728 x 90

Payrs sjukdom hos barn

Det är ganska svårt att diagnostisera Payrs sjukdom hos barn, allt eftersom dess symptom är likartade tecken på andra sjukdomar i mag-tarmkanalen. Vad är det beskrivna syndromet? Det har identifierats relativt nyligen. 1905 beskrev den tyska kirurgen Irwin Payr ett symptomkomplex som uppstår under kolonstenos. Hos vissa barn är det medfödd förlängning av sigmoid-kolon, denna patologi leder i sällsynta fall till bildandet av en böjning i regionen av miltvinkeln. Böjning blir orsaken till bildandet av fekala blockeringar. Detta fenomen har fått beteckningen "Payra syndrom".

Hur ser Payrs syndrom manifest på barn? Patogenesen visar närvaron av ett stort antal symptom. Här är de mest grundläggande:

  1. Svår paroxysmal smärta i vänster hypokondrium.
  2. Bränna och skära smärta i hjärtat av regionen.
  3. Känslan av starkt tryck i stället för böjning av tjocktarmen.
  4. Känslan av fullhet i peritoneumets övre vänstra kvadrat.
  5. Hjärtklappning.
  6. Allvarlig andfåddhet.
  7. Smärta under bröstet ger upphov till stor rädsla.
  8. Unilateral eller bilateral smärta i axlarna, som ges till armen.
  9. Svår ryggsmärta mellan axelbladet.
  10. Lång förstoppning.
  11. Illamående, kräkningar, yrsel.
  12. Konstant irritabilitet.

När Payrs sjukdom utvecklas, ökar de listade symtomen med ökad fysisk ansträngning eller ökar volymen av en enda måltid (med överspädning). Varje smärtsam känsla avtar om det sjuka barnet tar en vågrät position. Med ålder ökar ljusstyrkan i symptomen på Payra syndrom, de blir mer intensiva, så de plågar patienter. Förekomsten av smärtsamma symtom beror på att spasmer bildar sig i vissa delar av ändtarmen, de stör arbetet med alla funktioner i det beskrivna organet.

Konsekvenser av Payras syndrom

Effekterna av Payrs sjukdom hos barn kan vara förödande. Det kan minska leverens avgiftning. Detta fenomen är farligt, eftersom det hjälper till att minska blodtrycket, utseende av hemorrojder, bristande stol, ackumulering av toxiner, konstant smärta i rätt hypokondrium. Ju längre patologin utvecklas, desto mer symtom på leversvikt uppträder.

Kronisk förstoppning hos barn leder till utveckling av kolit, ileit, icke-specifik lymfadenit, vilket är anledningen till att identifiera och diagnostisera "Payr sjukdom" är möjlig endast efter en grundlig historia, användning av instrumentala och differentialdiagnos.

Diagnos av Payrs sjukdom

Detekteringsfrekvensen för Payrs sjukdom hos barn är 38%, syndromet har en tendens till progression, därför bör vi i inget fall ignorera behandlingen. Det har visat sig att tjejer drabbas av Payras syndrom tre gånger oftare än pojkar. Sjukdomen först manifesterar sig mycket tidigt, men smärtan som får patienten att slutligen gå till doktorn förekommer i puberteten, när konservativ terapi redan kan vara ineffektiv. Det är därför det är så viktigt att upptäcka Payras syndrom i ett tidigare skede.

Enligt arten av sjukdomsförloppet utmärks tre former av Payrs sjukdom:

För att bestämma vilken form av syndromet som utvecklas hos ett barn, hjälper instrumental diagnos. Vilken forskning i fallet med Payrs sjukdom är nödvändig för att passera:

  1. Radiopaque irrigografi. Med det avslöjar en anatomisk patologi, vilket indikerar en överträdelse av förhållandet mellan tarmsegmenten i längd, form och volym.
  2. Ultraljud Doppler studie av de överlägsna mesenteri kärl. I närvaro av Payrs syndrom visar det en överträdelse av det linjära blodflödet.

Funktioner vid behandling av sjukdom Payra

Högkalori diet och fysioterapi hjälper till att lindra sjukdomsförhållandena. Livsmedel borde balanseras, i den dagliga menyn är det nödvändigt att inkludera produkter som kan förbättra magen och tarmarnas evakueringsegenskaper. Men det finns en mycket viktig nyans: kosten i Payrs sjukdom ska bestå av rätter som inte har naturfiber. Mat i Payrs syndrom hos barn serveras alla till bordet i en shabby eller puree form och exceptionellt varmt. Dieten har inga strikta restriktioner.

Mycket användbar fysioterapi. När diagnosen Payrs sjukdom hos barn är gjord anses följande förfaranden vara mest effektiva:

  1. Terapeutisk massage.
  2. Övningsterapi.
  3. Parafin applikationer.
  4. Elektrofores med novokain.
  5. Inductothermy.
  6. Elektrostimulering av tarmarna.

Om konservativ behandling av Payrs syndrom inte hjälper, föreskrivs en tvärgående del av tjocktarmen. Anastomos är i detta fall slutet till slutet.

Vad är Payrs syndrom

Historien om Payrs syndrom

I 1905, tysk kirurg och professor i kirurgi vid Universitetssjukhuset i Greifswald Irwin Payer beskrivs en karakteristisk simtomokompleks som uppkom vid stenos av de största tarmen i människokroppen - kolon, som orsakas av ett överskott i stället för mjält krökning.

Payr syndrom - denna sjukdom är uppkallad efter den kända kirurg Irwin Payra.

Kliniskt Payra syndrom manifest paroxysmal smärta på grund av stagnation av gas i tarmen eller avföring i mjälten fotled området, klämma eller brännande och skärande smärta i området för hjärtat, en känsla av tryck, fullhet i den övre vänstra kvadranten av buken, andfåddhet, hjärtklappning, infrasternal smärta med blandade känslor rädsla, tvåsidig eller ensidig smärta i axlarna, med recoil i armen, liksom ryggsmärta mellan axelklingorna.

Hur är Payra syndrom manifesterat

Payrs sjukdom orsakar kronisk kolostasi (fördröjd hårda fekal substans i tjocktarmen på grund av dess överdrivna ackumulering), vilket påverkar många vuxna i olika länder. I det här fallet finns det vissa svårigheter vid diagnos av sjukdom, vilket i sin tur leder detta till det faktum att patienter som lider Payra syndrom, lång tid kämpar med diagnoser av olika andra sjukdomar i retroperitonealrummet och bukhålan.

Typiska symptom i Payr syndrom: smärta, förstoppning, en kraftig minskad aptit, kräkningar, illamående, yrsel, irritabilitet.

I Payrs sjukdom kan smärta öka dramatiskt under träning och efter en stor mängd matintag. Samtidigt kan smärtan intensifieras om patienten antar en vågrät position. Med ålder blir smärta det mest intensiva, till och med smärtsamt. I sin tur är buksmärtor orsakad av spasmer av enskilda delar av tjocktarmen, en kränkning av tillståndet i tarminnehållet, såväl som mesenteri spänning.

Hos människor med Payrs syndrom reduceras leveravgiftningsfunktionerna. Karaktäristiskt är nivån av reduktion av denna funktion direkt beroende av sjukdomsperioden och varaktigheten av förstoppning.

