Hirschsprung sjukdom - vad är det? Symtom och behandling

Hirschsprungs sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom. Det förekommer oftast i 95% av fallen hos nyfödda, men kan förekomma hos äldre barn och vuxna.

Med denna sjukdom har patienten en patologi av tjocktarmen i nervsystemet. I en hälsosam tarm, finns speciella nervplexer på väggarna, vilket säkerställer tarmarnas förmåga att driva innehållet i rätt riktning. Sådana nervplexusar finns i tarmens muskelskikt och dess submukosa.

Hirschsprungs sjukdom manifesteras hos manliga patienter enligt statistik 4 gånger oftare än hos tjejer. Denna sjukdom är inte ärvd, men risken för manifestation av dess symtom hos barn av sjuka föräldrar är i genomsnitt högre med tre procent.

Vad är det

Hirschsprungs sjukdom - en anomali av kolonutveckling av medfödd etiologi, vilket leder till en överträdelse av intestinal fragmentet innervation (medfödd aganglios) - uppenbaras av uthållig förstoppning.

Vid nyfödda är den kliniska bilden distinkt och varierad - associerad med längden och höjden av aganglioszonen (relativt anus). Förekomsten av Hirschsprungs sjukdom: 1: 5 000 nyfödda.

patogenes

Ganglioniska (eller ganglioniska) celler är det vanliga namnet för vissa typer av stora neuroner, vilka i tarmen är ansvariga för sambandet mellan nervstrukturer. Vid ontogenes migrerar ganglionceller från övre tarmen till dess distala del.

Överträdelse av migration leder till bildandet av en aganglionisk del av tarmen (en funktionell konjunktionszon) med nedsatt eller helt frånvarande innervation (förmågan att utföra translations-kontraktile rörelser). I vissa fall kan aganglioniska regionen expandera onormalt och bilda megakolon, vilket är en av de allvarliga komplikationerna av Hirschsprungs sjukdom.

Platsen för lokalisering av aganglioniska regionen är i regel den distala delen av tjocktarmen. I sällsynta fall finns det former av Hirschsprungs sjukdom, där det aganglioniska segmentet bildas på platsen från mjältkolonnen, eller agangliosen av hela tjocktarmen utvecklas. I denna sjukdomsform observeras total peristaltisk förlamning hos patienter.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Svårighetsgraden av tecken på Hirshprungs sjukdom beror på ålder, omfattning av skador och historia.

1. Periodiskt visas diarré.
2. Det finns flatulens. Gaser ackumuleras i tarmarna.
3. Förstoppning. Detta är det vanligaste symptomet av sjukdomen. Vissa barn kanske inte har avföring i flera veckor. Med svår sjukdom är avläsningsprocessen i allmänhet omöjlig utan enema.
4. Vid nyfödda barn lämnar meconium (första pall) sent (2-3 dagar) eller lämnar inte alls.
5. Barnet har ont i tarmarna. Han är galen, gråter, drar upp knäna till magen.
6. Magen blir svullen. Naveln är jämn eller släckt. Magen blir asymmetrisk.
7. Intoxicering av kroppen. Barnet vägrar att äta, inte gå ner i vikt. Temperaturökning kan uppstå.
8. När en avföring, fekalsten (tät fast avföring) avlägsnas. Full tömning sker inte. Avföringen har en obehaglig lukt. I utseende liknar de ett tunt band.

Om anomali inte täcker hela tarmen, så är symtomen hos nyfödda ganska suddiga. I ett ammande barn skiljer sig fekalmassor med en halvvätskekonsistens. De kan lätt elimineras av kroppen.

De första problemen uppstår vid det ögonblick då krummen introduceras i kosten. Vuxenmat leder till kondensation av avföring. Tarmobstruktion framträder, förgiftningssymtom observeras. Först hjälper enema av med en sådan klinik. I framtiden kommer denna händelse inte längre med lättnad.

Steg av Hirschsprungs sjukdom

Med tanke på sjukdomsdynamiken och de förändrade symtomen skiljer läkare följande steg i sjukdomen:

• Kompenserad - förstoppning noteras sedan barndomen, rengöring enemas enkelt eliminera det under en lång tid
• Subkompenseras - gradvis blir enemas mindre och mindre effektiva, patientens tillstånd förvärras: kroppsviktminskningar, svårighetsgrad och smärta i buken, andfåddhet; noterade allvarlig anemi, metaboliska störningar. Subkompensationstillståndet uppträder hos patienter med dekompensering på grund av konservativ behandling.
• Dekompenserade - rengöringskläder och laxermedel leder sällan till fullständiga tarmrörelser. Det finns en känsla av tyngd i underlivet, flatulens. Under påverkan av olika faktorer (en kraftig förändring av näring, tung träning) utvecklar patienter akut tarmobstruktion. Hos barn observeras dekompensering ofta i subtotala och totala skador.
• Den akuta formen av Hirschsprungs sjukdom manifesterar sig hos nyfödda som en låg medfödd tarmobstruktion.

Hirschsprungs sjukdom, i motsats till andra orsaker till förstoppning (tumör, atonisk förstoppning hos äldre, med icke-specifik ulcerös kolit) kännetecknas av utseende av förstoppning från födseln eller tidig barndom.

Ofta noterar föräldrar närvaron av endokrina, psykiska och neurologiska abnormiteter. Sjukdomen kan åtföljas av andra medfödda anomalier: Downs sjukdom, klyfta i den mjuka gommen.

komplikationer

Hirshprungs medfödda anomali leder ofta till utvecklingen av olika komplikationer. Deras grupp omfattar:

1. Anemi.
2. "Fecal" -förgiftning. Denna komplikation är resultatet av förgiftning av kroppen genom att ackumulera giftiga ämnen.
3. Utvecklingen av akut enterocolit. Med den snabba utvecklingen av denna inflammation är dödlig.
4. Bildandet av "fecal stenar". Samtidigt bildas sådana fasta massor som kan bryta integriteten i tarmväggarna.

Det kan inte antas att den medfödda anomali i tarmutvecklingen kommer att gå över sig själv. Barnets fortsatta livskvalitet och frånvaron av förändringar i hela kroppen beror på aktuell behandling av patologin.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Terapi av sjukdomen genom konservativa metoder är ineffektiv, sådana terapeutiska åtgärder är vanligtvis föreskrivna som förberedelse för operation. Den enda effektiva behandlingen för Hirschsprungs sjukdom är kirurgi. I varje fall tillämpas ett individuellt tillvägagångssätt och tre behandlingsalternativ beaktas:

1. Användningen av konservativa metoder för behandling av kronisk förstoppning tills frågan om lämplighet av operation är löst.
2. Uppskjutande av operation, för vilket ändamål tillämpas metoden för att införa tillfällig kolostomi
3. Akutoperation

Baserat på många års erfarenhet anser kirurger att för en sådan operation är den optimala åldern 12-18 månader. Men om man med konservativ behandling observerar en stabil kompensationsprocess, kan ingripandet skjutas upp till 2-4 år.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till om du överför operationen och försenar dess genomförande, börjar negativa sekundära förändringar i patientens kropp: hotet av enterokolit, dysbakteri och störningar i proteinmetabolism ökar. Därför är det viktigt för läkaren att fånga den linjen när den optimala ålderslinjen för operationen kommer, och det finns fortfarande inga levande manifestationer av sekundära förändringar.

