföringen blir riklig, vattnig med stor mängd fett och patienten snabbt förlorar vikt under en kort period.

I händelse av en sjukdom i sjukdomen kan tumörformationer förekomma i levern, varför detta organ ökar markant i storlek.

Diagnos av syndromet

Eftersom de yttre symtomen på Zollinger-Ellison syndrom är mycket lik peptiska sår är uppgiften att differentiera diagnosen att bekräfta eller utesluta förekomst av en tumör. Röntgen och endoskopi kommer att avslöja förekomsten av sår, men inte en tumör, som är grundorsaken. Zollinger-Ellison syndromet indikeras av ett ökat gastrininnehåll i blodet (upp till 1000 pg / ml kontra 100 pg / ml i magsår). Ett annat distinkt särdrag är surheten hos huvudhemligheten på mer än 100 mmol / h. I diagnosen är det värt att vakta om såret är flera, eller om såren är ganska ovanliga.

Om du har dessa tecken kan du tilldela en studie med ultraljud, beräknad tomografi och speciellt selektiv buk-angiografi som kommer att visualisera tumören.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

Gastrinom med Zollinger-Ellison syndrom är en potentiellt malign bildning, och radikal eller konservativ behandling kan ordineras för att eliminera den. I det första fallet utförs en fullständig excision av gastrinom med ytterligare undersökning av de inre organen för metastaser. Som regel är det redan vid operationens gång redan ganska vanligt, och endast i 30% av verksamheten leder det till en fullständig återhämtning. Eftersom sår återkommer snabbt är gastrisk resektion ineffektiv. Konservativ behandling av Zollinger-Ellison syndrom innefattar läkemedel som undertrycker produktion av saltsyra, som med tanke på den troliga återkommande såren tas i höga doser och vanligtvis ges för livet.

Om den maligna, oanvändbara karaktären hos gastrinom diagnostiseras i Zollinger-Ellison syndrom, föreskrivs kemoterapi. Men eftersom tumören växer ganska långsamt är prognosen bättre än med andra maligna tumörer. Det dödliga resultatet beror inte på själva tumören, utan på grund av komplikationerna hos omfattande sår.

Zollinger-Ellison-syndromet

. eller: Ulcerogen adenom i bukspottkörteln, gastrinom

Symtom på Zollinger-Ellison syndrom

I Zollinger-Ellison syndrom finns vanliga symtom som är typiska för vanligt magsår och / eller duodenalsår.

Av alla symtom är flera mest specifika.

  • Persistent smärta i överkroppen. Maniverad hos mer än hälften av patienterna, oftare hos män. Förekommer efter att ha ätit (typiskt för magsår - bildandet av defekter av olika djup och / eller sår i magen) eller på tom mage / några timmar efter att ha ätit (karakteristiskt för duodenalsår - bildandet av defekter med olika djup och / eller sår mur i duodenum).
  • Diarré (lös avföring). Händer hos mer än hälften av patienter, oftare hos kvinnor. Ofta är det enda symptomet. Avföringen är riklig, vattnig, med en liten mängd osmält mat och fett.
  • Kombinationen av ovanstående två symtom förekommer hos mer än hälften av patienterna.
  • Brinner bakom brystbenet, böjda och halsbränna, som ofta misstas för gastroesofageal refluxsjukdom (regelbunden, ofta upprepad injektion av surt maginnehåll i matstrupen, vilket resulterar i skada på dess nedre del).
  • Andra, mer sällsynta symptom:
    • illamående;
    • kräkningar;
    • gastrointestinal blödning;
    • viktminskning (vanligtvis med långvarig lös avföring).

form

Enligt lokalisering (plats) finns det 3 typer av gastrinom.

  • Bukspottkörtelns gastrinom:
    • huvud;
    • kroppen;
    • svans.
  • Maginom i mag.
  • Gastennom i duodenum.

Gastrinom är oftast godartad (behåller förmågan att differentiera (typen av tumörceller är densamma som typen av celler i det organ som den härstammar från)), men ibland kan det vara ondartat (degenerera till malign (delvis eller helt förlorad differentiering av cellerna)).

skäl

Orsakerna, som främst orsakar förekomst av gastrinom, har inte fastställts. Kanske finns det en länk till sjukdomsöverföringen genom arv från moderen till barnen.