Att förlita sig på en effektivare och konservativ behandling är endast möjlig vid tidig upptäckt av denna sjukdom och väl vald behandling eller långvarig behandling.

Payra sjukdom

BESKRIVNING

Payrs sjukdom är en kronisk kolostas. Det är på grund av det faktum att i fallet med Payrs sjukdom observeras tvärgående kolon prolaps på grund av hög fixering i området för mjältböjningen. Detta leder till kronisk förstoppning och buksmärtssyndrom.

Diagnos av denna sjukdom är svårt på grund av att andra matsmältningsorgan är involverade i denna process. Det finns vanliga fall när buksmärtor misstas för ulcerös kolit, pankreatit, etc., och behandlar människor för andra sjukdomar i bukhålan. Ett av symptomen på Payrasjukdom kan också vara frekvent huvudvärk, vilket leder patienten till psykoneuroblaster, vilket fördröjer sjukdomen.

Det noteras att i fall av Payrs sjukdom är smärtsyndrom lokaliserat i området av kolonns högra kant. Smärtan uppstår på grund av kramp i enskilda delar av tarmarna, en överträdelse av tarminnehållet. Smärta i Payrs sjukdom kan också bero på att en inflammatorisk process uppträder i tjocktarmen. Kränkning av koloninnehåll rörelse beroende på skarpa krökar i lever- och mjält vinklar tarm dysmotilitet i samband med tarmväggen mot bakgrund av inflammation uppstår stagnation av avföring. Denna process leder i sin tur till typhloektasi och inflammatoriska förändringar i den ileokaliska låsanordningen.

ORSAKER

Payrs sjukdom är en medfödd patologisk process. Kronisk kolostas påverkar 30-40% av den vuxna befolkningen, med kvinnor oftare än män. I 46% av fallen är orsaken till kronisk kolostasi just Payra-sjukdom.

Symptom

  • Det första och mest uppenbara tecknet på Payrs sjukdom är kronisk förstoppning, som varar upp till 5 dagar. På grund av stagnation av avföring och gasbildning uppträder paroxysmala smärtor, som förvärras av långvarig förstoppning.
  • Det finns en känsla av tryck i vänstra övre buken.
  • Möjlig brännande smärta och tryck i hjärtat, hjärtklappning, andfåddhet.
  • Dessutom kan smärtan vara i axeln (eller bilateral smärta i axeln) och ge till armen.
  • Fall av illamående, kräkningar, irritabilitet och huvudvärk är vanliga.
  • Hos patienter med nedsatt aptit.
  • På barn, på grund av konstant smärta, minskar skolprestandan.

Med fysisk ansträngning eller efter en tung måltid ökar smärtan och minskar när du tar en vågrät position.

Röntgenundersökning visar följande specifika egenskaper: Tvärgående kolon hänger i bäckens hålrum med överflöd i lever- och mjältkornen. Tarman ser ut som en krans.

BEHANDLING

Det börjar med utnämningen av en kurs av komplex terapi.

Stor vikt är knuten till kosten: Maten ska vara högkalori, lätt smältbar och innehåller inte stora mängder slagge (ägg, gräddfil, smör, stallost, buljonger, gelé, köttsouffle).

Produkter som innehåller organiska syror (kefir, yoghurt, surmjölkvalle), som förbättrar utsöndringen av tarmslimhinnan och deras peristaltiska aktivitet, införs i kosten.

Sockerämnen (betersocker, honung, sirap, söta rätter, frukter) bidrar till att locka vätska till tarmarna, spädning av tarminnehållet och delvis utveckling av syrajäsning, vilka produkter stimulerar utsöndringen och rörligheten i tarmarna.

Patienter med ihållande förstoppning föreskrivs riklig dricks av vegetabiliska och fruktjuicer (prune, aprikos, potatis, morot), vegetabiliska laxermedel i form av dekoktioner och kompott.

För att lindra smärta används elektrofores med novokain på den främre bukväggen, diatermi på ländryggsregionen, paraffinbad på buken, UHF och bukmassage.

En viktig plats i behandlingen av Payrs sjukdom ges till terapeutisk gymnastik - som ett funktionellt återställande medel.

Indikationer för kirurgisk behandling:
  • närvaron av ojämn smärta,
  • kronisk förgiftning,
  • anfall av kolonobstruktion.
Du kan utföra en av två operationer:
  • resektion av den tvärgående kolon
  • laparoskopisk reduktion av mjältböjningen av tjocktarmen genom dissektion av kolon-milt och kolon-membranbindning.

Effektiv konservativ behandling är endast möjlig vid tidig upptäckt av sjukdomen och väl valda långtidsbehandling. Prognosen för kirurgisk behandling är mer gynnsam.

Kära doktor!
Jag vädjar till dig med följande fråga:

Min mamma (född 1957) har diagnosen: Spondylodiscit vid C5-C7-, Th3-, Th4-, Th9-, Th10-akutfasens spridning, med spridning till de paravertebrala mjukvävnaderna, kompressionen av duralacken, ryggmärgsstenos, ryggmärgsändringar. Cervicalgia, toragalgi, smärta och muskulotoniska syndrom.
Samtidig diagnos: Hypertensiv sjukdom med 2 msk., 3 grader, risk 4. CHF3 FC. Anemi, 1 grad, blandad genesis. Diabetes mellitus typ 2 på insulinbehandling, cf.st.yazhsti, dekompensation på bakgrund av sepsis. Diabetisk polyneuropati i nedre extremiteterna. Nefrapati blandad Genesis. CRF 0
Sekundär myokardit, subakutat stadium, jfr. Sekundär utvidgning av hjärtkaviteterna. Endokardit. CHF 2B FK3 Sepsis (stafylokocketiologi). Rätt pleurisy
Migrerad: Gemenskapsförvärvade 2 parter. Lunginflammation, subakutivt stadium, jfr. Klagomål av mycket allvarlig smärta i bröstkorgen, smärta i livmoderhalsen vid den minsta rörelsen, svår smärta i båda axlarna. Hon behandlades på sjukhuset i 1 månad.
Nu klagar väldigt mycket på de starkaste smärtorna. Stiger med stor svårighet. Läkaren utsåg en strikt vila. Ingen smärta alls. Drift förbjuden. Accepterar smärtreducerande "tramadol" i fliken. Sätt injektioner diclofenak, analgin, ketorol. Trycket är ständigt 160/90 - 140/90. Ständigt kräkningar.
Berätta för mig - är det möjligt att bota smärta, hur länge kommer smärtan att vara kvar. Utsläppad från sjukhuset Surgut tram.tsentra 11/17/2011 g Nu 11/24/2011 passerar smärtan inte. Enligt patienten: om det inte var för den hemska smärtan, då är staten normal. Det finns ingen aptit alls, ESR 22/11/2011 - 62. Vid ansvarsfrihet - 69. Hemoglobin - 88 daterad 11/22/2011 Vi har alla bilder som jag kan skicka och ett extrakt från medicinska kortet. Det finns ingen neurolog i vår by. Terapeuten kommer en gång i veckan. Kan inte säga någonting.
Nu 11/24/2011 - patientens tillstånd - stöter på svårigheter på grund av svår smärta, om bedövade injektioner (tramadol, diklofenak, analgin + dimedrol) kan stiga. Smärtlindring gäller från 4-10 timmar.
Jag kan skicka alla bilder av MR, CT, X-ray via e-post
Min telefon är 8 950 501 3220

Payra syndrom: vad är felet i mjölkens vinkel på tjocktarmen?

