Fitness portal av Mikhail Dyakonov

Sedan 2006 har jag haft problem med mag-tarmkanalen (gastrit, magsår av duodenalbulmen och gallblåsans inflammation. Samtidigt ökade bilirubin (gulrött pigment - när det ackumuleras i organ och vävnader blir de gula) färg).)

Jag hade en uttalad gul färg i tungan, knappt märkbar guling (subictericity) av scleraen (ögonens yttre kärna - "ögat vitt"), liten smärta i rätt hypokondrium och i form av "halvbälte" i överkroppen.

Behandlingen gav resultat, men det var inte särskilt framgångsrikt - fram till januari 2009, när en operation utfördes för att avlägsna gallblåsan. Detta var tänkt att lösa de flesta problem. Resultaten av ett biokemiskt blodprov indikerade dock att ökningen av bilirubin fortsatte.

Ett år senare, under en undersökning vid Central Research Institute of Gastroenterology, testades Central Research Institute of Gastroenterology för Gilberts syndrom, som upptäckte denna sjukdom.

Sjukdomen eller Gilberts syndrom manifesteras som kronisk eller intermittent icterus utan märkbara förändringar i leverens struktur och funktion och stagnation av gallan i leverkanalerna.

Analys av medicinsk litteratur visar att cirka 1/3 av patienterna inte har några klagomål, och 2/3 visar utmattning, försvagning eller förlust av förmågan för långvarig fysisk och psykisk stress och tråkig smärta i överkroppen (i levern). Illamående, brist på aptit, böjning, brott mot stolen (förstoppning eller diarré), flatulens. Hos en fjärdedel av patienterna är levern något förstorad - kanten sträcker sig 1-3 cm ut från under buken. Under perioder av exacerbationer observeras samma ökning oftare hos 4/5 patienter. Varje tionde patient har en något förstorad mjälte. Sjukdomen observeras hos mindre än 5% av befolkningen.

Gilberts sjukdom har vanligtvis en familjär karaktär och är orsakad av brist på leverenzymer som är ansvariga för infångning, behandling och utsöndring av bilirubin. Som regel fortsätter Gilberts sjukdom i många år, vanligtvis en livstid. Män lider ungefär 10 gånger oftare än kvinnor.

Det huvudsakliga symptomet hos sjukdomen är mild scleral yellowness. Det kännetecknas av tråkig gulsot, speciellt ansiktet. Nervös utmattning, fysisk spänning, katarralsjukdomar, olika operationer, svält, fel i kost, alkohol och vissa mediciner kan bidra till uppkomsten eller intensifieringen av gulning.

Endast en liten del av patienterna noterade utvecklingen av kolelithiasis (pigmentstenar) och duodenalsår.

Traditionellt rekommenderad lättviktig dagbehandling, uteslutande av betydande fysisk eller psykisk stress. Det är nödvändigt att utesluta alkohol, äta regelbundet (fastande är kontraindicerat), följ en rimlig sparsam kost (diet nr 5), undvik fysiskt överarbete, ta hepatotoxiska droger. Professionell sport rekommenderas inte för patienter. Alla rätter är kokta på vatten eller ångad och bakas i ugnen.

Av de medicinska läkemedlen visas kurser av läkemedel som förbättrar metabolism i levern (legalon, Kars, hofitol). Om ökningen av bilirubin uttalas och åtföljs av svaghet och dålig hälsa är det möjligt att ta fenobarbital, zixorin (0,05-0,1 g, 2-3 gånger om dagen) eller luminal. Fenobarbital kan tas som en del av de välkända läkemedlen Corvalol och Valocordin. Det är också möjligt att ta emot droger som Kars, leprotek, legalon kurser.

Den kosmetiska effekten av sådan behandling noteras endast hos vissa patienter, och det är inte möjligt att fullständigt bli av med Gilberts syndrom.

Praktiska rekommendationer

• En bråkdel (4 eller fler) måltider per dag rekommenderas. Överensstämmelse med diet nr 5 (nedanför) och diet.
• Det är nödvändigt att begränsa användningen av hepatotoxiska läkemedel - cimetidin, psykotropa läkemedel, furadonin och andra kan orsaka allvarlig akut hepatit.
• Från fysisk ansträngning är det värt att vägra tunga klackar med en skivstång och stanovykh för att dosera ut belastningar. Träning innebär tillräcklig uppvärmning före träning, användning av bördor som du kan utföra 12-15 repetitioner i varje tillvägagångssätt, korta övningar i sport - högst 45 minuter.
• Cyklisk administrering (alternativt en gång om året) av Ursosan (ta 250 mg (1 tablett) 2 gånger dagligen på morgonen och kvällen, 1 månad) och Heptral (400 mg x 2 gånger om dagen med måltider, 1 månad är önskvärt. senare än 18.00!).
• Periodiskt samråd med en hepatolog och gastroenterolog, undersökningar och provning krävs.
• Solbränna är oönskade (både i solarium och i solen) på grund av den negativa effekten på levern.
• Med en ökning av totalt bilirubin över 40 μmol / l, ta Phenobarbital 0,01 No. 10 eller Corvalol 40 droppar på morgonen i 10 dagar. Vid behov, i kombination med andra läkemedel (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium, etc.).

Rekommenderade rätter och produkter:
- Vetebröd av mjöl I- och II-sorter, råg av utsädat mjöl, gårdagens bakverk; smör och puffdekor, stekta pajer är uteslutna;
- grönsaks- och spannmålssoppa på vegetabilisk buljong, mejeriprodukter med pasta, frukt, borscht och vegetarisk soppa; mjöl och grönsaker för dressing är inte stekt och torkade; kött-, fisk- och svampbuljonger är uteslutna;
- kött och fjäderfä - magert nötkött, kalvkött, köttfläsk, kanin, kycklingkokt eller bakat efter kokning gås, anka, lever, njurar, hjärnor, rökt kött, korv, konserver är undantagna.
- Fisk - Lågfett sorter i kokad, bakad form.
- Mejeriprodukter - mjölk, kefir, acidophilus, yoghurt, gräddfil som krydda för rätter, halvfettstuga och rätter från den;
- äggbakt proteinomellett; hårdkokta och stekta ägg är uteslutna;
- spannmål - alla rätter från spannmål,
- olika grönsaker i kokt, bakad och stuvad form utesluten spenat, sorrel, rädisor, rädisor, vitlök, svampar;
- mellanmål - färsk grönsakssallad med vegetabilisk olja, fruktsallader, vinaigrettes;
- frukter, syra bär, komposit, gelé
- gräddfil, mejeriprodukter, grönsaker, fruktsåser;
- drycker - te, kaffe med mjölk, frukt, bär och grönsaksjuicer

Vi behandlar levern

Behandling, symtom, droger

Zhanber syndrom Corvalol behandling

Gilberts syndrom (Crohns sjukdom i Gilbert) är en ärftlig patologi där det finns ett brott mot användningen av bilirubin. Denna sjukdom överförs till barnet från föräldrarna.

Gilberts syndrom är en autosomal dominant sjukdom.

Orsaker och riskfaktorer

Sjukdomen påverkar fler män än kvinnor och uppträder vanligtvis efter puberteten. Därför omfattar riskgruppen ungdomar i åldern 12 år och äldre. Detta är en medfödd metabolisk störning. Risken för denna sjukdom är större hos barn vars föräldrar har Gilberts syndrom.

Faktorer som ökar mängden bilirubin i blodet:

• infektion;
• alkoholkonsumtion
• rökning;
• läkemedel;
• vissa mediciner (som simvastatin, atorvastatin, ibuprofen, acetaminofen, buprenorfin);
• skador och operationer.