Konservativ behandling

Huvudmålet med denna terapi är den ständiga tarmrengöringen. Därför rekommenderar läkare att följande åtgärder vidtas:

• Diet. Hon utses endast av en läkare. Valet stoppas på produkter med laxerande effekt: grönsaker (morötter, betor), frukter (plommon, äpplen), spannmål (havregryn, bovete), mejeriprodukter (ryazhenka, kefir).
• Motion. Läkaren kommer att rekommendera särskilda terapeutiska övningar. Det stimulerar peristaltik och stärker pressen.
• Massage. Daglig massage i underlivet. Det stimulerar naturlig peristals och tarmrensning.
• Vitaminer. Stärka kroppen och skydda mot negativa effekter av giftiga ämnen.
• Rengöring enemas. Barnet behöver ständig tarmrensning.
• Probiotika. Droger stimulerar tarmens funktion och mättar det med bra mikroflora.
• Proteinberedningar. Elektrolytlösningar administreras intravenöst. De rekommenderas för uttalade symptom på undernäring.

I det fall då metoderna för konservativ behandling inte ger den önskade effekten eller sjukdomen befinner sig i ett avancerat stadium, ordineras patienten en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Efter en serie undersökningar fattar kirurgen ett beslut om när och hur man utför operationen. Det bör utföras under den mest fördelaktiga perioden, och inte under exacerbationer. Vad är kärnan i den kirurgiska metoden? Det drabbade segmentet elimineras, och friska delar av tjocktarmen är anslutna. Operationen kan vara av två typer:

1. Samtidig. Den aganglioniska regionen i tjocktarmen är avkortad. Den friska delen av tjocktarmen är omedelbart kopplad till ändtarmen.
2. Två ögonblick. Först utförs trunkeringen, då kolostomi (tarmens del sätts till ytan av buken). Fekala massor släpps ut i en speciell behållare - en kateter. Efter anpassningsperioden utförs den andra delen av operationen: friska delar av den trunkerade tarmen är anslutna.

Alla patienter som genomgår operation bör genomgå uppföljning, bedöma de funktionella resultaten av behandlingen och identifiera och korrigera sena komplikationer som orsakas av operationen. Det rekommenderas att genomgå en läkarundersökning och en läkarmottagning varje vecka under månaden efter operationen. Då kan inspektionerna genomföras en gång var tredje månad.

Hirschsprungs sjukdom hos barn har en ganska bra prognos. De flesta operationer för avlägsnande av den defekta delen av tjocktarmen utförs utan ytterligare komplikationer, men endast om föräldrarna eller barnet själv övervakar efterlevnaden av läkarens rekommendationer och genomgår periodiska undersökningar.

Vad är Hirschsprungs sjukdom: tecken, komplikationer, diagnos och behandling

Hirschsprungs sjukdom är en av de sällsynta sjukdomarna som är medfödda.

För första gången om denna patologiska process som lärt sig i slutet av artonhundratalet. Under sjukdomen är det allmänt förstått som en signifikant förändring i tjocktarmen.

För närvarande fick sjukdomen namnet megacolon.

Begreppet sjukdom

Vad är Hirschsprungs sjukdom, få vet. Sjukdomen beskrevs först i slutet av 1800-talet av en barnläkare Harald Hirshprung.

Man tror att denna sjukdom har en genetisk predisposition. Det vill säga om åtminstone någon i familjen drabbats av denna sjukdom, kommer det definitivt att manifestera sig i en nyfödd. Och i praktiken förekommer sjukdomen hos ett barn av fem tusen.

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd onormal process som negativt påverkar tjocktarmen. Det patologiska fenomenet präglas av nedsatt innervering av tarmzonen, vilket leder till kronisk förstoppning.

På de friska tarmarnas väggar, i musklerna och submukosala strukturerna finns nervplexusar, vilka är ansvariga för kroppens förmåga att driva innehållet i rätt riktning. När ett barn har denna sjukdom, är vissa områden av tarmarna berövad av denna förmåga.

Mot denna bakgrund bryts motorns funktion. Regelbunden förstoppning leder till allvarlig förgiftning av kroppen.

Hirschsprungs sjukdom hos nyfödda kan ha olika symptom. Det beror helt på höjden på platsen för aganglios. Man tror att ju mer påverkat kroppen, desto mer symtom kommer att dyka upp.

Felaktigt bildade distala zoner orsakar förlust av motorfunktion i de nedre områdena. Det drabbade området blir ett hinder för matens rörelse.

Varje gång hela innehållet börjar täppas över det drabbade området. Denna process leder till expansion av andra delar av tarmarna.

skäl

Om en patient misstänker Hirschsprungs sjukdom så kan detta endast av en erfaren läkare berättas. Orsakerna till den patologiska processen har ännu inte studerats.

Det är känt att vid gestationsstadiet från 5: e till 12: e veckan uppträder den aktiva bildningen av nervplexusar, vilka är ansvariga för tidig funktionalitet i matsmältningssystemet.

Men i vissa situationer avbryts detta stadium i det ögonblick då kolon börjar bildas.

Också experter har en annan version av vad som händer. Kanske är orsaken en mutation på DNA-nivån. Sjukdomen är ärftlig. Därför förekommer det oftare hos dem vars släktingar redan har lidit av denna sjukdom.

Ofta finns patologi hos barn i åldern 10 år. I det här fallet lider mankön av sjukdomen fyra gånger oftare.

symtomatologi

Hur mycket Hirschsprungs sjukdomssyndrom manifesterar beror på graden av tjocktarmskada.

De första symptomen kan kännas redan under de första dagarna av ett barns liv. Om barnet inte upplever tömning av tarmkanalen på den första dagen, anses detta redan vara en anledning till oro.

Vanliga symptom är:

• ihållande förstoppning
• svullen mage;
• flatulens.

Med ålder ökar antalet symptom.

Tecken börjar manifestera sig i:

• svår förstoppning
• brist på aptit, avvisning av matintag;
• otillräcklig viktökning
• flatulens;
• obehaglig lukt av avföring
• ändra formen av avföring. De liknar en tunn film;
• frånvaron av fullständig tömning av tarmkanalen.

När barnet ammar är symtomen inte så märkbara. I detta skede är stolen flytande. Avföring passerar obemärkt genom tarmkanalen. De första manifestationerna observeras från det ögonblick då barnet ges kompletterande mat och maten blir tjockare.

Feces blir täta, förstoppning uppstår oftare, tarmobstruktion ökar och förgiftning blir starkare.

Äldre barn lider av långvarig förstoppning. Stolen får inte vara upp till sju dagar. Om du i tid tar upp patologin, överförs allt mycket lättare.

Ett annat stort symptom är flatulens. Han börjar plåga bebisen från de första dagarna av livet. Gazika, som ligger i matsmältningsorganet, sträcker kroppen. På grund av detta förändras formen på buken.

I utseende ser det ovanligt ut. Naveln är helt eller jämn ut. På grund av tarmens rörelse blir magen asymmetrisk.

Om föräldrarna inte vänder sig till doktorn, så finns det tecken på berusning. Barnet blir trögt, lustigt. Huden blir blek. Temperaturen kan stiga.

Om obehandlad barn utvecklar anemi och protein-energi brist.