I bocken av kolon i vänster hypokondrium kan det uppstå problem som leder till det karakteristiska symptomkomplexet - Payrs syndrom

Payra syndrom, eller mjältvinkelsyndrom

En tysk kirurg, professor vid universitetskliniken i Greifswald, Erwin Payr (Erwin Payr), beskrev sjukdoms kliniken, som orsakas av en inskränkning av tjocktarmen i dess böjningsområde vid tvärriktningen till den nedåtgående kolon. Denna symtompickning uppenbarades av krampsmärta i vänster hypokondrium, associerad med nedsatt tarminnehåll och gas i området för mjältböjningen i tjocktarmen. Därefter namngavs denna sjukdom (mer exakt syndromet) efter forskaren som upptäckte det - Payrs syndrom. Namnet på denna kirurg heter en av sfinkterna, som ligger strax under mjältböjningen.
Studier visar att cirka 46% av fallen av kronisk kolostas är associerade med Payras syndrom. Det är att problemet är ganska vanligt. Bristande medvetenhet om läkare i denna sjukdom leder till det faktum att patienter behandlas under lång tid om andra diagnoser.

Patienter med smärta i vänster hypokondrium behandlas ofta för helt olika diagnoser.

Symtom som observeras med mjältvinkelsyndrom

1. Buksmärta. Detta är det vanligaste symptomet på Payras syndrom. Smärtan är vanligtvis lokaliserad i vänster hypokondrium. Ibland liknar smärtan i buken genom lokalisering en hjärtattack. Smärta beskrivs av patienter som svår och varar i flera minuter. Dessa smärtor kan upprepas flera gånger under flera veckor och månader. Förstärkning av smärta under fysisk ansträngning och efter en tung måltid är ganska karakteristisk. Många patienter rapporterar en ökning av smärtintensiteten med ålder.
Och även om ett antal författare tilldelar Payras syndrom till den kliniska varianten av irritabelt tarmsyndrom (IBS, Irritable Towel Syndrome), finns det fortfarande studier som bekräftar förekomsten av en inflammatorisk förändring i histologisk undersökning av tarmväggen.
2. Förstoppning. Förseningen av stolen noterar de flesta patienterna. Varaktigheten av förstoppning kan nå 5 dagar. Självklart beror intensiteten i smärtssyndrom på varaktigheten av förstoppning.
3. Ileokalisk återflöde. På grund av överbelastning i tjocktarmen kan innehållet i tjocktarmen kastas i tunntarmen - kolon och intestinal återflöde. Abatement kan också ha en medfödd natur: med medfödda anomalier i ileokalventilen och dess bristfällighet. När koloninnehållet kommer in i tunntarmen (på grund av en signifikant skillnad i kompositionen och kvantiteten av mikroflora) uppträder en inflammatorisk process. Så kallad reflux-ileit. Därför kan smärta observeras i högra buken.
4. Illamående och kräkningar. Orsakerna till mekanismen för reflex.
5. Feber, huvudvärk, irritabilitet. Och om den systemiska reaktionen, feber är ett sällsynt symptom, är irritabilitet och huvudvärk konstanta följeslagare hos en patient med Payras syndrom. För kronisk smärta och stress, försök att vara lugn... Plus, förgiftning läggs till nervös utmattning.

Orsaker till Payr syndrom

Smärta och obehag i mag-tarmkanalen har många olika orsaker, smärtan i området för mjältvinkeln är inte annorlunda. Här är ett antal skäl:
1. Pronounced böjning av tjocktarmen i mjältvinkeln. Det kan bero på koloptos (lågt läge hos den transversala kolon). Coloptos kan vara antingen medfödd abnormitet (till exempel en lång transversal kolon), eller det kan observeras hos patienter med övervikt. I allmänhet observeras koloptos ofta hos överviktiga personer. Varför kallas tjocktarmen Intestinum Crassum till hederschefen Mark Licinius Crassus (som undertryckte Spartacus uppror), en man som är mycket full.

Den långa tvärgående kolon leder till bildandet av en mycket stark böjning i mjältvinkeln.

2. ackumulering av gaser Man tror att detta är den vanligaste orsaken till mjältböjningssyndromet och detta beror på ett överskott av gas i tjocktarmen. För att patienten ska bli av med obehag är det nödvändigt att minska gasbildning och förbättra utsläpp av gaser.
2. Uppblåsthet. Här är det mer på grund av angränsande organ, till exempel magen. Överdriven gasbildning kan orsakas av dålig uppslutning av mat i magen och tunntarmen. Eller på grund av den så kallade aerophagy-svalande luften. Detta är en vanlig orsak till kolik hos nyfödda (aerofagi med gråt och gråt). Detta kan inträffa när man snabbt dricker, tuggummi, andas i mun.
3. Inflammatoriska tarmsjukdomar (ulcerös kolit och Crohns sjukdom). I dessa sjukdomar lider tarmslimhinnan ganska mycket.
4. Matförgiftning. Den vanligaste orsaken till olika bakteriemedel (salmonella, stafylokocker, clostridier, patogena stammar av Escherichia coli).
5. Den postoperativa perioden. Mot bakgrund av postoperativ pares (funktionell försvagning av peristaltik). Detta kan leda till smärta i vänster hypokondrium.
6. Olika hinder. Det är vanligen en cancer i den nedåtgående kolon.
7. Funktionell försvagning av peristaltik med peritonit.
8. Tarmobstruktion.
9. Ändra kostens sammansättning. Närvaron i kosten av stora mängder kortkedjiga kolhydrater: de kan hålla vatten i tarmlumen och förbättra fermenteringsprocesserna. Exempel: äpplen, pommes frites, bröstspiror, söta körsbär. Produkter som förbättrar flatulens: potatis, sojabönor, ärter, broccoli, alkohol.

Diagnos av Payr syndrom

Nu finns det ingen enda diagnostisk procedur som korrekt kan identifiera och bekräfta Payras syndrom.
1. Samla anamnesis. Som i studenthistoria. En karakteristisk "skiss" i den framtida diagnosen kan utarbetas efter en detaljerad fördelning av patienten: hur, var och vad som stör. Det är nödvändigt att identifiera sambandet mellan smärta med kroppens ställning, matintag, rörelse. Hur och under vilka omständigheter framkom symptomen. Information om associerade sjukdomar behövs. Därför har frågan om patienten alltid varit och kommer att vara i första hand.
2. Inspektion. Palpation kan bestämma lokalisering av buksmärta, dess natur och intensitet. Ibland med slagverk i miltvinkeln kan det finnas ett karakteristiskt "trumma" ljud i vänster hypokondrium.
3. Irrigografi. Nej, inte en koloskopi. Men för att känna igen sjukdomen är Payra en avgörande metod. Detta är en röntgendiagnostisk metod som använder bariumsulfat som kontrastmedel. Bariumsuspension späds med saltlösning i förhållandet 1 till 3 och injiceras i ändtarmen (tarmen rengörs med laxermedel) under röntgenskärmens kontroll. Samtidigt betala för kolonens form och position (och metoden är ganska visuell). Bilderna tas i liggande läge (med kolon fylld) och står - efter tömning. Uppmärksamhet är inriktad på böjning av kolon i mjältvinkeln.
4. Koloskopi. Med denna metod kan du identifiera ett antal sjukdomar som leder till en överträdelse av passagen av tarminnehållet (inklusive kolonadenokarcinom).
5. Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning av bukhålan.