De provokationsfaktorer som förvärrar sjukdomen innefattar avvikelse från kost, stressiga situationer, katarrala och virussjukdomar.

Den främsta orsaken till sjukdomen är en minskning av aktiviteten av enzymet glukuronosyltransferas, vilket bidrar till omvandlingen av toxiskt indirekt bilirubin till direkt och icke giftigt.

Minskningen i glukuronosyltransferas orsakas av UGT 1A1-genen. En förändring eller mutation av denna gen leder till bildandet av Gilberts syndrom.

Stage av sjukdomen och kliniska manifestationer

Patologins huvudsakliga kännetecken är gulning av sclera (en del av ögongloben, som ska vara vit). Dessutom är hudens yellowness möjlig.

Många patienter klagar över dålig koncentration, illamående, kropps- och buksmärtor, diarré och depression.

Gilbert syndrom stör immunsystemet, förkylningar och smittsamma sjukdomar uppträder ofta.

Även denna sjukdom kännetecknas av följande symtom:

• intoxikation;
• aptitlöshet;
• uppblåsthet;
• halsbränna;
• ofrivilliga rörelser i övre och nedre extremiteterna;
• förändring av blodsockernivån
• svårighet att svälja
• bitter smak i munnen.

Under perioden av akut sjukdom kan ändra urin färg (mörk), blek avföring, svår svettning och intolerans mot fet mat.

Patienter klagar också över huvudvärk, takykardi, minnesförlust, domningar och stickningar i armar och ben, kräkningar, överdriven törst, frusenhet och ångest, muskel- och ledvärk, ångest, gasbildning, ljuskänslighet, diarré eller förstoppning, smärta i ögonen och bihålorna.

Gilberts syndrom karakteriseras av 2 varianter av flödet. I det första fallet uppstår sjukdomen mellan 13-20 år, i andra - upp till 13 år (om infektion har inträffat med akut viral hepatit).

Mer information om denna sjukdom, läkarna säger, titta på videon:

Vilka tester utförs för att upptäcka sjukdomen?

Ofta detekteras sjukdomen under ett rutint blodprov. I Gilberts syndrom ökar innehållet av bilirubin i blodet. Totalt bilirubin bör vara mindre än 1,1 mg per deciliter blod. Med Gilberts syndrom stiger denna siffra till 2 eller till och med upp till 5 mg.

Högre bilirubinvärden indikerar en annan störning. Till exempel, med Crigler-Najjar syndrom, är dess värde mer än 20 mg / ml.

För att diagnostisera patologi utförs leverfunktionstester. Det är nödvändigt att ta reda på indikatorer på kolesterol, albumin, protrombinindex och andra. Speciella diagnostiska tester är möjliga: fasta, test med fenobarbital, test med nikotinsyra, rifampicin test.

Obligatoriska instrumentstudier: ultraljud, CT-skanning, leverbiopsi, elastografi.

Komplikationer och konsekvenser

Många patienter är intresserade av komplikationerna av sjukdomen. Folk vill vara redo för någonting. Läkaren måste informera patienten om de möjliga konsekvenserna. Vissa patienter får inte få konsekvenser, men omprövning är nödvändig för att säkerställa effektiviteten av behandlingen.

Andra kan uppleva följande komplikationer:

• transient pigment hepatos;
• kronisk hepatit;
• gallsten sjukdom.

För att undvika komplikationer är det nödvändigt att strikt följa läkares rekommendationer.

Duodenalsår: behandling av folkmekanismer.

Effektiva folkmedel för halsbränna.

Allt om atrofisk gastrit, läs den här artikeln.

Traditionell terapi för Gilbert syndrom

Som sådan finns inte behandling för denna sjukdom. Läkaren ska informera patienten om kost och uppföranderegler vid exacerbation. Eftergivningsperioden kan vara i flera år, speciell behandling krävs inte.

Läkemedel kan endast ordineras om det finns gulsot och försämring av patienten.

Läkemedel som läkare rekommenderar för Gilberts syndrom:

1. Nivån av gallpigment i blodet upp till 60 μmol / l. Tilldela sorbenter, fototerapi och dietterapi;
2. Mängden gul pigment i blodet är över 80 μmol / l. Prescribe barbiturater, hepatoprotektorer, läkemedel för förebyggande av cholecystit, koleretiska läkemedel.

Om det finns dyspepsi, används antiemetiska läkemedel och matsmältningsenzymer för att hjälpa matsmältningen.

Behandling av Gilbert Corvalols syndrom är möjligt, det verkar lite mjukare än fenobarbital. Fenobarbital kallas inducerare av levermonoxidasystemet, läkemedlet stabiliserar snabbt nivån av bilirubin.

Om sjukdomen är mycket avancerad och inte svarar på läkemedelsbehandling är det nödvändigt med medicinsk intervention i form av levertransplantation.

Riskerna för kirurgisk behandling av Gilberts syndrom kan vara som följer: infektion, trombos, leverartärstenos eller vener.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Terapi med folkmedicin är nödvändig för att bli av med gulsot. Eftersom Gilberts syndrom är en leversjukdom, kommer behandlingen att bestå av användning av olika infusioner, avkok och te.

Populära recept infusioner:

1. Ta 1 msk. l. torkad och krossad cikoria, häll 500 ml kokt vatten och sätt på en långsam eld. Infusionen ska kokas i ungefär en halvtimme, efter det är insatserna i 1 timme. När infusionen har svalnat, dra och ta 50 ml 3 gånger om dagen;
2. En matsked doftad korn hälls över 200 ml kallt vatten. Läkemedlet är infunderat 1 natt. Den ska vara full i dag i små sippor;
3. I 500 ml god vodka häll 50 g krossad mjölktistel. Drogen insisterar på två veckor. Periodiskt måste verktyget blandas. Ta terapeutisk infusion 4 gånger om dagen före måltiden. Användningsriktning: Förtunning i 100 ml vatten 20-30 droppar av produkten.
4. Hackad 500 mg pepparrotrötter hällde kokande vatten. Efter en dag, filtrera verktyget. Ta 50 ml före måltid. Behandlingsförloppet är 7 dagar.

För att förbereda te använda sådana medicinalväxter som majs silke, Ålandsrot, ringblomma, berberis, steg, tistel, johannesört. Buljonger baserade på dessa örter kan användas både individuellt, alternerande och i samlingen.

Effektiva avkok i Gilberts syndrom

Herbalists och traditionella läkarna erbjuder många recept för avkok av medicinska växter. De är väldigt lätta att laga mat och behöver inte kräva. Det viktigaste i förberedelsen av folkmekanismer hemma - att följa dosen. recept:

1. Ett utmärkt botemedel mot gulsot - avkok av immortelle. I en liter vatten tillsätt 20 gram krossade växter, koka tills halva vätskan kvarstår i kastrullen. Drick infusion 100 ml 3 gånger om dagen. Använd avkoket tills gulsot passerar;
2. Tatyarnik primärt mycket användbart för levern. Mjölktisteln anses vara en universell växt. För matlagning buljong 3 msk. l. krossade frön häller 0,5 liter vatten. Lägg produkten i ett vattenbad så att vattnet inte kokar snabbt. Tomite medicin 40-60 minuter, mängden vätska bör minskas med hälften. Låt svalna, filtrera sedan buljongen. Ta medicinen 20 ml 3 gånger om dagen. Det är bättre att använda avkok före måltid. Behandling med denna åtgärd varar upp till 2 månader tills gulsot passerar.

Förutom läkemedel, tinkturer, te och avkok, bör multivitaminkomplex tas.