Mycket värre, när Hirschsprungs sjukdom uppenbaras av kräkningar och diarré, observeras redan i de sista etapperna - detta indikerar fullständig tarmobstruktion. Kräkningar åtföljs av ett starkt smärtssyndrom. Diarré kan uppstå från de allra första dagarna av ett barns liv och leda till döden.

Hirschsprung sjukdom

Hirschsprungs sjukdom (synonymer: aganglios, HSCR) - en anomali av kolonutveckling av medfödd etiologi, vilket leder till en överträdelse av intestinal fragmentet innervation (medfödd aganglios) - manifesterad av uthållig förstoppning. Vid nyfödda är den kliniska bilden distinkt och varierad - associerad med längden och höjden av aganglioszonen (relativt anus). Ju längre området aganglios och ju högre det ligger, desto mer akut och ljusare symtom på sjukdomen. Sjukdomen beskrevs först 1888 av en dansk barnläkare Harald Hirschprung (född Harald Hirschsprung) hos två pojkar som dog av kronisk förstoppning [1].

Innehållet

Etiologi och patogenes

I hjärtat av sjukdomen är ett brott mot innervärdet av tjocktarmen, dess nedre delar, vilket leder till en minskning (upp till frånvaro av) peristaltis av aganglioniska segmentet. Som ett resultat ackumuleras tarminnehåll i de överliggande regionerna - förstoppning uppstår.

Förhållandet mellan genotyp och fenotyp med HSCR är komplex. HSCR uppträder som en separat sjukdom hos 70% av patienterna, i 12% är den associerad med kromosomala störningar, i 18% av fallen är det ett av tecknen på olika ärftliga syndrom. Vid 2014 upptäcktes 10 gener och 5 genetiska loci som var involverade i utvecklingen av HSCR [2].

Hirschsprungs sjukdom: symtom och behandlingsmetoder (kirurgi, medicinering)

Hirschsprungs sjukdom är en sällsynt medfödd missbildning av tjocktarmen, kännetecknad av frånvaron av nervplexus (aganglios) i tarmväggen. Sjukdomsgrunden är ärftliga orsaker, frånvaron av Auerbach och Meissner plexus.

Auerbach plexus är ett nätverk av nervceller och deras processer, som ligger mellan muskelskikten i tarmväggen längs hela längden och deltar i tarmens peristaltiska rörelser. Meissner plexus är belägen i matsmältningsorganets submukosala skikt och är involverat i motilitet och intestinal utsöndring.

Med sjukdomen kan det finnas en partiell eller fullständig frånvaro av nervgångarna eller deras onormala struktur i en viss del av tarmarna. Aganglios leder till störningar i rörelser i tjocktarmen, utvecklingen av dystrofa processer i muskelskiktet. Det drabbade området är i ett spasmodiskt tillstånd och deltar inte i peristaltiska rörelser, och tarmsektionen, som ligger ovanför det drabbade området, ständigt överbelastas och börjar expandera med tiden.

form

Läkets lokalitet utgör grunden för sjukdomsklassificeringen enligt former

• Rektal form. Hindring av ändtarmen, som kan vara partiell.
• Rektosigmoid form. I denna form påverkar aganglios i rektum och sigmoid-kolon. Sigmoid-kolon kan vara delvis eller fullständigt påverkad.
• Subtotal form. Den tvärgående kolon påverkas tillsammans med sigmoiden och ändtarmen.
• Totalt formulär. Den allvarligaste typen av kliniska manifestationer och prognos för behandling. Hela tjocktarmen påverkas.

Nedströms finns följande former:

• Akut form. Det förekommer i den första månaden av ett barns liv.
• Subakut form. Den placeras vid ett barns ålder från 1 till 3 månader.
• Kronisk form. Passar efter 3 månader.

stadium

• Kompenserat stadium. Övergripande välbefinnande med god omsorg är inte bruten. Förstoppning utlöst av en förändring i kost. Detta stadium kännetecknas av tidiga symptom, inga sena symtom på sjukdomen.
• Subkompenserat stadium. Symtom ökar långsamt, frekvensen av att använda rengörande enemas för tarmrörelsen ökar. Med adekvat konservativ terapi är en övergång till ett kompenserat stadium möjligt. Den kliniska bilden representeras av tidiga och sena symptom.
• Dekompenserat stadium. Progressiva symptom från livets första dagar. Barn kan ha lågtarmsobstruktion. Tidigt utveckla sena symtom på sjukdomen. Dekompensationsstadiet utvecklas snabbt med total intestinal aganglios.

symptom

Hirschsprungs sjukdom manifesterar sig från de första dagarna av ett barns liv. Den kliniska bilden skiljer mellan tidiga och sena symptom:

Tidiga symptom

• Förstoppning. Detta är det första symptomet i ett barn som föräldrar uppmärksammar. Förvaring av avföring börjar under neonatalperioden. Barnet blir sent första avföring, uppblåsthet uppträder. Oberoende urladdning av avföring är extremt sällsynt. Laxermedel och rensande enemas används för att tömma tarmarna. Efter enemas utsöndras en stor konsistens av pall.
• Fekal förgiftning. Med långvarig avföring kvarstår fekalförgiftning, oftare i barndomen. Det kännetecknas av minskad kroppsvikt och frånvaron av viktökning i ett barn, huden blir grå, proteininnehållet i blodet minskar vilket leder till ödem. Avbrott i vatten och elektrolytbalans påverkar hjärt-, lung-, lever- och andra organers arbete.
• Ökad buk. Ökningen i bukets storlek uppstår som en följd av ackumulation av gas i tarmarna, sträckningen av tarmslingarnas väggar med fekalstenar. Med ingen behandling blir mags främre vägg tunn, genom att det är synliga utsträckta tarmslingor. Under undersökningen är fasta fecalstenar väl palperade.
• Bloating (flatulens). Förstoppning, nedsatt slembildning resulterar i utveckling av fermentation och putrefaktiva processer i tarmens lumen, som åtföljs av bildandet av stora mängder gaser och toxiska produkter.
• Buksmärtor De har en sprängning, värkande karaktär, de kan ersättas av kramper. Tömning av tarmen leder till en kortvarig nedsättning av smärtprocessen. Utseendet av smärtsyndrom är förknippat med överbelastning av tarmväggen ovanför agangliosplatsen, skada på mukosala fekalstenar och utveckling av inflammatoriska processer.

Sena symptom

• Anemi. Med Girshprungs sjukdom störs matsmältningsprocessen, dysbakterier uppträder. Dessa villkor minskar absorptionen av vitaminer och mineraler, utvecklar järnbrist, B12-bristande anemi.
• Undernäring. Viktminskning kan orsakas av fekal förgiftning, dysbios och tillägg av inflammatoriska processer. Det finns ett otillräckligt tillförsel av näringsämnen från tarmluckan till blodet.
• Diarré. Utseendet på lösa avföring beror på utvecklingen av dysbakteri och inflammatoriska processer i tarmarna.
• Fecal stenar. Bristen på kontraktil aktivitet hos glattmuskelceller leder till ackumulering av fekala massor, som förkrossar tarmväggarna, sträcker den och skapar risken för intestinal obstruktion. Det manifesteras av avsaknaden av en stol, buk distans, utsöndringen av slem från ändtarmen. Barnet gråter, vägrar att brösta.
• Bröstdeformation. Den förstorade buken pressar mot membranet och mediastinala organ, vilket leder till deformation av bröstet. Kardiovaskulärsystemets arbete är nedsatt och bronkopulmonala komplikationer utvecklas.
• Dyspeptiska symptom. En person är orolig för illamående, känsla av tyngd i magen, aptitlöshet. Kanske halsbränna. Hos unga barn uppstår kräkningar.

diagnostik

Diagnostiska åtgärder syftar till att identifiera en triad av symptom: förstoppning från födseln, beständig uppblåsthet, irrigationsdata och uteslutande av annan patologi med liknande klinisk bild (medfödd intestinalt obstruktion).