Behandling av Payrs syndrom

1. Korrigering av kost. Egentligen är detta den första rekommendationen som ges till en patient med detta problem. Det är nödvändigt att undvika mat som främjar flatulens. Mat med hög fetthalt, stärkelse och socker bör begränsas. Det rekommenderas att öka mängden fiber i kosten. Måltiderna ska vara fraktionerade, i små portioner.
2. Normalisering av stolen. Om kosten inte ger rätt behandling, rekommenderas milda laxermedel.
3. Undvik inandning av luft. Förutom inte tuggummi och drickpulver rekommenderar läkare att ta prebiotiska kosttillskott innan de äter och tuggar maten noggrant.
4. Läkemedel. Vid Payrs sjukdom, gäller:
- Antacida. Minska uppblåsthet.
- Antispasmodik. Ger att minska buksmärtor.
- Antihistaminer. Vissa används för att lindra tarm och smärta.
Metoklopramid. Förbättrar peristaltis och lindrar buksmärtor.
5. Sjukgymnastik. Smärtsyndrom avlägsnas genom elektrofores med novokain på den främre bukväggen, diatermi på ländryggsregionen. Bra effekt ger terapeutisk gymnastik.

Indikationer för operation i Payr syndrom

- Persistent smärtssyndrom, som inte kan avlägsnas genom medicinering samt kliniken för partiell tarmobstruktion
- Progressionen av symtom på sjukdomen trots tillräcklig konservativ behandling.
Kirurgisk behandling av Payrs syndrom reduceras till två operationer: resektion av den transversala kolon eller utelämnandet av mjältvinkeln genom dissektion av kolon-mjälten och kolon-membranbindningarna. I det senare fallet fungerade laparoskopiska tekniker bra.

Prognos av mjältvinkelsyndrom

Prognosen i början och med lämplig behandling är gynnsam. Verkan av kirurgi är bra, men det finns risk för komplikationer vid operation. Jag påminner dig om att du inte självmedierar. Få hjälp av en läkare.

Payra sjukdom

Under Payra-sjukdomen förstår prolongationen av det långsträckta tvärgående kolonet med fixeringen av sin mjölkkurvatur och bildandet av en böjning av tarmröret, vilket åtföljs av ett symptomkomplex av kronisk förstoppning och periodisk omotiverad buksmärta.

De viktigaste klagomålen hos barn är återkommande buksmärtor och kroniska fördröjda tarmrörelser (kronisk kolikstasis). De första kliniska manifestationerna av sjukdomen noteras av patienternas föräldrar långt före inrättandet av den slutliga diagnosen. Varaktigheten av sjukdomen från början av kliniska manifestationer till upprättandet av en slutlig diagnos kan sträcka sig från 2 till 15 år. Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis gradvis, symtomen uppträder på grund av fullständig hälsa.

En lång fördröjning i tarmmassorna av fekala massor leder till utvecklingen av kronisk endogen förgiftning, vilket uppenbaras av försämring av hälsa, slöhet, svaghet, aptitlöshet, huvudvärk och hos vissa patienter - "orimlig" temperaturökning till 37-380 / illamående och kräkningar.

Diagnos av Payras sjukdom är baserad på en kombination av data från anamnese, klinisk undersökning, laboratorie- och instrumentalmetoder för forskning.

Genetisk konsultation rekommenderas för alla barn att eliminera bindvävssvaghetssyndrom (asthenisk kroppsbyggnad, dysplastisk fenotyp, dålig hållning, sällsynta dermatoglyfer, lederlönsförmåga, araknodactyly, tendens att bilda keloider, kölformad bröstdeformitet, flera hemangiom). De beskrivna förändringarna är inte av syndromisk natur, men de är informativa när det gäller kränkningen av strukturen av kollagen, en av de extracellulära matrisproteinerna.

För att studera evakueringsfunktionen i kolon i dynamiken och för att identifiera varaktigheten av stasis av innehållet på olika nivåer används oral intestinal fyllning med en bariumsuspension och radioisotopskanning med 98Au kolloidal guldlösning. Resultatet av forskningen hos patienter med sjukdom Payr är att fördröja evakueringen av innehållet i det transversala kolonet under en period av mer än 3 dagar.

Den ledande och mest informativa metoden för att bekräfta diagnosen är radiopaque irrigologi. Röntgenbilden av Payrs sjukdom kännetecknas av ett antal huvuddrag: mjältböjningen är fixerad i vänster hypokondrium, oberoende av kroppens position och graden av fyllning av tjocktarmen med ett kontrastmedel (förskjutning av böjningen inom höjden av en ryggrad) kink-tarmröret i mjältböjningen i form av "hagelgevär"; "Sagging" av det transversala kolonet till nivån av ingången till det lilla bäckenet i form av en krans mellan det högt fixerade mjältet och sänkta leverböjningar (förskjutet under nivån av den fjärde ryggraden) isolerad ökning i tvärsnittet av tjocktarmen; utvidgningen av den tvärgående kolon; nedsatt motorisk evakueringsfunktion hos den tvärgående kolon (minskad sammandraglighet hos de längsgående musklerna, hypotoni hos de cirkulära musklerna och styvheten hos väggen); avsättning av ett kontrastmedel i den tvärgående kolon efter tömning; Förekomsten av ceco-ileal reflux (hos 52% av barnen).

Fig. 1 (a, b). Irrigografi, a - horisontellt läge, b - vertikalt läge - hög plats för mjältböjningen i tjocktarmen, leverböjning - vid nackehvirvelns, transversala kolonns nivå - vid nyloskelulationsnivån.

Konservativa och kirurgiska metoder används vid behandling av Payrs sjukdom. Konservativ terapi innefattar dietmat (utnämning av kalorimatar med tillsats av växtfiber för att öka avföringsvolymen, bärdekok och juice för att öka motilitet och intestinal sekretion), rationell användning av laxermedel (vegetabiliska avkok, mineraloljor), vitaminterapi (läkemedel i grupp B, C, kaliumpreparat, järn). Används även läkemedelsbehandling med antispastiska medel (gangliolytika och antikolinesterasläkemedel), fysioterapi och fysioterapi.

Trots det övergripande sättet att behandla denna patologi uppnås en bestående positiv effekt i högst 25% av observationerna, förutsatt att de föreskrivna recepten följs strikt.

Kirurgisk behandling av Payrs sjukdom hos barn är en effektiv behandlingsmetod och ger de förväntade resultaten, men kirurgiska ingrepp är ganska mödosamma och kräver omfattande kirurgisk åtkomst, förmågan att manipulera i djupa bukhålan.