Livsstil, regim och dietmat

Tyvärr måste kostmat följa hela tiden för att undvika återfall.

Tabellen visar de tillåtna och förbjudna livsmedel för Gilberts syndrom:

Syndrom av zhilbera korvalol

Grupp: Användare
Inlägg: 1
Registrering: 3 september 2005
Användar-ID: 457

Behandling av Gilbert syndrom:

- avlägsnande av konjugerat bilirubin (förstärkt diuress, aktivt kol som ett adsorbent av bilirubin i tarmen);

- bindning av cirkulerande bilirubin i blodet (administrering av albumin i en dos av 1 g / kg kroppsvikt under 1 timme). Införandet av albumin före utbytstransfusion är speciellt tillrådligt;

- förstörelse av bilirubin fixerat i vävnader och därmed frigöra receptorer, perifera receptorer som kan binda nya delar av bilirubin, förhindrar dess penetrering genom blod-hjärnbarriären. Detta uppnås genom fototerapi. Den maximala effekten observeras vid en våglängd av 450 nm. Blå glödlampor är effektivare, men de gör det svårt att observera ett barns hud. Fotokällan är placerad på ett avstånd av 40 - 45 cm över kroppen. Ögon måste skyddas

- det är nödvändigt att undvika provokerande faktorer (infektion, överbelastning),
användning av ytterligare doser av fettlösliga vitaminer, spårämnen;

- i kritiska fall - byta blodtransfusion.

Gilberts sjukdom: vilken sjukdom?

Gilberts sjukdom (syndrom) har andra namn i medicin som är mer förståeligt för specialister: idiopatisk okonjugerad hyperbilirubinemi, konstitutionell hyperbilirubinemi, enkel familjel cholemia. Svettning i Gilberts sjukdom är inte ett mycket trevligt fenomen, som tyvärr alltid följer med denna ganska sällsynta och exotiska sjukdom.

Den vanligaste orsaken till Gilberts syndrom hos människor är den genetiska bristen på enzymet glukuronyltransferas. Denna brist roterar i sin tur "i levercellerna ett annat viktigt blodenzym - indirekt bilirubin till direkt bilirubin. En direkt bilirubin, såväl som indirekt, måste uppfylla en viss norm, och en skarp förändring av deras värden leder inte bara till detta syndrom.

Denna sjukdom uppenbarar sig med ett antal symtom, där den mest obehagliga är en förändring i pigmenteringen av patientens hud - det blir gult, och detta kan vara något: ansikte, händer, nacke, näsa, öron, alla delar av kroppen. I vissa fall leder Gilberts sjukdom till en fullständig obalans mellan alla enzymer och biokemiska komponenter i humant blod.

Gilberts syndrom hör till gruppen av genetiskt medfödda hepatiska patologier. Det är, det är huvudsakligen ärvt och i det överväldigande antalet fall uteslutande genom manlinjen (kvinnor lider av denna sjukdom 10 gånger mindre!). Också mycket oftare manifesteras denna sjukdom, av någon anledning, i ungdomar eller ungdomar.

Det är ibland svårt för läkare att bestämma Gilberts syndrom första gången.

Namnet på sjukdomen mottogs på uppdrag av den franska läkaren Augustin Nicolas Gilbert, som för första gången identifierade, diagnostiserat och beskrivit i detalj denna sjukdom. Lyckligtvis är detta syndrom, även om det har obehagliga manifestationer och är praktiskt taget obotligt, inte en sådan farlig sjukdom och tillhör kategorin så kallade "godartade lidanden".

När det gäller ett sådant symtom som överdriven svettning vid Gilberts sjukdom är detta ett speciellt samtal. Detta är ett ämne som kräver noggrann och noggrann studie, eftersom detta "färgsyndrom" alltid resulterar i för mycket svett, och människor som också är predisponerade genetiskt för hyperhidros är helt värdelösa.

Människor som lider av hyperhidros eller har uppenbara förutsättningar för att de blir sjuka är skyldiga att känna till alla de sjukdomar som kan ge upphov till hyper-svårighetsgrad och skydda sig från dem. Gilberts sjukdom, tyvärr, är bland dem.

Svettning i Gilberts sjukdom - en obehaglig "norm", inte värt speciella larm

Det finns många hälsoproblem i världen, som ofta helt enkelt är omöjliga att ignorera och behandla dem utan behandling, eftersom de är tydligt uttryckta och obehagliga i sina manifestationer i form av "frank negativ". En av dem är utan tvekan svettande. Och det här är utseendet på en otrevlig eller till och med bara "monstruös" lukt, nästan alltid våta palmer, armhålor, fötter, inguinsoner. Och för att leva normalt, blir det för många patienter att arbeta med detta för bokstavlig tortyr och oändlig. Trots allt följer kronisk överskottsvettproduktion dig redan dag och natt!

Ja, det finns många tekniker för framgångsrik behandling av allvarlig svettning på nästan alla nivåer av det. Men, som du redan vet helt bra, har denna "icke-aromatiska sjukdom" en så obehaglig egenskap att även efter fullständig läkning från hyperhidros är dess chanser att återfå igen, och även med många stora behandlingsproblem, mycket höga. En ganska vanlig orsak till detta är en hel del helt olika sjukdomar, inklusive Gilberts sjukdom...

Du behöver minst veta grunderna om deras möjliga utseende, åtföljda symtom, diagnostiska metoder och så vidare. Och detta är inte ett infall, men din viktiga nödvändighet när det hände att den "otäcka svetten" har blivit din eviga fiende.

Oftast upplever patienten kliniska manifestationer av Gilberts sjukdom efter överutbud. Det är därför vi i Ryssland kallar ibland hennes namn "Nyttårsjukdom". Fortfarande: 15 dagar av den orubbliga "semester i magen"! Ofta sker det efter den efterlängtade semestern, där kosten också helt kollapsar, plus vår "favorit" alkohol och den ljusaste solen, som också är en av huvudorsakerna till det "gula syndromet".

Gilberts sjukdom kännetecknas av hudens hud och sclera och svettning.

Men med allt detta kommer försämringen av välbefinnandet inte att känna omedelbart, för Gilberts syndrom är en viss "inkubationsperiod" alltid nödvändig (ibland varar det flera månader) för att plötsligt "explodera" med alla dess negativa symtom och obehagliga manifestationer och känslor.

Och graden av symtom beror på nivån av bilirubin i ditt blod. Patienter med en bilirubinnivå på upp till 30 μmol / l är osannolikt att uppleva dålig hälsa. Men patienter med en bilirubinnivå, till exempel 50 μmol / l, känner omedelbart stark känslomässig ångest (även en oförklarlig panik!), Ett tillstånd av depression, svaghet, trötthet från tidigt på morgonen. Urin och vissa delar av kroppen blir aktivt gula, och du kommer att börja svettas ständigt och med en ökande progression!

Och bara här kommer folk som är allvarligt illa till läkare, men de kommer omedelbart att styra dig. I 8 fall av 10 får du en helt fel diagnos: gulsot (!), Och inte Gilberts sjukdom. Ja, till vår stora ånger, vet många läkare denna "exotiska patologi" väldigt dåligt, och i de flesta medicinska referensböckerna beskrivs Gilbers syndrom så ytligt att läkare i det här fallet nästan är "obligatoriska"!