• USA. Det används för att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom (invaginering av tarmarna etc.).
• Ergography. Radiopaque undersökning av tarmen avslöjar en karaktäristisk inskränkning av tarmens del, vilken trampar i en expansion. En av de pålitliga metoderna för forskning vid diagnosen Hirschsprungs sjukdom. Det används till barn som är äldre än 2 veckor för att bekräfta diagnosen.
• Survey radiografi av bukhålan. Används för att utesluta andra sjukdomar i mag-tarmkanalen (tarmobstruktion).
• Biopsi. Karaktäriserad av avsaknaden av nervplexus och identifiering av modifierade hypertrofierade fibrer i tarmväggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling är avlägsnande av den patologiska sektionen i tarmen tillsammans med avlägsnandet av dekompenserade dilaterade tarmslingor. Duhamels, Duhamel-Martins funktion används, i vissa fall används kolostomi.

Ju mindre barnets ålder, desto bättre postoperativa period.

Konservativ behandling

Behandlingen är extra och leder inte till återhämtning.

• Diet. Högfibrer livsmedel (grönsaker, gröna, frukter), mejeriprodukter för att underlätta avföringens förskrivning är föreskrivna. Mjölprodukter är undantagna från kosten.
• Probiotika (Bifidumbakterin) används för att normalisera tarmmikrofloran.
• Enzymberedningar (Mikrasim, pankreatin) används för att underlätta fördjupningsprocessen och minska belastningen på tarmarna.
• Rengöring enemas.
• Massage i magen eller motionsterapi. En terapeutisk massage används för att stimulera rörelsen av avföring genom tarmen. Terapeutisk gymnastik syftar till att träna bukmusklerna och utförs under överinseende av en specialist.

utsikterna

Tidig diagnos och behandling i de tidiga skeden av sjukdomen kan leda till en persons återhämtning. I svåra former av sjukdomen och utvecklingen av kompensationsdystrofa förändringar i friska områden i tarmarna ökar frekvensen av återfall.

Hirschsprung sjukdom

Hirschsprungs sjukdom är en sjukdom som härrör från en medfödd sjukdom i utvecklingen av nervplexusar som ger tjocktarmens innervation. Patologi åtföljs av förstoppning och malabsorption i tjocktarmen. Hirschsprungs sjukdom kan enkelt utvecklas endast vid vuxenlivet, den svåra kursen kännetecknas av avsaknaden av mekonium (ursprungliga avföring) hos nyfödda. Sjukdomen diagnostiseras med radiopaque och endoskopisk undersökning av tarmarna. Hirschsprungs sjukdom behandlas kirurgiskt: den drabbade delen av tarmen avlägsnas.

Hirschsprung sjukdom

Hirschsprungs sjukdom (agangliosis) är en medfödd missbildning av mag-tarmkanalen, kännetecknad av försämrad innervering av en del av tjocktarmen eller dess totala skada. Beroende på lokalisering och utsträckning av aganglionszonen, utmärks rektal, rektosigmoid, segment, subtotal och total former av Hirschsprungs sjukdom i proctology. Män lider av denna patologi fyra gånger oftare än kvinnor. I överväldigande majoriteten av fallen (90%) är diagnosen Hirschsprungs sjukdom gjord för nyfödda barn. I 20% av nyfödda detekteras andra medfödda patologier i nervsystemet, liksom sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, matsmältningsorganen och urogenitala störningar. Hirshprungs sjukdom är hos barn med Downs syndrom 10 gånger vanligare än hos individer utan kromosomala abnormiteter.

Orsaker till Hirschsprungs sjukdom

Under graviditetsperioden från den femte till den tolfte veckan sker bildandet av neurala kluster, vilket ytterligare ger innervation till matsmältningssystemet. Formationen börjar från nervplexuserna i munhålan och slocknar genom matstrupen till mage, tarmar och anus. I vissa fall, av oförklarliga skäl, avbryts denna process, vilket leder till frånvaron av nervplexus vid kolonens sida. Längden på det icke-innerverade området kan vara annorlunda och kan vara så liten som några centimeter eller inkludera hela tjocktarmen. Längden av tjocktarmen berövade nervpllex och bestämmer sjukdoms svårighetsgrad.

Det antas att störningar i utvecklingen av nervsystemet i tjocktarmen orsakas av mutationer i DNA-genstrukturen. Eftersom Hirschsprungs sjukdom är medfödd och ärftlig, är sannolikheten att utveckla denna patologi i en familj där ett barn redan lider av det mycket högre. Dessutom måste du vara uppmärksam på att pojkarna är 4-5 gånger mer benägna att drabbas av denna sjukdom.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Svårighetsgraden av kliniska symptom är olika, beroende på svårighetsgrad (grad av tarmskada). Oftast upptäcks symtomen strax efter födseln, men ibland kan de förekomma i ungdomar eller ungdomar. Symptom på Hirschsprungs sjukdom hos nyfödda: I de första dagarna efter födseln avviker inte meconium (ursprungliga avföring), kräkningar (ibland med gall), förstoppning eller diarré, ökad gasbildning.

Hos äldre barn kan det finnas en tendens till uthållig förstoppning, en förstorad mage, en förlust i tillväxt och utveckling i samband med nedsatt absorption och utveckling av malabsorptionssyndrom. Ofta finns det anemi på grund av konstant blodförlust från avföringen, dessutom det möjliga tillsatsen av infektion och utvecklingen av enterokolit, vilket uppenbaras av ökad kroppstemperatur, diarré och kräkningar. Med allvarlig förgiftning kan det vara en expansion av tjocktarmen.

Hirschsprungs sjukdomsdiagnos

Som diagnostiska åtgärder för att upptäcka Hirschsprungs sjukdom används instrumentala undersökningar och funktionella test. När bukhålets fluoroskopi avslöjade områden av expansion av tjocktarmen, och frånvaron av avföring i det ovanför anusen. Om en irrigoskopi utförs efter enema med ett kontrastmedel, kan tarmväggen visualiseras väl och inskränks och utbredda områden kan detekteras.

Hirschsprungs sjukdom kännetecknas av avsaknaden av en reflex för att försvaga den inre sfinkteren när den sträcker den rektala ampullen. Frånvaron av denna reflex kan detekteras med anorektal manometri (studier som mäter trycket i tjocktarm och inre sfinkter). För att bekräfta frånvaron av nervceller i kolonväggen utförs en koloskopi, under vilken en biopsi tas och därefter utförs en histologisk undersökning.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Det enda effektiva sättet att behandla Hirschsprungs sjukdom är kirurgisk behandling. Operationen består i excision av det drabbade området av kolon och anslutning av den friska delen med änddelen av ändtarmen. Vid ett enda stegs kirurgiskt ingrepp utförs alla steg omedelbart, men i vissa fall väljs en tvåstegsoperation. Den första etappen av tvåstegs operativ taktik innebär att den drabbade delen av tarmen tas bort (resektion) och avlägsnandet av spetsen av en hälsosam tarm genom ett snitt i buken (kolostomi). Utsöndringen av avföring sker i en speciell behållare som patienten bär med sig.