Introduktionen av endoskopi i praktiken av en pediatrisk kirurg reducerar signifikant operativt trauma, underlättar åtkomst och granskning till alla delar av tjocktarmen. Tekniken med videoassisterad kirurgisk behandling av Payrs sjukdom som utvecklats i vår klinik har genomförts och har visat sig vara effektiv.

Denna teknik möjliggör en signifikant minskning av varaktigheten av postoperativ smärta, gör det möjligt för dig att snabbt aktivera patienten och ger också utmärkt kosmetiska resultat.

Fig. 2. Patientens utseende efter operationen

I den postoperativa perioden har en rehabiliteringskurs av konservativ terapi utvecklats för barn. Som en del av kursen ges barn dietterapi i 6 månader med upptagande av laxermedel, fysioterapi för kolonområdet (inte tidigare än 2 veckor efter kirurgisk behandling) och fysisk terapi, vilket inkluderar övningar som syftar till att förstärka de främre musklerna bukväggen (2-4 tio dagars kurser utförs under det första året).

Vad är Payrs syndrom?

Payra syndrom (E. Payr, syn. Payra sjukdom) - obstruktion av tjocktarmen vid mjältvinkeln, på grund av böjningen på denna plats är extremt lång tarm.

1905, en tysk kirurg, doktor på institutets kirurgiska klinik i Greifswald, Irwin Payr (Erwin Payr), beskrev motsvarande simtomokomplex som uppstår vid kolonstenos, på grund av sin böjning i området för mjältkrumningen. Kliniskt manifesterade han paroxysmal smärta i
på grund av stagnation av gaser eller avföring i området för mjältvridningen, en känsla av tryck eller fullhet i magen vänstra övre kvadranten i hjärtat, hjärtklappning, dyspné, substernal eller förkärlekssmärta med en känsla av skräck, singel eller bilateral smärta i axeln med bestrålning i armen, smärta mellan axelbladen. Då kallades denna sjukdom (en isolerad form av splanchnoptosis) med sitt namn.

Enligt olika skapare i industriländerna lider 30-40% av den vuxna befolkningen av förvärvad kolostas (ackumulering och retention av hårda pallar i tjocktarmen), oftare kvinnor än män. På grundval av utbredd användning tillskriver vissa skapare rimligen förvärvad kolostasi till civilisationssjukdomarna. I 46% av fallen är orsaken till förvärvad kolostasi specifikt Payrs sjukdom. Likaså är Payrs sjukdom ganska vanlig. Vissa problem vid diagnos och bristande medvetenhet om läkare om denna sjukdom leder emellertid till det faktum att personer som lider av Payrasjukdom behandlas länge med diagnoser av olika sjukdomar i bukhålan och retroperitonealutrymmet.

klinik
Vanliga symptom är smärta, förstoppning, aptitlöshet, illamående och kräkningar, migrän, irritabilitet.

Eftersom smärtsyndrom är karakteristiskt för de flesta sjukdomar i mageorganen, efterfrågas det om noggrann analys för att utveckla ett differentierat tillvägagångssätt för diagnos, strategidefinition och val av läkningsmetod. Det noteras att smärta är oftare lokaliserad i området av kolonens högra kant och i hypogastrium.

Typiskt ökar smärtan dramatiskt under träning och efter en tung måltid. Intensiteten av smärta minskar när en ohälsosam horisontell position tas. Patienter, som normen, indikerar att smärta i åren blir mer och mer intensiv och smärtsam. Det finns
världsutsikt, buksmärtor är berättigad av spasm av enskilda delar av tarmarna, försämrad passage av matsmältningsinnehållet och mesenteri spänning. Smärtssyndrom i Payrs sjukdom kan också motiveras av förekomsten av en inflammatorisk process i tjocktarmen, vilket bekräftas av histologiska studier av resekterade delar av tjocktarmen.

De flesta patienter har envis förstoppning som varar från 2 till 5 dagar. Följaktligen ökar längden på förstoppning intensiteten i buksmärta. Hos vissa patienter finns en liten tarmreflux. Detta syndrom kan uppstå som ett resultat av en medfödd anomali av delar av den ileokaliska låsanordningen eller som ett resultat av en lokal inflammatorisk process. När Payra är sjuk är följaktligen överträdelser av passage av koloninnehåll på grund av skarpa överskott i tarmens lever- och milthjärtor, liksom motilitetssjukdomar på grund av inflammation i dess vägg, stasis av avföring som leder till tyfusfeber och inflammatoriska förändringar i området för den ileokasklåsande apparaten.

Konstant injektion av kolikinnehåll i tunntarmen (ovanligt i fysikalisk, kemisk, bakteriell komposition) leder till utveckling av en inflammatorisk process i tunntarmen - reflux-ileit. Den kliniska manifestationen av reflux ileit åtföljs också av paroxysmal eller oförändrad buksmärta.

Följaktligen är förutsättningen för diagnostiska fel i Payrs sjukdom en felaktig tolkning av buksmärta, ofta simulering av en akut mage eller en kronisk sjukdom (mesaadenit, kolit, förvärvad gastrit, etc.).

Som ett resultat av förvärvad matsmältningsförgiftning hos de flesta patienter finns minskad aptit, illamående och kräkningar, migrän, irritabilitet. På grund av de frekventa huvudvärkena kan vissa ohälsosamma patienter genomgå läkning från psykoneurologer. Om förvärvad förgiftning och bevis på laboratorietester. Hos patienter med Payrs syndrom minskar vi leverens avgiftning. Typiskt är graden av minskning av avgiftningsfunktionen direkt beroende av sjukdomsperioden, varaktigheten av förstoppning.

Det avgörande sättet att bestämma sjukdomen Payra är irrigologi. Som ett kontrastmedel användes bariumsuspension i en utspädning av 1: 3 för 1% saltlösning. barium
suspensionen injiceras under röntgenskärmens kontroll med ett hydrostatiskt tryck på 50-60 mm vatten. Art. Tänk samtidigt på kolonens form och läge. Använd masspalpning, bestämma
förskjutbarhet av det tvärgående kolonet och närvaron av en stor tarmreflux. Bilder tas i patientens position som ligger på ryggen (när du fyller tjocktarmen) och i stående läge - efter tömningen.

Röntgenbild av sjukdomen Payra har speciella särdrag. Den tvärgående kolon hänger i bäckenhålan i form av en "krans" med överskott i området för lever- och mjältkornen.

Ofta finns det en försening i evakueringsfunktionen i tjocktarmen. I huvudsak finns en högsidig kolostas. Jämnhet av tarmkanalen, ectasia i dess lumen, sker också omedelbart. Det måste betonas att Payrs sjukdom ofta följs av gastroptos.

Tillsammans med röntgendiagnostikmetoden för att bestämma graden av försämring av kolonens motorfunktion hos barn i åldrarna 10 till 15 år använde i vissa läkande institutioner radioisotopmetoden med introduktionen av 198Au kolloidala lösningen. Radioläkemedel administreras med mat på tom mage. Registrering av aktivitet utförs med jämna mellanrum på scannern. Undersökningen utfördes före läkningstiden och efter uppsägningen, vilket gör det möjligt att göra en opartisk bedömning.
effektiviteten av behandlingen.