Men det faktum att du inte har någon gulsot och det finns inget spår, du kan få reda på för sent. För detta är det nödvändigt att insistera på en fullständig klinisk och biokemisk analys av ditt blod, utan att uppmärksamma inte bara direkt och totalt bilirubin, men också hemoglobin, glykosylerat hemoglobin, ALT, AST, laktatdehydrogenas, kolesterol, totalt protein, alfa-amylas, alkalisk fosfatas, analys DNA UDPHT och så vidare. Endast denna "komplexa diagnostik" kommer att ge den behöriga läkaren för att förstå vad som verkligen är din sjukdom. Och kom ihåg de viktigaste

Symtom på Gilberts sjukdom:

• Regelbundet obehag och smärta i rätt hypokondrium.
• Utseendet på överdriven svettning.
• Självklart icteric färgning av huden, sclera, oral slemhinna och andra delar av kroppen.
• Astheno-vegetativt syndrom. Svaghet, irritabilitet, sömnstörning, trötthet, dåligt humör, känsla av chilliness och chilliness, oförklarlig ökad puls.

Och om du vet allt detta och regelbundet utför en differentiell diagnos av blod och urin, så kommer du nästan inte att smittas med Gilberts syndrom. Och i så fall är det inte hemskt att svettas med Gilberts sjukdom. Vaktskapen hos predisponerade människor för hyperhidros är viktigt även med denna sjukdom...

Vi behandlas lugnt och självsäkert

Och ändå, om du har överdriven svettning i Gilberts sjukdom, borde du inte förtvivla och särskilt lida. Det är trots allt idag klart att Gilberts syndrom bara är en brist på leverenzym som är ansvariga för att bearbeta, "gripa" och ta bort bilirubin från patientens kropp. Det innebär att denna sjukdom orsakas av en särskild kränkning av en av faserna av intrahepatisk bilirubinmetabolism. Och detta, om inte botas i vissa människor helt, men undertryckas till ett helt osynligt och harmlöst minimum är ganska enkelt.

Och den främsta drogen av radikal undertryckande av denna sjukdom är fenobarbital. Därför, om du har avslöjat denna hyperbilirubinemi, kommer läkaren helt enkelt att ge dig en mycket enkel metod för att ta mikrodoser av fenobarbital, som ingår i många kända och beprövade läkemedel. Den enklaste av dem är "Valocordin" och "Corvalol" (och 25-30 droppar 3 gånger om dagen i två veckor märkbart "pacify" denna sjukdom).

Och vad är särskilt bra här - dessa droger är tillåtna för behandling av Gilberts sjukdom i ungdomar, och även under graviditeten. Men jag måste säga att "kosmetisk effekt" av denna behandling hos många patienter inte dyker upp omedelbart, men efter ett tag. Jo, det är för sällsynta fall och de är okritiska.

Av de andra rekommendationerna för denna sjukdom kan man skilja sig genom ett underlättat livsätt. Om ditt arbete är kopplat till allvarlig psykisk eller fysisk stress, måste du antingen under en semester och vila eller tillfälligt ändra ditt arbete till en enklare period.

Du måste också helt eliminera alkohol, för att begränsa intaget av droger. Det finns ingen speciell diet för denna sjukdom, men det är bättre att inte äta kryddig, konserverad och svår att smälta mat.

Ibland manifesteras Gilberts syndrom i gallblåsans motoriska aktivitet (dyskinesi). I det här fallet kommer du att ordineras det vanliga intaget av koleretiska droger (till exempel: flamin, 2-3 tabletter 3 gånger om dagen en halvtimme före måltider) och det är det. Lev tyst, "oroa dig inte" och dessutom inte svettas.

Och nu uppmanar vi dig att titta på en video om Gilberts sjukdom:

CONGENITAL HYPERBILIRUBINEMIA (Gilbert syndrom)

Gilbert syndrom

(Gilbert-Lerbouye syndrom, Gilbert-Meulengracht syndrom, medfödd hyperbilirubinemi)

Detta tillstånd orsakas av en mutation i UGT1A1-genen, vilken kodar för enzymet uridindifosfat (UDP) -glucuronyltransferas.

Detta enzym är inblandat i omvandlingen av den giftiga fraktionen av bilirubin till en vattenlöslig (konjugerad), icke-toxisk. Sjukdomen är familjen, typen av arv av Gilbert syndrom är autosomalt dominant.

Gilberts syndrom är den mildaste kliniska varianten av funktionell hyperbilirubinemi och kännetecknas av:

• måttlig intermittent (icke permanent) ökning av innehållet i indirekt (obundet, icke-konjugerat) bilirubin i blodet;
• partiell brist på enzymet, glukuronyltransferas, vars aktivitet är ungefär 30% av normen;
• en minskning av förhöjt bilirubin under verkan av fenobarbital;
• frånvaron av andra funktionella eller morfologiska förändringar i levern;

För första gången beskrivs denna bilirubinmetabolismstörning 1901 av de franska läkarna Gilbert Nicolas Augustin (Gilbert Nicolas Auguste, 1858-1927) och Lereboullet P. (Lerbouillet ', 1874-1944), som betecknade honom som "familjekollemia". Därefter föreslogs olika namn, men fastnade - Gilberts syndrom.

Gilberts syndrom är vanligt bland européer i 2-5% av befolkningen, 3% av asiater och 36% av afrikaner. Det förekommer oftare hos män i åldern 20-30 år (enligt litteraturen är förhållandet mellan män och kvinnor 10 till 1).

Ibland manifesterar Gilberts syndrom (först manifesterad) efter SARS eller viral hepatit. Utvecklingen av indirekt hyperbilirubinemi efter viral hepatit (tidigare benämnd "posthepatit bilirubinemia") betraktas för närvarande som Gilberts syndrom, som först identifierats efter akut viral hepatit.

symptom

Typiska klagomål: asteni (trötthet), obehag i rätt hypokondrium. Den huvudsakliga manifestationen av Gilberts syndrom är isterisk och subterterisk sclera (isterisk färgning av huden observeras endast hos vissa patienter). Ofta är mild gulsot obemärkt (hudfärgning misstänks för en ljusbrun) och detekteras av en slump under en biokemisk studie. Gulsot kan vara kroniskt eller episodiskt.

Gulsot åtföljs inte av klåda av huden; det verkar eller ökar med

- under infektionssjukdomar (till exempel med influensa).

Utseendet av gulsot beror på en ökning av bilirubinnivån i blodet. I Gilberts syndrom varierar det totala bilirubinet från 21 till 51 μmol / l och periodiskt (under inverkan av fysisk ansträngning eller sjukdom) uppgår till 85-140 μmol / l.

diagnostik

Diagnostik av Gilbert syndrom praktiseras av läkare och gastroenterologer. Under diagnosen differentieras Gilberts syndrom främst med hemolytisk gulsot, liksom med andra sjukdomar, som manifesteras av en ökning av bilirubinnivån i blodet. För diagnos används funktionstest och ett genetiskt test:

• Försök med fasta. Mot bakgrund av fastande eller en kalorifattig diet (400 kcal / dag) inom 48 timmar ökar serum bilirubinkoncentrationen med 50-100%. Bilirubin bestäms på dagen för testets början på morgonen på tom mage och efter två dagar. Den exakta orsaken till ökningen av bilirubin under fastande är okänd. Av uppenbara skäl används testet med fasta sällan.
• Test med fenobarbital. Mottagandet av fenobarbital stimulerar aktiviteten hos enzymet glukuronyltransferas och leder till en minskning av nivån av bilirubin.
• Den mest exakta, moderna diagnosmetoden är direkt genetisk diagnos (DNA-diagnos) av Gilberts syndrom genom studier av promotorregionen i UGT1A1-genen.

Det är viktigt att veta att den genetiska diagnosen av ärftlig hyperbilirubinemi inte bara visas för patienter som har en permanent eller tillfällig ökning av bilirubinnivån i blodet, men som ett prognostiskt test för patienter som är planerade att få behandling med hepatotoxiska läkemedel.