Efter att patienten har anpassat sig till de nya tillstånden vid matsmältningen i förkortad tarm, utförs en andra etapp av kirurgisk behandling - en rekonstruktiv operation, under vilken den fria änden av den fria tarmen är ansluten till ändtarmen, och hålet i buken sutureras (stänger kolostomi). Efter kirurgisk behandling upplever patienter vanligtvis en gradvis normalisering av avföringen, även om vissa i början kan ha diarré. Ibland noterar patienterna en tendens till förstoppning, som emellertid vanligtvis löses efter att ha tagit laxermedel.

Vid diarré eller förstoppning kan en diet rik på växtfiber rekommenderas till patienter efter operation för Hirschsprungs sjukdom. Efter operationen finns det hög risk för intestinal infektion och utveckling av enterokolit. Om följande symtom uppträder i postoperativ period: feber, diarré, kräkningar, uppblåsthet, tecken på tarmblödning, ska du omedelbart kontakta en läkare.

Vid en lättflytande Hirshprungs sjukdom i händelse av tarmskada i ett litet område kan kirurgisk behandling överges och begränsas till sifonklappar. Enemas gör hela livet. Det är nödvändigt att producera dem med en stor mängd vatten (upp till två liter), för att underlätta passage av avföring i vaselinoljan. Dessutom rekommenderas speciella terapeutiska övningar för patienter med denna patologi.

Hirschsprung sjukdomsförebyggande

Hirschsprungs sjukdom är medfödd, genetiskt bestämd och kan inte förebyggas. Tidig upptäckt av sjukdomen och snabb medicinsk vård bidrar till att förbättra patientens livskvalitet.

Orsaker, diagnosfunktioner och behandling av Hirschsprings sjukdom hos barn

Ärftliga störningar i matsmältningsbildningen innefattar patologi, känd som medfödd idiopatisk megakolon. Det finns ungefär en av fem tusen bebisar med ett liknande problem, och det finns fyra gånger fler pojkar. Om det finns en sjukdom hos en familjemedlem är sannolikheten för att utveckla sjukdomen ungefär fyra procent.

Denna diagnos hittas tillsammans med andra genetiska störningar: med trisomi på kromosom 21 - i fem procent av fallen med hjärt-, urin-, matsmältningsdysfunktioner - i tjugo procent. Diagnosen görs ofta i spädbarn, men ibland utvecklas symtom mycket senare.

Sjukdomsens första register, daterad i slutet av 1800-talet, hör till den danska barnläkaren Harald Girshprung, vars namn det mottog. Enligt Hirschsprungs observationer manifesterade sig sjukdomen sig i en ökning av vissa områden i tjocktarmen, som påverkade peristaltis och avmekanismens mekanism.

Idag har nya, korrekta sätt att diagnostisera sjukdomen dykt upp, vilket hjälper till att välja den optimala behandlingen och förhindra utseende av komplikationer och allvarliga konsekvenser för patienten.

Vad är Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom hos nyfödda är den felaktiga strukturbildningen och funktionen av matsmältningsorganets nedre del. I vissa delar av det finns inga eller otillräckliga mängder nervplexusar, kallade nervbanlier, som stöder väggens ton, reglerar peristaltis och utsöndring av fekala massor.

Medfödda sjukdomar hänför sig i regel till rektosigmoid eller sigmoid. Den drabbade delen är inte inblandad i främjandet av innehållet, komprimerat. Sektioner av tjocktarmen framför problemområdet utökas. Vävnaden utan innervation tjocknar, blir till bindande. Tarmarnas väggar under den icke-fungerande zonen fortsätter att fungera normalt, de är tätt komprimerade, vilket leder till att de hypertrofi. En längre och avlägsen från anus onormal area orsakar svårare manifestationer av sjukdomen.

Med intestinal aganglios, från de första veckorna av livet, lider barnet av förstoppning på grund av nedsatt tarmmotilitet. Ett barn kan poke sig inte mer än en gång i veckan. Fekala massor ackumuleras, orsakar allmän förgiftning och farlig tarmobstruktion kan uppstå. Ibland kan bara en enkelsäng hjälpa till att tömma den. Det är viktigt att få reda på orsakerna till funktionsstörningen i matsmältningssystemet och utsöndringssystemet i ett barn, eftersom konsekvenserna av att ignorera inte bara är systemiska dysfunktioner utan döden.

Orsaker till sjukdom

Forskare tänker fortfarande på orsakerna till Hirschsprungs sjukdom. Dess ursprung ligger i misslyckandet av embryonisk ontogenes på grund av strukturella förändringar i DNA. Man tror att Hirschsprungs sjukdom hos barn beror på mutationen i den tionde kromosomen. Från 35 till 84 dagar växer nervnoder som reglerar tarmperistalmen.

Mekanismen börjar genomföras från munnen; då bildas ganglier i matstrupen, magen, tarmarna och anusen. Ibland uppstår en felfunktion i kolon. På sitt lilla fragment eller över hela området växer ganglierna inte (eller det finns inte tillräckligt med dem).

Hirschsprungsjukdomar och symtom

Vi kommer att förstå vad som är Hirschsprungs syndrom hos barn. Patologi kombineras ofta med andra sjukdomar i centrala nervsystemet. Amning skjuter upp upptäckten av problemet, eftersom moderns mjölk förbättrar motiliteten hos de vanliga områdena i matsmältningsorganet, svagas, bidrar till avfekningsprocessen.

Med införandet av kompletterande livsmedel komprimeras avföring. Barnet upplever smärtsamma kramper i bukhinnan, jäsning av gaser, kan inte skryta på egen hand.

Magen ökar gradvis, sätter på trycket på brystbenet, luftvägarna, vilket orsakar inflammation i dess delar. Coproliter bildas i tarmarna och orsakar förgiftning.

Allvarliga konsekvenser inkluderar blodbrist, blodiga fläckar i avföring, uppkast av kräkningar, kolit, intestinal mikrobiell obalans, diarré, tillväxt och utvecklingsfördröjningar. Sällsynt är lätta fragmentariska störningar i tarmarna i pubertalperioden. Följande symtom anses vara ljusa symptom på Hirshprungs sjukdom hos barn:

• De första avföringarna i en bebis kommer inte ut ens några dagar efter leveransen.
• det finns en ökad "groda" peritoneum;
• naveln är betydligt lägre än normalt;
• det finns tecken på flatulens;
• det finns uppkast av kräkningar;
• Barnet äter inte bra, det är svårt för honom att tömma tarmarna själv, feta offensiv, komma ut med ett tunt tejp;
• diarré öppnar ibland.

Lokaliseringen av aganglialdelen av rektum bestämmer sjukdomsformen. I en fjärdedel av alla fall av rektal aganglios i tarmen finns ett litet område, saknat neurala kluster. Det finns en förutsättning för förstoppning.