Zollinger-Ellison syndrom kan vara en del av en sjukdom som kallas "endocrinisk neoplasi av typ 1" (en ärftlig kombination av endokrin adenomatos (många små tumörer utan tydlig plats i orgeln) och peptisk (orsakad av överskott av syra och enzymer) sår i tunntarmen ( inklusive duodenum och jejunum)).

Terapeuten hjälper till vid behandling av sjukdomen

diagnostik

  • Analys av sjukdomshistoria och klagomål (när (för länge sedan) långvarig smärta i överkroppen, löst avföring (diarré), brinnande, smärta bakom bröstbenet, böjning med surt innehåll, med vilket patienten associerar förekomsten av symtom, hur sjukdomen fortskred).
  • Analys av patientens livshistoria (patienten har långvariga sår, resistenta mot att ta anti-sårläkemedel, andra tidigare sjukdomar, dåliga vanor (alkoholkonsumtion, rökning)).
  • Analys av familjehistoria (närvaro av släktingar i sjukdomar i mag-tarmkanalen).
  • Objektiva granskningsdata:
    • hudens hud
    • blödning från mag-tarmkanalen;
    • gulsot (isterisk färgning av hud- och ögonproteiner på grund av en ökning av blodet och vävnaderna i bilirubin (ett av gallpigmenten, produkten av röda blodkroppar)). Det uppstår om tumören komprimerar den vanliga gallkanalen (det kärl genom vilket gallren strömmar från levern och gallblåsan).
    • erosion (ytdefekt) hos tänderna.
  • Instrument- och laboratoriedata.
    • Bestämning av gastrin (en biologiskt aktiv substans som har en reglerande effekt på utsöndringen av magsaften och på de fysiologiska funktionerna i magen) i fastande blod (före studien ska patienterna inte ta mat och droger som förändrar magsyraproduktionen).
    • Testet om syreproduktion i magen (om magsyraets pH-värde är mindre än 2,0, tillsammans med en stor volym av det uppmätta materialet (> 140 ml), är detta anledning att misstänka denna sjukdom).
    • Testet med secretin (ett ämne som stimulerar produktionen av bukspottkörteln av biologiskt aktiva substanser som bryter ner de komplexa komponenterna i mat till enklare, som sedan absorberas i kroppen). På en tom mage administreras secretin intravenöst, och därefter övervakas nivån av gastrin i blodet. Att öka sin nivå> 200 st / ml är ett positivt testresultat.
    • Esophagogastroduodenoscopy (ett diagnostiskt förfarande där läkaren undersöker och bedömer tillståndet av insidan av matstrupen, magen och duodenumet med ett speciellt optiskt instrument (endoskop)) med en obligatorisk biopsi (med ett fragment av ett organ för att bestämma strukturen hos vävnaden och cellerna).
    • Impedans pH-metri (ett förfarande baserat på mätning av växelströmsmotståndet mellan flera elektroder införda i matstrupen för att mäta medietets surhet).
    • Undersökning av materialet i magen och / eller respiratorisk diagnos för närvaron av Helicobacter pylori (bakterie som skadar väggarna i magen och tolvfingret under sin vitala aktivitet).
    • Ultraljudsundersökning (ultraljud) i bukorganen för att fastställa närvaron av en tumör i bukspottkörteln, magsväggen eller duodenum.
    • Selektiv abdominal angiografi (diagnostisk metod med lågt slag, där blod tas från bukspottkörteln och bestäms av det med gastrin) (en biologiskt aktiv substans som har en reglerande effekt på utsöndringen av magsaften och de fysiologiska funktionerna i magen) genom hudpickning med specialverktyg. )).
    • Beräknad tomografi (CT) för att identifiera tumörer i bukspottkörteln, magsväggen eller duodenum.
    • Magnetic resonance imaging (MR) är en mer exakt diagnostisk metod än beräknad tomografi. Genomförs för att upptäcka tumörer i bukspottkörteln, magen i magen eller tolvfingertarmen.
  • Samråd är också möjligt gastroenterolog och kirurg.