* I synnerhet har det visat sig att biverkningar av ett nytt cytostatiskt medel irinotecan (används för fluorouracilresistent kolorektal cancer) hos patienter med Gilberts syndrom är mer uttalade. Hos sådana patienter, särskilt vid höga doser, ökar risken för hematologiska och toxiska komplikationer.

Genetisk diagnos av Gilbert syndrom utförs i Status Center:

• För genetisk (slutlig, noggrann) diagnos av Gilberts syndrom måste du donera 1-2 ml blod.
• Eftersom analysen är genetisk, är det inte nödvändigt att donera blod på tom mage, det är inte nödvändigt att avbryta intaget av några läkemedel, resultatet beror inte på vilken tid på dagen materialet togs för studien.
• Analysperiod: 10 arbetsdagar:

behandling

Patienter behöver vanligtvis inte särskild behandling, eftersom Gilberts syndrom inte är en sjukdom (ett tillstånd som kan orsaka skada), men en individ (genetiskt bestämd) egenskap hos organismen.

Gilberts syndrom är inte en anledning att vägra vaccinationer!

Den viktigaste betydelsen är överensstämmelse med arbetssätt, näring, vila:

- mycket oönskade alkoholhaltiga drycker och feta livsmedel,

- fysiska överbelastningar rekommenderas inte (professionell sport)

- insolation visas inte (inklusive att besöka en solarium!),

- bör undvika långa pauser mellan måltiderna,

- Begränsa inte vätskeintaget.

- någon termisk fysioterapi i levern är skadlig.

I perioden med exacerbation (ökad gulsot) föreskriva ett sparsamt dietnummer 5, vitaminterapi, kolagogue. Men som regel är det inte heller nödvändigt: gulsotspartiet löses självständigt.

Om bilirubin når 50 μmol / l och åtföljs av dålig hälsa, är det möjligt att ta fenobarbital. Fenobarbital är en del av läkemedel som Corvalol och Valocordin, så vissa föredrar att använda dessa droppar (20-25 droppar 3 gånger om dagen), även om effekten av sådan behandling endast observeras hos en liten andel patienter.

Det är också möjligt att ta en kurs av hepatoprotektorer: Kars, legalon, Hofitol, etc.

I vissa fall föreskrivs leverenzyminducerare (Zixorin Flumecinol, Sinklit).

Beslutet om behandlingsregimen, beroende på patientens tillstånd, görs av den behandlande läkaren.

utsikterna

Prognosen är gynnsam, eftersom Gilberts syndrom (som nämnts ovan), i stort sett, kan anses vara en variant av normen. Människor med Gilberts syndrom är praktiskt taget friska och behöver inte behandling. Även om hyperbilirubinemi kvarstår för livet, åtföljs inte Gilberts syndrom av en ökning av dödligheten. När de försäkrar livet för sådana personer klassificeras de som en normal risk. Kanske utvecklingen av kolelithiasis (gallstensjukdom), psykosomatiska störningar (depression).

Hur man slår Gilberts syndrom: Metoder för behandling

Bland alla medfödda sjukdomar ägnar läkare särskild uppmärksamhet åt en sjukdom som heter Gilberts syndrom. Gilberts sjukdom uppenbarar sig som ett felaktigt utnyttjande av bilirubin (gallpigment) i hela kroppen, vilket medför att levern inte klarar av bearbetning och neutralisering, vilket framkallar utvecklingen av gulsot. Sjukdomen är godartad eller i kronisk form.

Huruvida syndromet är farligt, frågar många människor som konfronteras med sjukdomen den här frågan. Faktum är att alla sjukdomar hotar en person med konsekvenser utan tidig behandling, men i detta fall är Gilbert syndrom inte livshotande och orsakar sällan komplikationer. I detta fall kräver sjukdomen systematisk och kvalificerad behandling för att hjälpa levern och hela kroppen. Behandlingen måste vara komplex och bestå av flera tekniker samtidigt.

Det är viktigt! Hittade ett unikt verktyg för att bekämpa leversjukdom! Med sin kurs kan du besegra nästan vilken leversjukdom som helst på bara en vecka! Läs mer >>>

Drogbehandling av Gilbert syndrom

Det första som läkare gör är att behandla Gilberts syndrom är läkemedelsbehandling. För att ta den mest effektiva medicinen, parallellt med detta, ordineras patienten en viss diet, överensstämmelse med den dagliga behandlingen samt förebyggande av påverkan av negativa faktorer.

Drogbehandling av leversjukdom Gilbert syndrom baseras på följande steg:

1. Användningen av läkemedel som lovar en minskning av mängden bilirubin är fenobarbital. Att ta sådana droger kommer att behöva ca 2-4 veckor tills bilirubinivået stabiliseras och symtomen på sjukdomen elimineras inte. Ett alternativ till ett sådant starkt läkemedel kan vara dess analoger, men med en mildare effekt - behandling med Corvalol eller Valocordin.
2. Användning av läkemedel för att avlägsna överskott av bilirubin genom att accelerera absorptionen. För sådana ändamål föreskriver experter diuretika och aktivt kol.
3. Introduktion genom injektion av albumin, eftersom detta ämne binder bilirubin i blodet.
4. Vitaminbehandling - för behandling av sådana sjukdomar föreskriver vitaminer från grupp B.
5. Hepatoprotektiv behandling för att skydda leverceller och hjälpa till i sitt arbete.
6. Användningen av kolagogue, om Gilberts sjukdom åtföljs av svåra symptom.
7. Dietmat där du behöver minimera alkohol, fetter och konserveringsmedel.

Särskild uppmärksamhet kommer att behöva betalas till de faktorer som kan orsaka en förvärring av sjukdomen - frekventa belastningar, infektionssjukdomar, intensiv fysisk ansträngning, fastande, läkemedel som påverkar levern negativt.

För att få maximalt resultat från läkemedelsbehandling är det endast möjligt om alla de listade objekten ska utföras samtidigt. Individuellt kommer varje teknik att vara ineffektiv, särskilt i det akuta skedet av Gilberts syndrom.

Läs mer om behandlingen av Gilbert syndrom:

sjukgymnastik

Fysioterapi av Gilberts syndrom ordineras vanligen av en läkare för att förhindra olika sjukdomar i kroppen mot bakgrund av en sådan patologi. Dessa kan vara olika typer av aktiviteter, såsom fototerapi för att förhindra att bilirubin kommer in i blod-hjärnbarriären i hjärnan.

Speciell beredning baserad på naturliga ämnen.

Priset på läkemedlet

Behandling recensioner

De första resultaten känns efter en vecka av administrering.

Läs mer om drogen

Endast 1 gång per dag, 3 droppar

Instruktioner för användning

Egenskaper av

För fototerapi med en blå lampa med tillförsel av ljusvågor når längden på en våg 450 nm. Patienten måste stänga ögonen och ljuskällan är inställd på ett avstånd av 45 cm från patientens kropp. Exponering för barn är kontraindicerat på grund av svårigheter att bedöma hudens tillstånd.

Resultat och recensioner

Recensioner av de flesta medicinska experter säger att fototerapi hjälper indirekt bilirubin, som inte löser sig i vatten, förvandlas till en löslig typ av lyubirubin. Således kan en överskottsmängd bilirubin avlägsnas med blod, varigenom orsakerna till förvärmning av Gilberts syndrom elimineras.

Patientrecensioner bekräftar att fysioterapi i kombination med läkemedelsbehandling hjälper till att förbättra hudförhållandena. För att uppnå remission som kommer att vara i åratal är det viktigt att följa all doktors instruktioner samt genomföra en kurs av sjukgymnastik utan pass.