Sjuttio procent uppvisar en rektosigmoid form när den onormala zonen täcker den direkta och en del av sigmoid-kolon.

Detta leder till uthållig förstoppning, stark flatulens och smärtsamma känslor i bukszonen. Mindre än tre procent av patologierna hänför sig till segmentformen.

Samtidigt längs hela tarmens längd är hälsosamma områden interspersed med patologiska zoner. Konsekvenserna av en sådan anomali i varje sjukt barn manifesterar sig på egen väg. Någon går sällan på toaletten, men någon behöver hjälp i form av enema.

I tre procent av fallen registreras en subtotal typ av lesion (detta händer när celler som behövs för hälsosam funktion saknas i hälften av tjocktarmen).

Med total aganglios (förekomstfrekvens - mindre än en procent), som manifesterar sig från de första dagarna, störs innerveringen fullständigt i tjocktarmen.

I det här fallet kan inte barnet käpa alls, hans mage sväller upp mycket.

Sjukdomen fortskrider genom vissa steg:

• vid kompensationssteget observeras förstoppning omedelbart efter födseln, förvärrad vid införandet av andra produkter (på grund av nedsatt motilitet är avföring endast möjlig med enema);
• På subkompenserat stadium hjälper användningen av enemas inte alltid: de drabbas av svåra buksmärtor, giftos, det är svårt för honom att andas, krummen blir nästan inte vikande;
• i dekompensationsstadiet förvärras symtomen, fekala massor blir alltmer och om brådskande åtgärder inte vidtas kan tillståndet leda till utveckling av tarmobstruktionssyndrom.

Intensiteten och svårighetsgraden av manifestationer varierar beroende på sjukdomsstadiet:

1. I början: det finns kränkningar av stolen, det är omöjligt att tömma dig själv, bukområdet sväller;
2. På sent: anemi, proteinbrist, bildning av coproliter tillsätts, bröstet deformeras;
3. I komplikationsfasen kan paradoxalt diarré och kräkningar börja, buksmärtor är mycket stark.

Diagnos av sjukdomen

Läkaren undersöker en liten patient, intervjuar föräldrar om klagomål om aganglios i familjen. Vidare kan han tillgripa följande diagnostiska metoder, som bidrar till att fastställa sjukdommens art: att observera lokaliseringen, svårighetsgraden samt längden av det drabbade fragmentet.

Utplacerad till sådana undersökningsmetoder:

• röntgen av tjocktarmen med införandet av kontrast;
• ultraljud av peritoneala organen;
• tarmväggbiopsi;
• allmän analys av biologiska vätskor, avföring
• digital rektal undersökning
• tryckmätning i tjocktarmen, rektum, anal sfincter;
• visuell bedömning av slimhinnans tillstånd med hjälp av sigmoidoskopet.

Det är nödvändigt att genomföra en grundlig diagnos med andra liknande sjukdomar, till exempel - intestinal volvulus.

behandling

Denna patologi kan härdas endast genom att använda sig av kirurgi. Men du kan inte föra barnet till en kritisk form av sjukdomen. Det är nödvändigt att rengöra tarmarna regelbundet, att upprätta en diet och en regim som främjar den naturliga trängsel att tömma.

Korrekt organiserad vård, näring och behandling hjälper till att förhindra intestinalt obstruktion, annars kommer det att finnas ett kritiskt tillstånd som kräver akut operation.

konservativ

Kirurgisk behandling av sjukdomen är tillåten inte tidigare än barnet når åldern två år eller tre år. Sedan födseln är det nödvändigt att göra en konservativ behandling hemma. Det är nödvändigt att systematiskt övervaka tömningen av kolon, för att stimulera den naturliga processen på olika sätt.

Med hjälp av rengöring, petrolatum, sifonfantas, avföringsstagnation, förgiftning och obstruktion förhindras. Att utföra proceduren med ett permanent schema bidrar till utvecklingen av en konditionerad reflex. Läkare kommer att berätta för dig hur du utför alla dessa manipuleringar på ett säkert och korrekt sätt.

Försök att amma lite längre. Ytterligare introduktion av nya produkter bör kontrolleras av läkaren. Dieten bör innehålla livsmedel med dietfibrer som aktiverar, ökar spasmerna i de tunna musklerna i tarmarna och främjandet av mat genom det. Användbart kommer att vara användningen av pommes frites, torkade aprikoser, äpplen, morötter, betor, havregryn, bovete, mejeriprodukter. Barnet ska dricka tillräckligt med vatten.

Medicinska arbetstagare kommer att berätta vilka massage tekniker som kommer att vara effektiva för denna sjukdom, lära ut fysiska terapi övningar som kommer att stärka bukväggen, bibehålla tonen och funktionen i matsmältningsorganen, förhindra flatulens och kolik, träna slemhinnan i anuset. Klasser ska hållas regelbundet i tio minuter innan de äts.

operativa

Med etablerad medfödd aganglios väljs barn för den optimala perioden av kirurgisk ingrepp, och endast operatören kan göra detta. Det visas under stabilisering och förbättring. Läkaren skär en onormal del av tarmarna och symar kanterna på friska områden. Manipulation kan utföras samtidigt, när man följer avkärningen av patologiska vävnader finns det en anslutning av friska kanter.

Men tvåstegsbehandling kan och utförs. Efter resektion av det sjuka området avlägsnas en del av den återstående tarmen utanför kroppen. Utskiljning av produkter i kalopriemnik. Efter en viss period utförs det slutliga skedet av operationen, ändarna i tarmen sutureras. Vanligtvis följs detta av upprättandet av självdefektering. Kort diarré kan uppstå.

Med förebyggande syfte kan du använda laxermedel, ibland använda enemas. Stöd inbegriper användning av probiotika, enzyminläkemedel, vitaminkomplex och proteinkompositioner som föreskrivs.

Om du upplever symtom som blod i avföring, kräkningar, hypertermi, flatulens, svår diarré, ska du omedelbart besöka en läkare.

Kanske, efter operationen, var tarmarna smittade. Risken för död efter kirurgisk behandling reduceras till två till sex procent. Barnet kommer att observeras av en specialist inom ytterligare cirka ett och ett halvt år efter behandlingen.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Barn av alla åldrar (med Hirschsprungs sjukdom) utan tidig kompetent sjukvård hotas av farliga och ofta inkompatibla med livskomplikationer och konsekvenser: inflammation i små och stora tarmar av varierande intensitet och fara (upp till en purulent process, perforering av tarmväggen och inflammation i seröst peritoneum).

För att förhindra toxemi, bildandet av coproliter, anemi, behöver du tid att utföra operationen.

Under den kirurgiska behandlingen av denna sjukdom och kort efter det är akuta tarminflammationer, förstoppning, diarré, tarmobstruktion, misslyckad smältning av kanterna hos den opererade tarmkanalen, sårinfektion, lunginflammation, pyelonefrit, peritonit möjliga.

Sammanfattningsvis

Denna patologi i tjocktarmen har ingen specifik förebyggande. Sjukdomen är ärvd och utvecklas mycket tidigt i livmodern. Huvudvillkoren för bevarande av alla funktioner i matsmältningssystemet hos ett barn är den tidigare upptäckten av patologi, korrekt behandling och rehabilitering.