Behandling av Zollinger-Ellison-syndromet

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom reduceras till följande behandlingssteg:

  • maximal minskning av frisättningen av saltsyra och magsaft med moderna läkemedel mot sår från gruppen av protonpumpshämmare;
  • Vid misslyckande av konservativ (icke-kirurgisk) behandling och vid misstänkt malignt gastrinom (en tumör som utsöndrar en biologiskt aktiv substans som reglerar utsöndringen av magsaften och påverkar de fysiologiska funktionerna i magen) är kirurgisk resektion av tumören (avlägsnande av tumören genom operation) nödvändig.

Komplikationer och konsekvenser

  • Perforering av ett sår (bildning av ett hål i magen eller tarmarnas vägg) med utveckling av peritonit (allvarlig inflammation i bukorganen).
  • Stricture (signifikant minskning eller förminskning av lumen) i nedre matstrupen genom den konstanta skadliga effekten av saltsyra i magen.
  • Förekomsten av gastrointestinal blödning (blödning från sår i mag-tarmkanalen).
  • Betydande viktminskning upp till kakexi (utmattning).
  • Hjärtsvikt (med persistent diarré (flytande avföring) det finns en signifikant minskning av kalium (ett spårelement som är ansvarigt för hjärtets normala funktion)).
  • Metastasering (bildandet av tumörfoci i andra organ, i synnerhet i levern) gastrinom (tumörer som frisätter en biologiskt aktiv substans som reglerar utsöndringen av magsaften och påverkar de fysiologiska funktionerna i magen).
  • Kompression av gallröret genom tumören, vilket leder till gulsot (isterisk färgning av hud och ögonvittor på grund av en ökning av blod och vävnader av bilirubin (ett av gallpigmenten, nedbrytningsprodukten av röda blodkroppar) och gastrointestinala störningar.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom är resistenta mot standard anti-ulcerapi och är benägna att komplikationer, inklusive livshotande patienter. I detta fall är kirurgisk avlägsnande av tumören nödvändig (orsaken till sjukdomen).

Förebyggande av Zollinger-Ellison-syndromet

Det finns ingen specifik profylax av Zollinger-Ellison syndrom. rekommenderas:

  • följa principerna om god näring (begränsa intaget av stekt, fet, kryddig och rökt mat, snabbmat, kolsyrade drycker, kaffe);
  • genomgå en tidig undersökning av en gastroenterolog, inklusive endoskopi (ett diagnostiskt förfarande, under vilket läkaren undersöker och bedömer tillståndet av matstrupen, magen och duodenumets inre yta med hjälp av ett speciellt optiskt instrument (endoskop)) - helst en gång per år;
  • eliminera dåliga vanor (överdriven dricks, rökning).
  • undvik psyko-emotionell stress.

dessutom

  • källor
  • Klinisk kirurgi: Nationellt ledarskap: 3 t. / Ed. VS Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
  • Standarder för diagnos och behandling av inre sjukdomar: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Upplaga 4: e kompletterad och reviderad. "ELBI-SPb" SPb 2007.

Vad ska man göra med Zollinger-Ellison syndrom?

  • Välj en lämplig allmänläkare
  • Pass prov
  • Få en behandling från läkaren
  • Följ alla rekommendationer

Zollinger-Ellison syndrom: symptom, moderna behandlingsmetoder

Zollinger-Ellison syndrom karakteriseras av utseendet av en hormonellt aktiv neoplasma i bukspottkörteln eller duodenum, vilket producerar gastrin och orsakar duodenala och peptiska sår. I denna artikel kommer vi att bekanta dig med orsakerna, manifestationerna, möjliga komplikationer, prognoser, metoder för diagnos och behandling av Zollinger-Ellison syndrom. Denna information kommer att bidra till att misstänka utseendet på de första symptomen på en farlig sjukdom som mycket liknar symptomen på ett magsår och du kommer att fatta rätt beslut om behovet av behandling av en specialist.

Denna sjukdom beskrivs först av Zollinger och Ellison år 1955 med hjälp av exempel på två patienter i vilka sår i övre matsmältningsorganet var svåra att läka. Dessutom uppstod diarré hos patienter på grund av en ökning av surheten och en tumör var närvarande på bukspottkropparna. Cellerna i denna neoplasm isolerade en stor mängd gastrin (en biologiskt aktiv substans som påverkar produktionen av magsaften och de fysiologiska funktionerna i magen) och tumören kallas gastrinom. Senare utsågs sjukdomen efter de läkare som beskrev den.