Kliniska observationer av patienter med sjukdomen Payra visar att det är möjligt att förlita sig på effektiv begränsad läkning endast vid tidig upptäckt av sjukdomen och väl valda långtidsbehandling.

Som norm börjar sjukdomsläkningen med syftet med en omfattande behandling. Stor vikt är kopplad till kosten: maten bör vara högkalorier, lätt smältbar och innehåller inte överflödig slagge (ägg, gräddfil, smör, stuga ost, buljong, gelé, köttsouffle). Produkter som innehåller organiska syror (kefir, yoghurt, surmjölkvalle), som förbättrar utsöndringen av tarmslimhinnan och deras peristaltiska aktivitet, införs i kosten. sötningsmedel
(betersocker, honung, sirap, söta rätter, frukter) bidrar till rekrytering av vatten i tarmkanalen, utspädning av matsmältningsinnehållet och delvis utveckling av syrajäsning, vars produkter stimulerar utsöndring och rörlighet i tarmkanalen.

Ohälsosam, i vilken Payras sjukdom åtföljs av hård förstoppning, ordentligt drickande av grönsaks- och fruktjuicer (svamp, aprikos, potatis, morot), vegetabiliska laxermedel i form av dekoktioner och komposter är föreskrivna. För att lindra smärtsyndrom appliceras elektrofores med
novokain på den främre bukväggen, diatermi på ländryggen, paraffinbad på magen, UHF, magsmassage. Den viktigaste platsen i behandlingen av sjukdomen Payra ges läkande gymnastik - som en multifunktionell allmän tonic.

Indikationerna för planerad operativ läkning av patienter med Payras syndrom är: komplicerade former av Payra syndrom (förekomsten av okapligt smärtssyndrom, förvärvad förgiftning, anfall av kolonobstruktion); brist på effekt av begränsad terapi, progressiv ökning av symtom på sjukdomen, förvärvad förgiftning och smärta.

I fall av Payrs sjukdom kan en av två operationer utföras: transversal kolonresektion med användning av en speciell teknik eller laparoskopisk reduktion av kolonns mjältvridning genom dissektion av kolon-mjält- och membranbindningen.

Kännedom om ett brett spektrum av läkare, först och främst läkare, med funktioner i den kliniska kursen av Payrs sjukdom, förmåga att diagnostisera denna sjukdom kommer att tillåta att en stor mängd forskningsfel undviks och, enligt följande, genomföra adekvat helande före och framgångsrikt.

Payr syndrom hur man bor med det

Relaterade och rekommenderade frågor

3 svar

Sök webbplats

Vad händer om jag har en liknande, men annorlunda fråga?

Om du inte hittade den nödvändiga informationen bland svaren på den här frågan, eller om ditt problem är något annorlunda än det som presenteras, försök fråga den kompletterande frågan på samma sida om den ligger på huvudfrågan. Du kan också ställa en ny fråga, och efter ett tag kommer våra läkare att svara på det. Det är gratis. Du kan också söka efter nödvändig information i liknande frågor på den här sidan eller via sidans sökningssida. Vi kommer vara mycket tacksamma om du rekommenderar oss till dina vänner på sociala nätverk.

Medportal 03online.com utför läkarundersökningar i korrespondens med läkare på webbplatsen. Här får du svar från verkliga utövare på ditt område. För närvarande kan sajten får samråd om 45 områden: allergolog, venereologi, gastroenterologi, hematologi och genetik, gynekolog, homeopat, hudläkare barns gynekolog, barnneurolog, barnkirurgi, barnendokrinolog, näringsfysiolog, immunologi, infektionssjukdomar, kardiologi, kosmetika, speech therapist, Laura, mammolog, medicinsk advokat, narkolog, neuropatolog, neurokirurg, nephrologist, onkolog, onkolog, ortopedkirurg, ögonläkare, barnläkare, plastikkirurg, prokolog, psykiater, psykolog, pulmonolog, reumatolog, sexolog och androlog, tandläkare, urolog, apotekare, phytotherapist, phlebologist, kirurg, endokrinolog.

Vi svarar på 95,29% av frågorna.

Payra sjukdom Text av en vetenskaplig artikel om specialiteten "Medicin och hälso- och sjukvård"

Relaterade ämnen inom medicinsk och hälsovetenskaplig forskning, författare till forskningen - Glazunova L.V., Artamonov R.G., Baktashyants E.G., Kuybysheva E.V., Kirnus N.I., Burdanova I.A., Chizhikova. N.N. Shits O.L.

Texten av det vetenskapliga arbetet om ämnet "Sjukdom Payra"

LV Glazunova *, R.G. Artamonov **, E.G. Bektashyants **, E.V. Kuibyshev **, N.I. Kirnus **, I.A. Burdanova **, N.N. Chizhikova *, O.L. Shitz *

* Morozov City Barnets kliniska sjukhus i Moskva ** Institutionen för barnsjukdomar i RSMU: s medicinska och medicinska-biologiska avdelningar

Payrs sjukdom är ett symptomkomplex som uppstår vid kolonstenos, vilket orsakas av böjningen i mjältvinkeln. Kliniken manifesteras sjukdomen av paroxysmal buksmärta, som ökar efter träning och stora mängder mat, förstoppning, tryck eller fullhet i bukets vänstra övre kvadrant, tecken på kronisk tarmförgiftning (nedsatt aptit, illamående, kräkningar, huvudvärk, irritabilitet). Hos vissa patienter finns det en tjock-intestinal återflöde.

Enligt olika författare orsakar Payrs sjukdom kronisk förstoppning i nästan hälften av fallen. Vissa problem med diagnos och otillräcklig medvetenhet om läkare om denna sjukdom leder emellertid till det faktum att personer som lider av Payrasjukdom får långvarig behandling för andra sjukdomar i bukhålorganen.

Irrigografi är den avgörande metoden för att diagnostisera Payrs sjukdom. Röntgenbilden har ett antal funktioner: Den tvärgående kolon hänger in i bäckenhålan i form av en "krans" med böjar i området av levern och mjälten. Ofta är det en avmattning i evakueringen av innehållet i tjocktarmen (huvudsakligen högersidig kolostasi), en minskning av haustrationen och en expansion av tarmlumenet.

Behandling av patienter med Payrs sjukdom börjar med utnämning av en kurs av komplex

Noah-terapi. Stor vikt är kopplad till kosten: maten bör lätt smältas, högkalorier, med högt innehåll av organiska syror och växtfibrer, men utan en stor mängd slagg. Laxer av vegetabiliskt ursprung, antispasmodik, enzymer, vitaminer, fysioterapi (elektrofores, diatermi, UHF-strömmar), bukmassage, terapeutisk återställande gymnastik ordineras.

I avsaknad av effekten av konservativ terapi anges progressionen av symtom på sjukdomen (kronisk förgiftning, smärtsyndrom) samt utveckling av kolonobstruktion, kirurgisk behandling. I fallet med Payrs sjukdom resekteras den transversala kolon med införandet av en direkt anastomos med användning av en speciell teknik eller laparoskopisk reduktion av kolonbältningen i kolon genom dissektion av kolon-milt och kolon-membranbindningar.