Det är mycket viktigt att etablera en lämplig diet, aktivitet på rätt nivå, tillämpa nödvändiga enzymer. Lär denna pjokk så att han senare vet hur man håller sig i form. Så du kan förhindra problem och faror med denna medfödda anomali.

Hela sanningen om Hirshsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom ses oftast hos spädbarn omedelbart efter födseln. Karakteristiska tecken på patologi är nedsatt tarmrörelse och ökad gasbildning. Bristen på tidig diagnos och behandling leder till stora konsekvenser och kan leda till döden.

Vad är Hirschsprungs sjukdom (medfödd aganglios)

Detta patologiska tillstånd avser en onormal utveckling av tjocktarmen. Det manifesteras av medfödd skada, på grund av vilken i den motsvarande delen av tjocktarmen (och oftast det är rektosigmoid eller sigmoidavdelningen) är helt frånvarande eller det saknas nervceller som stimulerar tarmtonen. Därför är ett annat namn för sjukdomen aganglios.

Den drabbade delen av tarmarna upphör att delta i matsmältningen. Kliniskt manifesteras detta av svår förstoppning hos patienter (frekvensen av tarmrörelser är en gång var fem till sju dagar). Detta symptom kan kvarstå i mycket lång tid, upp till flera år, tills patienten vänder sig till en specialist och de diagnostiserar inte denna sjukdom.

För första gången beskrivs detta patologiska tillstånd av barnläkaren Harold Hirshprung, som märkte ett uttalat dilatation av kolon (medfödd megakolon). Samtidigt hypertrofierades tarmväggen i det utvidgade området. Därefter namnges sjukdomen till hans ära.

Som praktiken har visat, uppträder oftast aganglios av tjocktarmen från de första dagarna av ett barns liv. Sjukdomen ses huvudsakligen hos pojkar (förekommer fyra till fem gånger oftare än tjejer). Mycket mindre ofta diagnostiseras denna sjukdom redan i ungdomar. Mer sällan observerats hos vuxna.

Det bör noteras att Hirschsprungs sjukdom är en ärvt patologi, risken för att den uppträder i nära släktingar är ca 4%.

klassificering

Beroende på läget sätts de följande formerna av sjukdomen ut:

• rektal (rektal) - kännetecknad av rektal aganglios; Det finns två sorter av det: med en lesion av den perineala delen av ändtarmen och med en förändring i ampullärområdet (detta är den större delen av tarmen, som ligger vid nackenets nivå). Bra för konservativ behandling. Det förekommer hos 25% av patienterna.
• rektosigmoid - karakteriseras av patologiska förändringar i tjocktarmen som ligger mellan ändtarmen och sigmoid-kolon. Det observeras i 70% av fallen.
• segmentformig - denna form av sjukdomen indikeras i fall då kolon eller sigmoidregionens rektosigmoida område påverkas, såväl som i närvaro av patologiska förändringar i två segment i tjocktarmen med ett oförändrat område mellan dem. Det noteras i 1,5% av observationerna.
• subtotal - manifesterad av agangliotiska lesioner av en stor del av tarmen (till exempel kan det finnas Hirschsprungs sjukdom med aganglios av rätt kolon eller tvärgående kolon). Markerad i 3% av fallen.
• totalt är den mest allvarliga formen, och alla delar av tjocktarmen är involverade i den patologiska processen. Endast 0,5% av patienterna diagnostiseras.

Funktioner av sjukdomen hos nyfödda

Hos nyfödda uppträder medfödd aganglios vid långvarig förstoppning, detta symptom uppträder i de flesta fall omedelbart efter att barnet är födt. Mindre vanliga förstoppning uppstår i åldern 1-6 månader, ännu mindre ofta - vid 6-10 månader.

Det bör noteras att varaktigheten av självtarmsdefektion beror på hur länge det drabbade området är. Om det är litet, så är längden på förstoppning från en till tre dagar, om agangliosen är lång så är förstoppningen mycket lång och det finns tecken på tarmobstruktion (bestående frånvaro av avföring och smärta i motsvarande del av tarmen).

Experter observerar mindre uttalade manifestationer av Hirschsprings sjukdom hos ammande barn. Detta beror på den bättre manövrerbarheten hos flytande avföring. Med införandet av kompletterande livsmedel förstärks förstoppning, eftersom barnets avföring blir mer täta.

Vid spädbarn som är födda vid artificiell utfodring, diagnostiseras den patologiska processen i de tidiga stadierna. Eftersom manifestationerna av sjukdomen uppträder omedelbart efter födseln.

Video: Hirschsprungs sjukdom hos nyfödda

Orsaker till patologi

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd sjukdom, det vill säga den förekommer i utero, den är ärftlig (överförs från sjuka föräldrar till barn). Mutation av genen som är ansvarig för manifestationen av medfödd aganglios, som finns hos 50% av patienterna, vars nära släktingar led av denna sjukdom.

Trots många molekylära genetiska studier är den exakta orsaken till sjukdomen fortfarande okänd.

Det har visat sig att 2-11% av Hirshprungs sjukdomar, Downs syndrom, hjärtsjukdomar och urinvägar är defekter. Samtidigt fastställdes att med Downs sjukdom är den genetiska mottagligheten för tarmaganglios tio gånger högre.

Stages av sjukdomen

kompenseras

Mestadels förekommer hos nyfödda med rektal form av sjukdomen, manifesterad av tidiga symptom på aganglios (observerad förstoppning). Barnets allmänna villkor är vanligtvis tillfredsställande.

subcompensated

Det observeras oftare vid rektosigmoid, total och subtotal former. Förutom tidiga tecken på Hirschsprungs sjukdom kan det finnas sena kliniska manifestationer. Patienterna är oroliga inte bara för förstoppning, men också för anemi (anemi), förlust av kroppsvikt.

Den här formen kräver ofta sifonfantas. Om adekvat behandling utförs, är en övergång till kompenserad form möjlig. Patienternas tillstånd är tillfredsställande.

dekompenserad

Ofta detekteras i total och subtotal form, men kan vara när rectosigmoid agangliosis av tjocktarmen. Det finns tidiga och sena symptom på sjukdomen. Patienternas tillstånd är svårt, kräver ofta enemas. Utvecklad tarmobstruktion (brott mot matmassans passage och avföring genom tarmarna).

Den akuta graden manifesteras som regel omedelbart efter barnets födelse. En lågtarmsobstruktion observeras kliniskt: barnet har ingen gas, det finns ingen pall, markerad flatulens, kraftig kräkningar och synlig peristaltik.

Kronisk examen fortskrider även efter enemning. I sådana patienter noteras dystrofi.

Former av sjukdomen och deras symtom

rektal

• förstoppning (förekommer från de första dagarna av livet, öka efter införandet av komplementära livsmedel, avföring visas först efter applicering av enema);
• ökad gasbildning (flatulens).

rectosigmoid

• ihållande förstoppning
• uttalad flatulens;
• utvidgning av rektosigmoidavdelningen (på grund av kronisk gas och fekal retention);
• buken är asymmetrisk, eftersom den vänstra buken är större än höger;
• "Groda buk" - ökad i storlek, naveln är jämn.

segmentell

Det bör sägas att de kliniska manifestationerna hos patienter kommer att bero på längden av aganglionszonen. Detta kan noteras:

• förstoppning (från mindre till svår);
• uppblåsthet;
• "Groda buk".

delsumma

• svår förstoppning
• uttalad flatulens;
• "Groda buk";
• brist på kroppsvikt, dystrofi;
• anemi;
• brist på vitaminer
• fecal stenar.