Några statistik

I 85-90% av fallen börjar formationen växa från cellerna i huvudet eller svansen i bukspottkörteln och hos cirka 10-15% av patienterna är tumören lokaliserad i de nedre delarna av duodenum eller peripankreatiska lymfkörtlar. Extremt sällsynta gastrinom bildas i magen, mjälten eller leveren.

Ofta växer dessa tumörer långsamt, men ungefär 60-90% är maligna. De kan metastasera till regionala lymfkörtlar, mediastinum, mjälte och lever. Mått gastrinom kan nå 0,2-2 cm och i sällsynta fall - 5 eller mer centimeter.

Zollinger-Ellison syndrom detekteras relativt sällan - hos 1-4 patienter från 1 miljoner personer per år. Experter noterar att denna sjukdom i början maskeras ofta som ett vanligt magsår och hos 90-95% av patienterna detekteras flera peptiska sår, vars utseende utlöses av överdriven produktion av saltsyra. Denna sjukdom kan utvecklas hos människor i alla åldrar (som regel hos personer 20-50 år) och brukar upptäcks hos män.

skäl

Hittills har forskare misslyckats med att fastställa de sanna faktorerna som orsakar utvecklingen av Zollinger-Ellison syndromet.

  • Den främsta orsaken till sjukdomsutvecklingen är associerad med den konstanta, okontrollerade frisättningen av stora mängder gastrin som produceras av den nybildade tumören.
  • I cirka 25% av patienterna med denna sjukdom detekteras flera endokrina adenomatos av typ I, som inte bara följs av bukspottskörtelvävnad utan också av andra körtlar (sköldkörtel, parathyroid, hypofys och binjurar).
  • Hos vissa patienter är utvecklingen av syndrom associerad med hyperplasi av G-cellproducerande gastrin, belägen i magen i magen.
  • Dessutom finns antaganden om denna sjukdoms möjliga genetiska natur när arveliga faktorer överförs från moder till barn.

symptom

I Zollinger-Ellison syndrom har patienten tecken som är typiska för magsår eller duodenalsår. Den resulterande smärtan kan ha atypisk lokalisering, är envis och ofta dåligt mottaglig för konventionell anti-ulcusbehandling.

Vanligtvis klagar patienterna på utseendet på intensiv smärta i överkroppen. De förekommer efter att ha ätit (som med magsår) eller på en tom mage. I studien av slemhinnorna i dessa delar av matsmältningsorganet avslöjade sår av olika djup. Dessutom kan sådana lesioner orsaka perforering av duodenalväggen eller magen och utvecklingen av gastrointestinal blödning.

Cirka 35-60% av patienterna är närvarande med diarré, och hos vissa patienter är denna manifestation det enda tecknet på Zollinger-Ellison syndromet. Avföringen blir halvformad, vattnig och innehåller en stor mängd fett och osmält matpartiklar.

Kombinationen av smärta och diarré observeras hos de flesta patienter. Dessutom kan patienter med Zollinger-Ellison syndrom uppvisa följande klagomål:

  • böjda sura
  • brännande känsla bakom bröstbenet och halsbränna;
  • kräkningar;
  • illamående;
  • viktminskning (med förlängd diarré).

Cirka 13% av patienterna med Zollinger-Ellison syndrom utvecklar en svår form av esofagit. I vissa av dessa patienter kan peptiska sår och sår i matstrupen därefter bildas.

Gastrinom som hittas vid verktygsinspektioner representerar mörkröd knottig rund utbildning med en tät konsistens. Det kan vara singel eller flera.

När malignitet i gastrinom hos en patient finns tecken på cancerförgiftning, och kakexi utvecklas. Om tumören ger metastaser uppträder symtom på en lesion av de regionala lymfkörtlarna, mediastinum, milt eller lever.

Eventuella komplikationer

Zollinger-Ellison syndrom kan vara komplicerat av följande patologiska tillstånd:

  • perforering av såret och utveckling av peritonit;
  • gastrointestinal blödning;
  • strängar i nedre matstrupen;
  • viktminskning (upp till kakexi);
  • störningar i hjärtets funktion, som härrör från förlängd diarré, vilket leder till en signifikant minskning av kalium;
  • kompression av gallkanalen genom tumören, vilket leder till gastrointestinala störningar och gulsot;
  • malignitet i gastrinom och dess metastasering.

diagnostik

Tidig diagnos av Zollinger-Ellison syndrom hindras ofta av likheten hos de kliniska manifestationerna av denna sjukdom med peptisk sår. Viktigt diagnostiskt värde i sådana fall har följande studier:

  • blodprov för serum gastrin nivå;
  • analys av magsaft med funktionella test (mat eller farmakologiskt med secretin och kalciumsalter).