Traditionella behandlingsmetoder

För att förhindra återkommande sjukdom, liksom att undertrycka den patologiska processen på vinstocken, kan du använda okonventionella tekniker. För detta utförs behandling med folkmedicin, men endast under förutsättning att de valda metoderna har godkänts av den behandlande läkaren. Folkmekanismer kan förhindra följderna av sjukdomen, tillämpas i praktiken tillsammans med traditionella behandlingsmetoder.

Te och avkok

För att underlätta patientens tillstånd rekommenderar experter att använda speciellt tillverkade örtteor baserat på läkning av örter. Eftersom Gilberts syndrom är en leversjukdom, kommer örter med en diuretikum och koleretisk effekt att användas, liksom hepatoprotektorer med vilka detta organ behandlas. nämligen:

• majs silke;
• evigt;
• rosade frukter;
• St John's wort;
• berberis;
• mjölk tistel;
• calendula;
• nard;
• Renfana.

Du kan blanda örterna ihop, varefter en matsked av blandningen bryggs i 500 ml kokt vatten. Det är nödvändigt att insistera på avkok i ca 30-40 minuter, varefter det filtrerade vattnet är berusat i små mängder flera gånger om dagen. Att ta sådana medel behöver i 3-6 månader för att uppnå en bestående effekt. Det är lämpligt att dricka te mellan måltiderna.

Effektivt är ett botemedel som grundar sig på skum, kamille, celandine och rosenkräm. Blandningen måste kokas i vatten i 5 minuter och insistera sedan på en timme på en sval plats. Före varje måltid drick en kvart kopp buljong. Med samma princip är det möjligt att förbereda ett avkok av celandine, kamille och treklädsel, den resulterande produkten jag dricker två gånger om dagen, 1 kopp efter en måltid.

Alkoholtinkturer

Alkoholtinkturer för behandling av en sådan sjukdom är beredda på vin eller ren medicinsk alkohol. Följande metoder är kända som de mest effektiva recepten:

1. Ta bladen av hassel, förtorkad och slipad i pulver. Det resulterande råmaterialet måste lösas i 200 gr. vin, insistera sedan över natten i ett coolt rum. Har filtrerat tinktur, använd i små doser hela dagen.
2. Ta ett torrt eller friskt gräsmalm i mängden 25 gram. Blandat med ett glas 70% alkohol. Blandningen skickas till ett mörkt och kallt rum i 7-8 dagar för att införa, men utsätts för regelbunden skakning av behållaren. Avstramad tinktur av 20 droppar tre gånger om dagen.

Dessa medel måste tas strikt på godkännande av läkare, eftersom alkoholbasen kanske inte passar alla patienter. Vid allvarlig leversjukdom kan alkoholtinkturer kontraindiceras, i vilket fall vattenbaserade tinkturer används.

Andra medel för alternativ medicin

Om patientens kontraindikationer inte motsätter sig den populära behandlingen av Gilberts syndrom kan du tillgripa ett antal andra recept som testas av tid och erfarenhet. En effektiv växt för att skydda levern är mjölktisteln, det är användbart att ta det i form av olja, infusion eller brygga istället för te. Används också i stort sett följande recept:

1. Juicer och honung. Ta 500 ml sockerbetor, 500 gr. honung, 50 gr. färsk naturlig honung, 200 gr. svart rädisjuice. Blanda ingredienser, färsk juice bör förvaras i kylskåp, tar oralt på morgonen och kvällen, ett glas vardera.
2. Chaga. Ta 15 delar av svampen chaga och 1 del propolis, tillsätt till blandningen ett glas kokande vatten. Blandningen måste infunderas i 2 veckor, och först därefter 50 g. vit lera. Innan varje måltid, ta in 50 gr. blandning i 10 dagar.
3. Kardborre. Växten samlas in i maj, för att få saften ta stammarna, lövverk, tvätta grundligt gräset, finhacka och pressa vätskan. Tre gånger om dagen tas den resulterande saften oralt i en matsked i 10 dagar.

Det finns många fler folkmekanismer, men det enklaste alternativet att hjälpa gallblåsa och lever är att använda infusionen på höfterna. De bryggs i en termos över natten, varefter den resulterande buljongen tas oralt före varje måltid. Behandling av folkmekanismer bör vara lång och regelbunden för att få den kumulativa effekten.

Principer och egenskaper hos näring

Grunden för kosten för denna sjukdom är avsaknaden av tunga fetter, konserveringsmedel och alkohol. Du måste ge upp röka, kryddig, stekt och salta rätter, marinader och pickles. Begränsa behovet av produkter som:

• buljong, fett köttprodukter;
• bakverk, bageriprodukter;
• fettmjölkprodukter;
• bär och frukter;
• kycklingägg
• majonnäs, ketchup och olika såser;
• kaffe;
• alkohol.

Det är nödvändigt att äta mat endast i ett varmt tillstånd och i måttliga mängder, för att inte överbelasta leveren med ett överskott av livsmedel. Följande produkter kommer att vara användbara i Gilberts syndrom:

• magert soppor med pasta och spannmål;
• galetny kakor;
• gårdagens rågbröd;
• vegetabiliska oljor;
• porr på vattnet;
• magert fjäderfä och fisk;
• bär och frukter, men efter värmebehandling;
• mager ost, kefir, gräddfil och hård ost.

Var noga med att dricka 2 liter rent vatten eller mineralapotek vatten utan gas per dag för att rengöra kroppen av gifter och toxiner. Drycker kommer att vara användbara komposter av torr frukt, avkok, svaga te, kissar, tomatjuice. Det är bättre att äta 5-6 gånger om dagen på ett bråkigt sätt, och det dagliga antalet kalorier bör inte vara högre än 2500.

Tips och tricks

Medicinska specialister utöver grunderna för sjukdomsbehandling måste ge råd och rekommendationer om att bibehålla hälsan och förebygga återkommande sjukdom. För detta är det viktigt att följa följande regler:

• uteslutandet av eventuella inhemska faktorer med negativ påverkan på levern
• upprätthålla en balanserad och hälsosam diet;
• fullständigt avslag på dåliga vanor
• uteslutning av stress
• dricker stora mängder vatten;
• undvika överdriven fysisk ansträngning;
• stanna ute i luften;
• uteslutning av ultravioletta strålar.

Dessutom är det viktigt att övervaka ditt psyko-emotionella tillstånd, eftersom depression, apati eller irritabilitet påverkar leverens arbete negativt. Således kan en ny exacerbation av syndromet provoceras.

Recensioner om droger som används vid behandling av Gilberts syndrom

Gilberts syndrom har åtföljt mig i ca 15 år, alternerande med återfall och remissionsteg. Först var det svårt att hitta de bästa behandlingsalternativen, men idag vet jag säkert vad som hjälper mig att undertrycka försämringen av sjukdomen. Jag kombinerar drogbehandling med ett besök på fysioterapi, där jag får en kurs av fototerapi. Hemma sitter jag på en strikt diet och dricker också örter som är bra för levern - rosenkål, mjölktistel och majssilke. Bara med en sådan uppsättning åtgärder kan jag övervinna en patologi.

Inte så länge sedan diagnostiserade läkare mig en så allvarlig sjukdom som Gilberts syndrom. På grund av starka bekymmer om detta, utvecklades sjukdomen mycket. Därför tog jag upp behandlingen av sjukdomen med alla medel på en gång - drack piller för att eliminera överskott av bilirubin, parallellt med diettabellen nummer 5, drack mjölktistelolja, örtteor, tillbringade rengöring av levern med mineralvatten. En månad senare började sjukdomen minska, och en månad senare var det överallt.