Enemor och laxermedel i denna sjukdomsform, som regel, lindrar inte patientens tillstånd, i det här fallet krävs kirurgisk ingrepp.

den totala

• svår förstoppning
• extremt uttalad uppblåsthet;
• symmetrisk ökning i buken i volym;
• tecken på tarmobstruktion.

diagnostik

För diagnos med hjälp av komplexa diagnostiska metoder:

1. Samla in klagomål och anamnese (fallhistoria). Familjens natur av onormalitet (huruvida familjerna hade en sådan patologi) klargörs, patienten ifrågasätts om operationerna, förekomsten av sjukdomar.
2. Undersökning av patient och rektal undersökning.
3. Ultraljudstudie av bukorganen. Med denna metod kan intestinal motilitet visualiseras, det vill säga att innehållet drivs genom tarmslingorna.
4. Röntgenundersökning av kolonens slingor med ett kontrastmedel (irrigoskopiya). Med denna strålningsmetod är alla kolonslingor och distala ileum (detta är en del av tunntarmen) tätt fyllda med en vattensuspension av bariumsulfat. Det är möjligt att identifiera en förlängd eller smalare del av tarmen, omfattningen av patologiska förändringar. Det borde sägas att denna studie är uninformativ hos nyfödda.
5. Endoskopi (koloskopi) är studien och utvärderingen av inre ytan av alla delar av tjocktarmen. Vid Hirschsprungs sjukdom är det möjligt att avslöja den tomma rektummen och förekomsten av fekalinnehåll i resten av tarmarna.
6. Biopsi - insamling av material från slemhinnan i tjocktarmen för ytterligare histologisk undersökning och bekräftelse av diagnosen. Vid identifiering av Hirschsprungs sjukdom avslöjar histologerna avsaknaden av vissa nervceller (ganglier) i det drabbade området. Man tror att denna teknik är mest informativ hos vuxna patienter.

behandling

Behandlingen av detta patologiska tillstånd beror på sjukdomsformen och omfattningen av de patologiska förändringarna.

konservativ

Rektala och segmentella former av sjukdomen svarar väl på konservativ behandling.

För detta ändamål gäller:

• enemas - om nödvändigt, när patienten inte har någon pall i flera dagar;
• probiotika (läkemedel som stimulerar tillväxten och aktiviteten hos den normala intestinala mikrofloran) - Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol;
• vitaminterapi - rekommenderat intag av vitaminerna B6, B12, C, E;
• särskild bukmassage och terapeutiska övningar som främjar avföring av avföring
• Dietterapi - Det förbättrade intaget av matrika rika fibrer (bovete och majsgrisar, grönsaker i någon form, fullkornsbröd), mejeriprodukter, vegetabiliska oljor, produkter med högt innehåll av kostfiber.

Patienterna behöver också ta en stor mängd vatten - 2,5-3 liter per dag.

Produkter rekommenderade för Hirschsprungs sjukdom på bilden

operativa

Som regel, med subtotala och totala former av medfödd kolon agangliosis, krävs kirurgiskt ingrepp tills komplikationerna av sjukdomen har börjat. Samtidigt avlägsnas den dilaterade delen av kolon och aganglioniska zonen.

Som praktiken har visat, i de flesta fall försvinner symtomen på sjukdomen efter operationen helt.

Nyfödda på preoperativt stadium är specialutbildade med hjälp av:

• sifon-enemas (för att eliminera tarmobstruktion);
• probiotika;
• enzympreparationer (pankreatin, Mezim Forte, Creon);
• vitaminer;
• proteindroger (med uttalade ätstörningar).

1. Operation Swenson. Vid detta kirurgiska förfarande avlägsnas aganglioniska zonen och en del av den förstorade tarmen och en anastomos (korsning) införs mellan ändtarmen och kolon, ändtarmen är korsad 4-5 cm över anusen.
2. Rebeins verksamhet. Resektion av det drabbade området med införandet av anastomosen under peritoneumets övergångsveck.
3. Operation Duhamel. Det är ganska vanligt som den huvudsakliga varianten av operation för Hirschsprungs sjukdom. Dess väsen ligger i retrorektal dislodging av tjocktarmen, avlägsnande av det drabbade området och påläggning av en sömlös anastomos (med användning av krossklämmor) mellan rektumets bakre vägg och slutet av tjocktarmen.
4. Operation Soave. Endorektal reduktion av koloncolon utan primäranastomos. Den rektala delen av den avlägsnade tarmarna bringas ner till perineum och dess fria ände lämnas utanför anusen. Efter sammansmältning av det sero-muskulära ändtarmen (i genomsnitt 10-15 dagar), skärs detta ända ut. Nyligen kirurger använder sällan denna typ av operation, dess modifikationer tillämpas oftare.

Efter en lyckad operation är prognosen för patienten gynnsam. Enligt statistiken varierar dödligheten i postoperativ period från 2 till 6%.

Postoperativ rehabilitering

Efter operationen ges patienterna:

• enzympreparationer;
• probiotika;
• vitaminer i grupp B och C;
• en diet med undantag för stekt och fet mat, förekomsten i kosten av matrika rätter (grönsaker, frukt, mjölk, bovete och majsgröt).

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Av komplikationerna av Hirschsprungs sjukdom finns följande:

• akut enterokolit (inflammation i tarmväggen) - som regel uppstår i avsaknad av den nödvändiga behandlingen av sjukdomen, kan snabbt utvecklas och till och med leda till patientens död;
• förgiftning med avföringsinnehåll - denna komplikation utvecklas med långvarig frånvaro av tarmrörelser;
• bildandet av hårda avföring (fecal stenar) - uppstår som en följd av kronisk förstoppning, vilket leder till intestinalt obstruktion, eftersom det solida innehållet inte kan lämna tarmen i sig, orsakar detta patologiska tillstånd allvarliga skador på tarmväggarna och kan också leda till självförgiftning av patientens kropp med giftiga ämnen, innehöll avföring
• anemi.

Postoperativa komplikationer inkluderar:

• utvecklingen av akut enterokolit;
• förstoppning;
• störd avföring (diarré);
• misslyckandet av anastomosen (divergensen av kirurgiska suturer);
• tarmobstruktion;
• Tillägg av infektion (såruppfyllning, lunginflammation, njurinflammation);
• peritonit är en inflammatorisk process i bukhinnan och de organ som finns i den.

Postoperativa komplikationer måste identifieras och behandlas omedelbart, annars kan dessa patologiska förändringar leda till funktionshinder och i svåra fall till och med till döds.

Sammanfattningsvis kan det noteras att Hirschsprungs sjukdom är en medfödd anomali som kan leda till formidabla komplikationer, men tidig operation leder till fullständig försvinnande av obehagliga manifestationer av sjukdomen. I den postoperativa perioden är dietterapi och användningen av enzymatiska medel viktiga. Förebyggande av denna sjukdom är inte, men tidig upptäckt av sjukdomen och dess komplikationer kan avsevärt påskynda läkningsprocessen.