Patienten på 13 år togs emot med klagomål om kronisk avföring kvar till 6-8 dagar (stolen är oftare efter att ha tagit laxermedel, ibland oberoende, utan smärta, ofta fragmenterad), buksmärta, illamående, irritabilitet.

Flickan föddes från 4 graviditet, 1 födelse vid 38 veckor av kejsarsnitt. Graviditet fortsatte med gesto

Fallstudie

Radiografi i bukorganen efter att ha tagit barium: a) efter 12 timmar; b) efter 24 timmar

ZOM i samband med cytomegalovirusinfektion utfördes antiviral (immunoglobulin) och hormonbehandling. Födelsevikt 3250 g, höjd 50 cm

Från födseln var det på artificiell utfodring. Upp till 1 år registrerades hos en neurolog om perinatal encefalopati. Ofta lider av akuta luftvägsinfektioner. Han är registrerad hos en kardiolog om I-graden atrioventrikulär blockad. Från 7 års ålder oroade sig för huvudvärk. Emotionell bakgrund reduceras, irritation har nyligen noterats.

Tendens mot förstoppning noterades från födseln, upp till 1 år avföring var 1 var 2-3 dagar, och förstoppningen fortsatte sedan. Appetit reducerad, selektiv. Dieten domineras av livsmedel med lågt innehåll av kostfiber och organiska syror. Periodiskt störd buksmärta, förvärras efter träning och intag av stora mängder mat.

Inspektions- och undersökningsdata

Bygg rätt. Kroppsvikt 42 kg, höjd 155 cm, kroppsmassindex 17,5 kg / m2. Huden är ren, normal färg, märkt "bunches" i hörnen av munnen. Naglar och hår ändras inte. periferin

Medicinsk verksamhet 4.2008-

lymfkörtlar är inte förstorade. I lungorna utförs andning i alla avdelningar, vesikulär, ingen wheezing. Hjärtljud är tydlig, rätt rytm.

Den orala slemhinnan är rosa, ren. Tungan är täckt med vit blomma vid roten, utjämning av papillorna noteras. Magen är mjuk, djup palpation finns i alla avdelningar, smärtsamt i den epigastriska och högra iliacregionen. Palpation av den nedåtgående delen av tjocktarmen bestäms av sin testovatiska konsistens, diameter på ca 3 cm, ökad gasbildning. Lever och mjälte förstoras inte. Med en digital undersökning av ändtarmen noteras en måttlig spasma av den yttre analfinkteren, ampullen är tom. Urinering fri, smärtfri. Neurologisk status utan egenskaper.

Komplett blodtal: hemoglobin - 136 g / l, erytrocyter - 4,4 x 1012 / l, blodplättar - 259 x 109 / l, leukocyter - x109 / l, band - 3%, segmenterad - 55%, eosinofiler - 3% lymfocyter - 32%, monocyter - 7%, ESR - 9 mm / h. Urinalys: täthet 1020, proteinspår, leukocyter - 1-3 i sikte. Blodbiokemisk: totalt protein - 75 g / l, urea - 35 mmol / l, kolesterol - 4,3 mmol / l, direkt bilirubin - 2 μmol / l, indirekt bilirubin - 18,4 μmol / l, tymoltest - 1, 7 enheter, AlAT - 11 U / l, AsAT - 21 U / l.

Ultraljudsundersökning av bukorganen, njurarna och bäckenet: leverns ekokonstruktion är heterogen, kärlen kan spåras till periferin med en uttalad komprimering av bukspottkörteln. Bukspottkörteln storlek 20, 15, 28 mm, svullnad i svansområdet. Vir-Sungov kanal med en diameter av 6 mm, väggarna är förseglade. I tarmen bestäms av överflöd av gaser och avföring. Markerad expansion av rektal ampulla, dess vägg

förseglas. På de inre könsorganens del upptäcktes inga abnormiteter.

Esophagogastroduodenoscopy: Esofagus slemhinnor, mag, tolvfingertarm utan synliga förändringar. I lumen och på väggarna i duodenum grumlig gallan. Slutsats: Duodenal dysfunktion.

Radiografi i bukorganen efter att ha tagit barium (bild): Efter 12 h är bariumsuspensionen synlig i uppåtgående och tvärgående kolon, spår av barium i tunntarmen, tvärgående kolon projiceras i bäckenet, böjerna i lever- och miltkronorna. Efter 24 timmar bestäms bariumsuspensionen i den transversala kolon och sigmoid-kolon, medan tvärsnittet projiceras i bäckenet, böjerna i levern och mjölkens hörn.

Diagnos och behandling

På grundval av klagomål, anamnese, undersökning, data om ytterligare forskningsmetoder gjordes en klinisk diagnos: Payra-sjukdom, kronisk förstoppning, kologenisk, subkompenserad.

Patienten var ordinerad behandling: diet nr 5, flaminin, kars, liposyra, vitamin B1, mezim forte, meteospasmil, vikair, elektrofores med novokain på den främre bukväggen, bukmassage, terapeutiska övningar. Som ett resultat lyckades

uppnå självständig avföring 1 gång om 3 dagar, smärtsyndrom arresterades, tecken på kronisk fekalförgiftning minskade avsevärt: aptit förbättrad, irritabilitet minskad, huvudvärk försvann.

För diagnos av Payrs sjukdom är en grundlig historisk behandling och en klinisk undersökning i kombination med röntgendata i bukorganen med en bariumsuspension tillräcklig. Vår observation visade att en positiv effekt också kunde erhållas till följd av konservativ terapi, även om detta inte skulle vara ett skäl att vägra kirurgisk korrigering.

Grigoriev P.Ya., Yakovenko A.V. Klinisk gastroenterologi. M.: Med. Inf. byrå, 2004. s. 532-549. Pediatrisk gastroenterologi / Ed. Baranova A.A. M.: Medicine, 2004. s. 499-530.

Zlatkina A. R. Behandling av kroniska sjukdomar i matsmältningssystemet. M.: Medicine, 1994. Lenyushkin A.I. Kirurgisk koloproktologi av barns ålder. M.: Medicine, 1999. Rationell farmakoterapi av barnsjukdomar / Ed. Baranova A. A., Samsygina-Noy A. M.: Litera, 2007. T 2. S. 205-248. Loening-Baucke V. Förstoppning hos barn // NEJM. 1998. V. 339. № 16. P. 1155-1156.

På hemsidan www.atmosphere-ph.ru hittar du den elektroniska versionen av tidskrifterna "Medicin", "Atmosfär, Pulmonologi och Allergologi", "Astma och Allergi", "Atmosfär, Kardiologi", "Ljushjärta", "Atmosfär, nervsjukdomar", "Nerv"

GINA (Global Initiative on Bronchial Asthma) och GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease), ARIA (Behandling av Allergisk Rhinit och dess Effekt på Bronchial Astma), ICAR (Livskvalitet för patienter med bronkial astma och KOL), Standarder (ATS / ERS) för diagnos och behandling av patienter med KOL.

PAIR'S DISEASE IN CHILDREN (LITERATUR REVIEW)

Payrasjukdom är en utvecklingsanomali av tjocktarmen, som innefattar förlängningen av det långsträckta tvärgående kolonet med fixering av sin mjältkrumning och bildandet av en böjning av tarmröret, som åtföljs av ett symptomkomplex av kronisk förstoppning och omotiverad återkommande buksmärta. Vissa författare anser ett tecken på sjukdomen och ett högt arrangemang av leverkurvaturen.

Detekteringsfrekvensen för Payrs sjukdom är 3,8%, medan tjejer är sjuka tre gånger oftare än pojkar. Sjukdomen manifesterar sig först i tidig barndom, som är karakteristisk för medfödda anomalier av organs utveckling, mot bakgrund av allmän hälsa med tendens till progression.

Trots den tidiga manifestationen av Payrs sjukdom hos barn motsvarar patientens topp som en kirurgisk klinik ungdomar. De primära symtomen på sjukdomen är förstoppning eller en kombination med buksmärta. Baserat på den kliniska bilden och arten av sjukdomsförloppet utmärks smärta, förstoppning och blandade former av Payrasjukdom [1,2,3].

Radiocontrast bevattning är den viktigaste instrumentella metoden för att bekräfta diagnosen Payrs sjukdom hos barn, vilket visar en överträdelse av segmentets anatomiska förhållande i längd, yta och diameter. Andelen av det tvärgående kolonet ökar, mjältenböjningen är fixerad hög med en signifikant ökning av rörligheten i tvärsnittet. Gaustratsiya distala kolon expanderas och bryts (Figur 1a, b) (Geselevich ES, 1968; Geraskin AV 2012; Karbovnitskaya LP, 1988; Kushch NL et al., 1992; Gupta SK et al., 1988; McMahon, JM et al., 1999; Prandota J. et al., 2003).

En funktionell studie avslöjar uttalad hypotension och nedsatt evakueringsfunktion av både längsgående och cirkulära muskler och styvhet i den tvärgående kolonväggen.

När ultraljud Doppler-studien av kärl i bassängen i den överlägsna mesenteriska artären detekterar förändringar i det linjära blodflödet. Arteriella kärl kännetecknas av en minskning av den linjära hastigheten av blodflödet samtidigt som hög perifer resistans upprätthålls. Inom grenarna hos den överlägsna mesenteriska venen bestäms kurens tortuositet, böjarna med expansionen av kärlens lumen på periferin och en uttalad minskning av den linjära hastigheten för blodflödet.

Ytterligare symptom i Payrs sjukdom: Svaghet i bindväv och tecken på dizembriogenes; sjukdomar baserade på nedsatt bindvävsmorfogenes; organfixeringsstörningar; dysbios.

En morfologisk studie avslöjar massiv tillväxt av grovfibrer bindväv i alla lager i tarmväggen och mesenteri, muskelatrofi. Kollagen typ III är närvarande i sammansättningen av bindvävsfibrer.

De viktigaste klagomålen hos barn är återkommande buksmärtor och kroniska fördröjda tarmrörelser (kronisk kolikstasis). De första kliniska manifestationerna av sjukdomen noteras av patienternas föräldrar långt före inrättandet av den slutliga diagnosen. Varaktigheten av sjukdomen från början av kliniska manifestationer till upprättandet av en slutlig diagnos kan sträcka sig från 2 till 15 år. Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis gradvis, symtomen uppträder på grund av fullständig hälsa. En lång fördröjning i avföringens intestinala massor leder till utvecklingen av kronisk endogen förgiftning, vilket uppenbaras av försämring av välbefinnande, letargi, svaghet, aptitförlust, huvudvärk och hos vissa patienter en "orimlig" temperaturökning till 37-38 ° C, illamående och kräkningar.

Genetisk konsultation rekommenderas för alla barn att eliminera bindvävssvaghetssyndrom (asthenisk kroppsbyggnad, dysplastisk fenotyp, dålig hållning, sällsynta dermatoglyfer, lederlönsförmåga, araknodactyly, tendens att bilda keloider, kölformad bröstdeformitet, flera hemangiom). De beskrivna förändringarna är inte av syndromisk natur, men de är informativa när det gäller brott mot strukturen av kollagen, ett av de extracellulära matrisproteinerna [5,6].

Konservativa och kirurgiska metoder används vid behandling av Payrs sjukdom. Konservativ terapi innefattar dietmat (utnämning av kalorimatar med tillsats av växtfiber för att öka avföringsvolymen, bärdekok och juice för att öka motilitet och intestinal sekretion), rationell användning av laxermedel (vegetabiliska avkok, mineraloljor), vitaminterapi (läkemedel i grupp B, C, kaliumpreparat, järn). Används även läkemedelsbehandling med antispastiska medel (gangliolytika och antikolinesterasläkemedel), fysioterapi och fysioterapi.

Trots det övergripande sättet att behandla denna patologi uppnås en bestående positiv effekt i högst 25% av observationerna, förutsatt att de föreskrivna recepten följs strikt.

Kirurgisk behandling av Payrs sjukdom hos barn är en effektiv behandlingsmetod och ger de förväntade resultaten, men kirurgiska ingrepp är ganska mödosamma och kräver omfattande kirurgisk åtkomst, förmågan att manipulera i djupa bukhålan.

Introduktionen av endoskopi i praktiken av en pediatrisk kirurg reducerar signifikant operativt trauma, underlättar åtkomst och granskning till alla delar av tjocktarmen. Tekniken med videoassisterad kirurgisk behandling av Payrs sjukdom som utvecklats i vår klinik har genomförts och har visat sin effektivitet [4,5,6].

Denna teknik möjliggör en signifikant minskning av varaktigheten av postoperativ smärta, gör det möjligt för dig att snabbt aktivera patienten och ger också utmärkt kosmetiska resultat.

I den postoperativa perioden har en rehabiliteringskurs av konservativ terapi utvecklats för barn. Som en del av kursen ges barn dietterapi i 6 månader med upptagande av laxermedel, fysioterapi för kolonområdet (inte tidigare än 2 veckor efter kirurgisk behandling) och fysisk terapi, vilket inkluderar övningar som syftar till att förstärka de främre musklerna bukväggen (2-4 tio dagars kurser genomförs under det första året) [1,4].

Fig. 1 (a, b). Irrigografi, a - horisontellt läge, b - vertikalt läge - hög plats för mjältböjningen i tjocktarmen, leverböjning - vid nackehvirvelns, transversala kolonns nivå - vid nyloskelulationsnivån.

referenser

1. Geraskin A.V. Kirurgi i buken och perineum hos barn: Atlas [Elektronisk resurs] - M.: GEOTAR-Media, 2012.

2. Kusch N.L. Payrs sjukdom hos barn // Kirurgisk kirurgi 1990 - nr 11

3. Lenyushkin A.I. Kirurgisk koloproktologi av barndomen. M.: Medicine, 1999

4. Navruzov S.N. Behandling av patienter med kolikstasis // Herald of Surgery 1988 - № 9

5. Romanov P.A. Klinisk anatomi av alternativ och avvikelser i tjocktarmen. M.: Medicine, 1987

6. Yaremchuk A. Ya, Radilsky S.E., Topchiy TV, V.V., Morozova N.L. Kronisk kolostas är en klinisk och diagnostisk egenskap. // Skriftskirurgi 1990 - № 7