Jag lever med en sådan sjukdom hela mitt liv, jag måste behandlas ungefär var 2-3 år. Jag har nog av en strikt diet, tar sorbenter, koleretic och diuretika, samt traditionell medicin. Men för att förebygga, var sjätte månad brukar jag rengöra levern med olika tekniker under överinseende av en läkare.

komplikationer

Om du inte tar hänsyn till kontraindikationer för behandling av Gilberts sjukdom, kan du bara förvärra sjukdomsförloppet, eftersom det drabbade organet i detta fall är levern som inte tolererar potenta droger och toxiner. Felaktig behandling av sjukdomen eller avslag på behandling kan leda till att kärl, nervsystemet och matsmältningsorganen kommer att lida.

Det största hotet i denna sjukdom är blockering av gallblåsans kanaler. Den farligaste komplikationen är kärnenergi, där även hjärnan kan lida och orsaka irreparabla förändringar i hela kroppen. Men med adekvat behandling och underhåll av hälsan hos 80% av patienterna med en hög andel bilirubin orsakar sjukdomen inte komplikationer och fortskrider i en måttlig takt.

Gilberts syndrom - behandling

Gilbert syndrom är en ärftlig genetisk sjukdom som manifesterar sig i ett brott mot användningen av bilirubin i kroppen. Patientens lever kan inte neutralisera detta gallpigment i sin helhet, och det ackumuleras i kroppen och orsakar gulsot. Sjukdomen är en ärftlig typ med godartad men kronisk kurs.

Hur man behandlar Gilberts syndrom?

Denna sjukdom utgör inte ett hot mot livet och leder till komplikationer extremt sällan, därför kräver Gilbert syndrom vanligtvis inte en specifik och systematisk behandling.

Läkemedelsbehandling ordineras vanligtvis för att neutralisera de symptom som orsakas av det, och för att förhindra deras förekomst används icke-läkemedelsmetoder: vidhäftning till regimen, en speciell diet och undvikande av faktorer som kan orsaka förvärring.

Behandlingar för Gilberts syndrom, som appliceras efter behov, innefattar följande:

1. Tar droger som minskar nivån av bilirubin i blodet. Dessa inkluderar först och främst fenobarbital och preparat som innehåller den. Läkemedlet varar normalt 2-4 veckor och slutar efter försvinnandet av yttre tecken (gulsot) och normaliseringen av nivån av bilirubin i blodet. Nackdelen med denna behandlingsmetod är att läkemedlen kan vara beroendeframkallande och effekten av dem försvinner, det är nödvändigt att sluta ta. Vid behandling av Gilberts syndrom föredrar många patienter att ersätta fenobarbital med droger med innehåll, men med mildare effekter, såsom Corvalol eller Valocordin.
2. Acceleration av absorption och utsöndring av bilirubin (diuretikum och aktivt kol).
3. Albumininjektioner som binder bilirubin som redan cirkulerar i blodet.
4. Mottagning av vitaminer i grupp B.
5. Accept av hepatoprotektorer för att upprätthålla leverfunktionen.
6. Intag av koleretiska droger under förvärring av symtom.
7. Diet med lägsta möjliga användning av komplexa fetter, konserveringsmedel, alkohol.
8. Undvik situationer som framkallar förvärring av symtom (infektioner, stress, fastande, överdriven motion, mediciner som negativt påverkar levern).

Diet för Gilberts syndrom

Vid behandling av Gilberts syndrom är en av huvudpositionerna näring.

Produkter som är tydligt kontraindicerade hos alla patienter med en sådan diagnos finns inte. I varje fall kan en sådan uppsättning vara individuell. Således, i nästan alla patienter med Gilberts syndrom, orsakar alkoholkonsumtion en kraftig exacerbation av symtom, men det finns fall där detta inte sker.

Patienterna är också kontraindicerade fastande och proteinfria dieter. Fisk, ägg, mejeriprodukter måste inkluderas i kosten nödvändigtvis. Och det är bättre att vägra överdriven fet och stekt mat, eftersom det påverkar levern negativt.

Dessutom är långa pauser inte tillåtna, följt av kraftig konsumtion av mat. Måltiderna bör vara regelbundna, bäst fraktionerad, i små portioner, men upp till 5 gånger om dagen.

Behandling av Gilbert syndrom folk remedies

Som redan nämnts, även om sjukdomen sällan leder till fysiskt obehag, orsakar dess yttre manifestationer psykiska besvär för många. För att bekämpa gulsot i Gilberts syndrom kan du inte bara använda mediciner, utan också växtbaserad terapi, användning av koleretiska teer, avkok som hjälper till att rensa och förbättra leveraktiviteten.

Dessa inkluderar:

Accept av örter är önskvärt att alternera eller använda speciella avgifter. Också när det gäller mjölktistel, har intaget av olja från denna växt en bra effekt.

Gilberts syndrom

Gilberts syndrom (enligt ICD-10 E80.4)

Gilberts syndrom (enkel familj cholehemia, konstitutionell hyperbilirubinemi, idiopatisk okonjugerad hyperbilirubinemi, icke-hemolytiska familjen gulsot) - pigmentosa steatosis, känne måttlig intermittent ökning av halten är inte bundna (indirekt) bilirubin i blodet på grund av brott mot intracellulär transport av bilirubin i hepatocyter till platsen för dess samband med glukuronsyra, en minskning av graden av hyperbilirubinemi under verkan av fenobarbital och en autosomal dominant typ IAOD. Denna godartade men kroniskt flytande sjukdom diagnostiserades först 1901 av den franska gastroenterologen Augustin Nicolas Gilbert.

Den vanligaste formen av arvelig pigmenterad hepatos, som detekteras hos 1-5% av befolkningen. Syndromet är vanligt bland européer (2-5%), asiater (3%) och afrikaner (36%). Sjukdomen är först uppenbarad i ungdomar och ung ålder, 8-10 gånger oftare hos män.

En underordnad historia av syndromets patogenes är ett brott mot infångningen av bilirubin med mikrosomer i hepatocytens vaskulära pol, en överträdelse av dess transport med glutation-S-transferas, vilket levererar okonjugerat bilirubin till mikrosomerna av hepatocyterna, såväl som underlägsenheten hos mikrosomet uridin-difosfat glukuronyltransferas. En speciell egenskap är ökningen av innehållet i okonjugerat bilirubin, vilket är olösligt i vatten men väl lösligt i fetter. Därför kan det interagera med fosfolipider av cellmembran, särskilt hjärnan, vilket förklarar dess neurotoxicitet. Det finns minst två former av Gilberts syndrom. En av dem kännetecknas av en minskning av clearance av bilirubin i frånvaro av hemolys, den andra på grund av hemolys (ofta latent).

Morfologiska förändringar i levern kännetecknas av fettdystrofi av hepatocyter och ackumulering av det gulbruna pigmentlipofuscinet i levercellerna, ofta i mitten av lobulerna längs gallkapillärerna.

Inducerare av enzymer av hepatocytmono-oxidasystem: fenobarbital och zixorin (flumecinol) i doser från 0,05 till 0,2 g per dag i 2-4 veckor. Under deras inflytande minskar nivån av bilirubin i blodet och dyspeptiska fenomen försvinner. Under behandling med fenobarbital uppstår ibland slöhet, sömnighet och ataxi. I dessa fall föreskrivs minimimängden av läkemedlet (0,05 g) före sänggåendet, vilket gör att du kan ta det under lång tid. När Zixorin tas, finns det en god tolerans för läkemedlet, frånvaron av biverkningar.

Det finns tvivel om Zixorin: sedan 1998. distributionen i Ryssland är förbjuden, och tillverkaren (Gideon Richter) producerar inte längre den.

Du kan applicera Kordiamin 30-40 droppar 2-3 gånger om dagen under veckan. På grund av det faktum att en betydande del av patienterna utvecklar cholecystit och kolelithiasis, rekommenderas att infusioner av koleretiska örter, regelbundet utföra tubuli av sorbitol (xylitol), Karlovy Vary salt och Barbara salt. Om bilirubin når 50 μmol / l och åtföljs av dålig hälsa, är det möjligt att ta fenobarbital i en kort kurs (30-200 mg / dag i 2-4 veckor). Fenobarbital är en del av sådana läkemedel som barboval, Corvalol och valocordin, så vissa föredrar att använda dessa droppar (20-25 droppar 3 gånger om dagen), även om effekten av denna behandling endast observeras hos en liten andel patienter.

Avlägsnande av konjugerat bilirubin (förstärkt diuress, aktivt kol som bilirubinadsorbent i tarmarna);

Bindning av redan cirkulerande bilirubin i blodet (administrering av albumin i en dos av 1 g / kg i 1 timme). Införandet av albumin före ersättningstransfusion av blod är speciellt tillrådligt;

Förstörelsen av bilirubin fixerad i vävnader och därvid frigöra perifer receptorer som kan binda nya delar av bilirubin, förhindrar dess penetrering genom blod-hjärnbarriären. Detta uppnås genom fototerapi. Den maximala effekten observeras vid en våglängd av 450 nm. Blå glödlampor är effektivare, men de gör det svårt att observera ett barns hud. Fotokällan är placerad på ett avstånd av 40 - 45 cm över kroppen. Ögon måste skyddas.

Lusten att undvika provokationsfaktorer (infektion, fysisk och psykisk stress, alkohol och hepatotoxiska droger)

Kost med begränsning av eldfasta fetter och produkter som innehåller konserveringsmedel.

Vitaminbehandling - särskilt vitaminer i grupp B.

Rekommenderade koleretiska medel.

Avhjälpande av kroniska infektionsfält och behandling av gallvägarnas nuvarande patologi.

I kritiska fall - byta blodtransfusion.

Eventuella växelkurs hepatoprotektorer: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue under exacerbationer

Kliniskt manifesterad tidigare än 20 år gammal. Ofta är patienten omedveten om att han lider av gulsot, tills det detekteras vid klinisk undersökning eller under laboratorieundersökningar.

Fysiska undersökningsmetoder

- ifrågasättande - en historia av återkommande episoder av mild gulsot, som uppträder oftare efter fysisk överbelastning eller infektionssjukdom, inklusive influensa, efter långvarig fastning eller efter en kaloridiet men hos patienter med hemolys ökar inte bilirubinivån under fastande;

- inspektion - subicteric slemhinnor och hud.

- slutföra blodräkning

- urinanalys;

- Bilirubinnivån i blodet - Ökning av den totala bilirubinnivån på grund av indirekt fraktion;

- test med svält - ökad nivå av bilirubin på grund av svält - Inom 48 timmar får patienten mat med ett energivärde på 400 kcal per dag. På den första dagen av testet i tom mage och två dagar senare bestäms serum bilirubin. När man lyfter den med 50-100% av provet anses vara positiv.

- test med fenobarbital - minska nivån av bilirubin under behandling med fenobarbital på grund av induktion av konjugerande leverenzymer;

- testet med nikotinsyra - i / i inledningen orsakar en ökning av nivån av bilirubin genom att minska erytrocyternas osmotiska resistans;

- avföringsanalys för stercobilin-negativ;

- molekylär diagnostik: DNA-analys av genen UDHT (i en av allelen ses TATAA-nivåmutationen);

- blod enzymer: Asat, Alat, GGTP, ALP - vanligtvis inom normala värden eller något förhöjda.

Om det finns bevis:

- serumproteiner och deras fraktioner - en ökning av total protein och dysproteinemi kan observeras;

- protrombintid - inom normala gränser

- markörer av hepatit B, C, D - avsaknaden av markörer;

- bromsulfaleintest - minskning av bilirubin vid tilldelning av 20%.

Instrument och andra diagnostiska metoder

Obligatorisk: Ultraljud i bukorganen - Bestämning av leverparenchymens storlek och tillstånd. storlek, form, väggtjocklek, närvaron av stenar i gallblåsan och gallröret.

Om det finns bevis: Perkutan leverbiopsi med en morfologisk bedömning av biopsi - för att utesluta kronisk hepatit, levercirros.

I närvaro av bevis: en klinisk genetiker - för att verifiera diagnosen.

(Criggler-Nayar syndrom, Dabin-Johnson, Rotor), viral hepatit, mekanisk och hemolytisk gulsot. En särskiljande egenskap hos Gilberts syndrom är en familjär, okonjugerad, icke-hemolytisk (i form av 2 former, varav den är med latent hemolys?) Hyperbilirubinemi. Det differentialdiagnostiska kriteriet för eliminering av viral hepatit är avsaknaden av markörer i serumet i det replikativa och integrerande utvecklingsstadiet för hepatit B-, C- och deltavirus. I vissa fall är punktering av levern biopsi nödvändig för att skilja mellan Gilbert syndrom och kronisk hepatit med liten uttalad klinisk aktivitet. Konjugerad hyperbilirubinemi, närvaro av en tumör, kalkyl, strängningar i gallsystemet och bukspottkörteln, som bekräftas av ultraljud, endoskopi, CT, etc., är till fördel för obstruktiv gulsot.

Differentiell diagnos av Gilbert syndrom med Dabin-Johnson och Rotors syndrom:

- Smärta i rätt hypokondrium - sällan, om det finns - värk.

- Kliande hud är frånvarande.

- Förstorad lever - vanligtvis vanligtvis lite.

- Förstoring av mjälten - nr.

- Ökat serum bilirubin - mestadels indirekt (obundet)

- Ökad coproporphyrins i urinen - nr.

- Glucuronyltransferasaktivitet är en minskning.

- Bromsulfaleintest - ofta norm, ibland en liten minskning av clearance.

- Leverbiopsi - normal eller lipofuskin deponering, fettdegeneration.

Överensstämmelse med regimen av arbetskraft, näring, vila. Undvik betydande fysisk ansträngning, fluidrestriktion, fastande och hyperinsolering. I patienternas kost, speciellt under perioden av exacerbationer, rekommenderas att begränsa fet kött, stekt och kryddig mat, kryddor, konserver. Att dricka alkohol är oacceptabelt. Gilberts syndrom är inte en anledning att vägra vaccinationer.

Prognosen är gynnsam. Hyperbilirubinemi kvarstår för livet, men åtföljs inte av ökad dödlighet. Progressiva förändringar i levern utvecklas oftast inte. När de försäkrar livet för sådana personer klassificeras de som en normal risk. Vid behandling av fenobarbital eller cordiamin minskar nivån av bilirubin till normalt. Patienterna ska varnas för att gulsot kan inträffa efter samtidiga infektioner, upprepade kräkningar och hoppade måltider. Patienter med hög känslighet för olika hepatotoxiska effekter (alkohol, många läkemedel etc.) noterades. Kanske utveckling av inflammation i gallvägarna, gallstenssjukdomar, psykosomatiska störningar. Föräldrar till barn som lider av detta syndrom bör konsultera en genetiker innan de planerar en annan graviditet. Detsamma bör göras om en släkting diagnostiseras hos anhöriga till ett par om att få barn.