I Zollinger-Ellison syndrom i patientanalyser detekteras en ökning av gastrin till 1000 pg / ml eller högre och en ökning av nivån av fri saltsyra med 4-10 gånger detekteras.

Utöver dessa laboratorietester utförs följande prov:

  • bestämning av kromogranin A-nivå
  • hormonprov (insulin, prolaktin, somatotropin, etc.).

För att bedöma beskaffenheten av de inre organens lesioner utförs följande studier:

  • Röntgen i magen;
  • EGD;
  • Ultraljud i bukorganen;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • selektiv buk-angiografi för att mäta nivån av gastrin i venägarna i bukspottkörteln;
  • scintigrafi med somatostatinanaloger märkta med radioisotoper;
  • radioisotopbensökning.

Om Zollinger-Ellison syndrom misstänks, måste differentialdiagnos av denna sjukdom med följande sjukdomar göras:

  • ofta återkommande och långvariga sår i övre matsmältningsorganet;
  • tumörer i tunntarmen;
  • celiac sjukdom;
  • hypergastrinemi orsakad av gastrit, B12-bristande anemi, hypertyreoidism eller pylorisk stenos.

behandling

Om Zollinger-Ellison syndrom detekteras, är patienten på sjukhus i den gastroenterologiska eller kirurgiska avdelningen. Om tumören är malign rekommenderas patienten behandling i en onkologisk klinik.

Konservativ terapi

Läkemedelsbehandling för Zollinger-Ellison syndrom syftar till att minska surheten, förebygga utseendet av nya sår och läka befintliga sår. För att göra detta kan patienten tilldelas följande grupper av läkemedel:

  • H2-histaminblockerare - Famotidin, Ranitidin;
  • protonpumpshämmare - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol och andra;
  • m-kololinolytika - Pirenzepin, platifillinhydroklorid;
  • stomatostatinanalog - oktreotid.

För att sänka tillväxten av en tumör eller minska dess storlek kan cytostatika förskrivas - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, etc.

Kirurgisk behandling

I frånvaro av gastrinommetastaser kan minimalt invasiv kirurgi såsom fiberoptisk diaphanoskopi hos duodenum och lateral duodenotomi utföras för att avlägsna den följt av omprövning av slemhinnan. I mer komplicerade fall, och när det är omöjligt att identifiera tumörplatsen, utförs en total gastrektomi eller resektion av magen med proximal vagotomi eller pyloroplasti.

utsikterna

Resultatet av Zollinger-Ellison syndrom är något bättre än prognosen för andra cancerformer i matsmältningssystemet. Detta faktum förklaras av den relativt långsamma tillväxten av gastrinom. Även vid detektering av levermetastaser är 5-års överlevnadshastighet 50-80% och efter radikal kirurgisk ingrepp når denna siffra 70-80%. Uppkomsten av en patients död med Zollinger-Ellison syndrom kan provoceras av svåra ulcerativa komplikationer av denna sjukdom.

Vilken läkare att kontakta

Om du har ont i magen, diarré, halsbränna och böjning ska du kontakta en gastroenterolog. För diagnos kan läkaren föreskriva laboratorietester för att bestämma nivån av gastrin i serum, magsaft, hormoner etc. Dessutom kommer patienten att tilldelas olika typer av instrumentstudier: FGDS, röntgen, ultraljud, MR, CT osv. Om du misstänker malignitet gastrinom behöver en onkolog konsultation.

Zollinger-Ellison syndrom är en sällsynt men allvarlig sjukdom som är farlig för dess komplikationer. Dess kliniska manifestationer är på många sätt liknande symptomen på ett gemensamt peptiskt sår, och en tumör som bildas i denna patologi kan vara malign och ge metastaser. Dessutom kan sår i magen eller tolvfingret orsaka allvarliga komplikationer - perforation, peritonit och gastrointestinal blödning. Radikala operationer kan avsevärt förbättra prognosen för patienternas överlevnad.

Informativ video om Zollinger-Ellison syndrom: