Hirschsprung sjukdom - vad är det? Symtom och behandling

Hirschsprungs sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom. Det förekommer oftast i 95% av fallen hos nyfödda, men kan förekomma hos äldre barn och vuxna.

Med denna sjukdom har patienten en patologi av tjocktarmen i nervsystemet. I en hälsosam tarm, finns speciella nervplexer på väggarna, vilket säkerställer tarmarnas förmåga att driva innehållet i rätt riktning. Sådana nervplexusar finns i tarmens muskelskikt och dess submukosa.

Hirschsprungs sjukdom manifesteras hos manliga patienter enligt statistik 4 gånger oftare än hos tjejer. Denna sjukdom är inte ärvd, men risken för manifestation av dess symtom hos barn av sjuka föräldrar är i genomsnitt högre med tre procent.

Vad är det

Hirschsprungs sjukdom - en anomali av kolonutveckling av medfödd etiologi, vilket leder till en överträdelse av intestinal fragmentet innervation (medfödd aganglios) - uppenbaras av uthållig förstoppning.

Vid nyfödda är den kliniska bilden distinkt och varierad - associerad med längden och höjden av aganglioszonen (relativt anus). Förekomsten av Hirschsprungs sjukdom: 1: 5 000 nyfödda.

patogenes

Ganglioniska (eller ganglioniska) celler är det vanliga namnet för vissa typer av stora neuroner, vilka i tarmen är ansvariga för sambandet mellan nervstrukturer. Vid ontogenes migrerar ganglionceller från övre tarmen till dess distala del.

Överträdelse av migration leder till bildandet av en aganglionisk del av tarmen (en funktionell konjunktionszon) med nedsatt eller helt frånvarande innervation (förmågan att utföra translations-kontraktile rörelser). I vissa fall kan aganglioniska regionen expandera onormalt och bilda megakolon, vilket är en av de allvarliga komplikationerna av Hirschsprungs sjukdom.

Platsen för lokalisering av aganglioniska regionen är i regel den distala delen av tjocktarmen. I sällsynta fall finns det former av Hirschsprungs sjukdom, där det aganglioniska segmentet bildas på platsen från mjältkolonnen, eller agangliosen av hela tjocktarmen utvecklas. I denna sjukdomsform observeras total peristaltisk förlamning hos patienter.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Svårighetsgraden av tecken på Hirshprungs sjukdom beror på ålder, omfattning av skador och historia.

1. Periodiskt visas diarré.
2. Det finns flatulens. Gaser ackumuleras i tarmarna.
3. Förstoppning. Detta är det vanligaste symptomet av sjukdomen. Vissa barn kanske inte har avföring i flera veckor. Med svår sjukdom är avläsningsprocessen i allmänhet omöjlig utan enema.
4. Vid nyfödda barn lämnar meconium (första pall) sent (2-3 dagar) eller lämnar inte alls.
5. Barnet har ont i tarmarna. Han är galen, gråter, drar upp knäna till magen.
6. Magen blir svullen. Naveln är jämn eller släckt. Magen blir asymmetrisk.
7. Intoxicering av kroppen. Barnet vägrar att äta, inte gå ner i vikt. Temperaturökning kan uppstå.
8. När en avföring, fekalsten (tät fast avföring) avlägsnas. Full tömning sker inte. Avföringen har en obehaglig lukt. I utseende liknar de ett tunt band.

Om anomali inte täcker hela tarmen, så är symtomen hos nyfödda ganska suddiga. I ett ammande barn skiljer sig fekalmassor med en halvvätskekonsistens. De kan lätt elimineras av kroppen.

De första problemen uppstår vid det ögonblick då krummen introduceras i kosten. Vuxenmat leder till kondensation av avföring. Tarmobstruktion framträder, förgiftningssymtom observeras. Först hjälper enema av med en sådan klinik. I framtiden kommer denna händelse inte längre med lättnad.

Steg av Hirschsprungs sjukdom

Med tanke på sjukdomsdynamiken och de förändrade symtomen skiljer läkare följande steg i sjukdomen:

• Kompenserad - förstoppning noteras sedan barndomen, rengöring enemas enkelt eliminera det under en lång tid
• Subkompenseras - gradvis blir enemas mindre och mindre effektiva, patientens tillstånd förvärras: kroppsviktminskningar, svårighetsgrad och smärta i buken, andfåddhet; noterade allvarlig anemi, metaboliska störningar. Subkompensationstillståndet uppträder hos patienter med dekompensering på grund av konservativ behandling.
• Dekompenserade - rengöringskläder och laxermedel leder sällan till fullständiga tarmrörelser. Det finns en känsla av tyngd i underlivet, flatulens. Under påverkan av olika faktorer (en kraftig förändring av näring, tung träning) utvecklar patienter akut tarmobstruktion. Hos barn observeras dekompensering ofta i subtotala och totala skador.
• Den akuta formen av Hirschsprungs sjukdom manifesterar sig hos nyfödda som en låg medfödd tarmobstruktion.

Hirschsprungs sjukdom, i motsats till andra orsaker till förstoppning (tumör, atonisk förstoppning hos äldre, med icke-specifik ulcerös kolit) kännetecknas av utseende av förstoppning från födseln eller tidig barndom.

Ofta noterar föräldrar närvaron av endokrina, psykiska och neurologiska abnormiteter. Sjukdomen kan åtföljas av andra medfödda anomalier: Downs sjukdom, klyfta i den mjuka gommen.

komplikationer

Hirshprungs medfödda anomali leder ofta till utvecklingen av olika komplikationer. Deras grupp omfattar:

1. Anemi.
2. "Fecal" -förgiftning. Denna komplikation är resultatet av förgiftning av kroppen genom att ackumulera giftiga ämnen.
3. Utvecklingen av akut enterocolit. Med den snabba utvecklingen av denna inflammation är dödlig.
4. Bildandet av "fecal stenar". Samtidigt bildas sådana fasta massor som kan bryta integriteten i tarmväggarna.

Det kan inte antas att den medfödda anomali i tarmutvecklingen kommer att gå över sig själv. Barnets fortsatta livskvalitet och frånvaron av förändringar i hela kroppen beror på aktuell behandling av patologin.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Terapi av sjukdomen genom konservativa metoder är ineffektiv, sådana terapeutiska åtgärder är vanligtvis föreskrivna som förberedelse för operation. Den enda effektiva behandlingen för Hirschsprungs sjukdom är kirurgi. I varje fall tillämpas ett individuellt tillvägagångssätt och tre behandlingsalternativ beaktas:

1. Användningen av konservativa metoder för behandling av kronisk förstoppning tills frågan om lämplighet av operation är löst.
2. Uppskjutande av operation, för vilket ändamål tillämpas metoden för att införa tillfällig kolostomi
3. Akutoperation

Baserat på många års erfarenhet anser kirurger att för en sådan operation är den optimala åldern 12-18 månader. Men om man med konservativ behandling observerar en stabil kompensationsprocess, kan ingripandet skjutas upp till 2-4 år.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till om du överför operationen och försenar dess genomförande, börjar negativa sekundära förändringar i patientens kropp: hotet av enterokolit, dysbakteri och störningar i proteinmetabolism ökar. Därför är det viktigt för läkaren att fånga den linjen när den optimala ålderslinjen för operationen kommer, och det finns fortfarande inga levande manifestationer av sekundära förändringar.

Konservativ behandling

Huvudmålet med denna terapi är den ständiga tarmrengöringen. Därför rekommenderar läkare att följande åtgärder vidtas:

• Diet. Hon utses endast av en läkare. Valet stoppas på produkter med laxerande effekt: grönsaker (morötter, betor), frukter (plommon, äpplen), spannmål (havregryn, bovete), mejeriprodukter (ryazhenka, kefir).
• Motion. Läkaren kommer att rekommendera särskilda terapeutiska övningar. Det stimulerar peristaltik och stärker pressen.
• Massage. Daglig massage i underlivet. Det stimulerar naturlig peristals och tarmrensning.
• Vitaminer. Stärka kroppen och skydda mot negativa effekter av giftiga ämnen.
• Rengöring enemas. Barnet behöver ständig tarmrensning.
• Probiotika. Droger stimulerar tarmens funktion och mättar det med bra mikroflora.
• Proteinberedningar. Elektrolytlösningar administreras intravenöst. De rekommenderas för uttalade symptom på undernäring.

I det fall då metoderna för konservativ behandling inte ger den önskade effekten eller sjukdomen befinner sig i ett avancerat stadium, ordineras patienten en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Efter en serie undersökningar fattar kirurgen ett beslut om när och hur man utför operationen. Det bör utföras under den mest fördelaktiga perioden, och inte under exacerbationer. Vad är kärnan i den kirurgiska metoden? Det drabbade segmentet elimineras, och friska delar av tjocktarmen är anslutna. Operationen kan vara av två typer:

1. Samtidig. Den aganglioniska regionen i tjocktarmen är avkortad. Den friska delen av tjocktarmen är omedelbart kopplad till ändtarmen.
2. Två ögonblick. Först utförs trunkeringen, då kolostomi (tarmens del sätts till ytan av buken). Fekala massor släpps ut i en speciell behållare - en kateter. Efter anpassningsperioden utförs den andra delen av operationen: friska delar av den trunkerade tarmen är anslutna.

Alla patienter som genomgår operation bör genomgå uppföljning, bedöma de funktionella resultaten av behandlingen och identifiera och korrigera sena komplikationer som orsakas av operationen. Det rekommenderas att genomgå en läkarundersökning och en läkarmottagning varje vecka under månaden efter operationen. Då kan inspektionerna genomföras en gång var tredje månad.

Hirschsprungs sjukdom hos barn har en ganska bra prognos. De flesta operationer för avlägsnande av den defekta delen av tjocktarmen utförs utan ytterligare komplikationer, men endast om föräldrarna eller barnet själv övervakar efterlevnaden av läkarens rekommendationer och genomgår periodiska undersökningar.

Hirschsprung sjukdom

Hirschsprungs sjukdom är en sjukdom som härrör från en medfödd sjukdom i utvecklingen av nervplexusar som ger tjocktarmens innervation. Patologi åtföljs av förstoppning och malabsorption i tjocktarmen. Hirschsprungs sjukdom kan enkelt utvecklas endast vid vuxenlivet, den svåra kursen kännetecknas av avsaknaden av mekonium (ursprungliga avföring) hos nyfödda. Sjukdomen diagnostiseras med radiopaque och endoskopisk undersökning av tarmarna. Hirschsprungs sjukdom behandlas kirurgiskt: den drabbade delen av tarmen avlägsnas.

Hirschsprung sjukdom

Hirschsprungs sjukdom (agangliosis) är en medfödd missbildning av mag-tarmkanalen, kännetecknad av försämrad innervering av en del av tjocktarmen eller dess totala skada. Beroende på lokalisering och utsträckning av aganglionszonen, utmärks rektal, rektosigmoid, segment, subtotal och total former av Hirschsprungs sjukdom i proctology. Män lider av denna patologi fyra gånger oftare än kvinnor. I överväldigande majoriteten av fallen (90%) är diagnosen Hirschsprungs sjukdom gjord för nyfödda barn. I 20% av nyfödda detekteras andra medfödda patologier i nervsystemet, liksom sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, matsmältningsorganen och urogenitala störningar. Hirshprungs sjukdom är hos barn med Downs syndrom 10 gånger vanligare än hos individer utan kromosomala abnormiteter.

Orsaker till Hirschsprungs sjukdom

Under graviditetsperioden från den femte till den tolfte veckan sker bildandet av neurala kluster, vilket ytterligare ger innervation till matsmältningssystemet. Formationen börjar från nervplexuserna i munhålan och slocknar genom matstrupen till mage, tarmar och anus. I vissa fall, av oförklarliga skäl, avbryts denna process, vilket leder till frånvaron av nervplexus vid kolonens sida. Längden på det icke-innerverade området kan vara annorlunda och kan vara så liten som några centimeter eller inkludera hela tjocktarmen. Längden av tjocktarmen berövade nervpllex och bestämmer sjukdoms svårighetsgrad.

Det antas att störningar i utvecklingen av nervsystemet i tjocktarmen orsakas av mutationer i DNA-genstrukturen. Eftersom Hirschsprungs sjukdom är medfödd och ärftlig, är sannolikheten att utveckla denna patologi i en familj där ett barn redan lider av det mycket högre. Dessutom måste du vara uppmärksam på att pojkarna är 4-5 gånger mer benägna att drabbas av denna sjukdom.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Svårighetsgraden av kliniska symptom är olika, beroende på svårighetsgrad (grad av tarmskada). Oftast upptäcks symtomen strax efter födseln, men ibland kan de förekomma i ungdomar eller ungdomar. Symptom på Hirschsprungs sjukdom hos nyfödda: I de första dagarna efter födseln avviker inte meconium (ursprungliga avföring), kräkningar (ibland med gall), förstoppning eller diarré, ökad gasbildning.

Hos äldre barn kan det finnas en tendens till uthållig förstoppning, en förstorad mage, en förlust i tillväxt och utveckling i samband med nedsatt absorption och utveckling av malabsorptionssyndrom. Ofta finns det anemi på grund av konstant blodförlust från avföringen, dessutom det möjliga tillsatsen av infektion och utvecklingen av enterokolit, vilket uppenbaras av ökad kroppstemperatur, diarré och kräkningar. Med allvarlig förgiftning kan det vara en expansion av tjocktarmen.

Hirschsprungs sjukdomsdiagnos

Som diagnostiska åtgärder för att upptäcka Hirschsprungs sjukdom används instrumentala undersökningar och funktionella test. När bukhålets fluoroskopi avslöjade områden av expansion av tjocktarmen, och frånvaron av avföring i det ovanför anusen. Om en irrigoskopi utförs efter enema med ett kontrastmedel, kan tarmväggen visualiseras väl och inskränks och utbredda områden kan detekteras.

Hirschsprungs sjukdom kännetecknas av avsaknaden av en reflex för att försvaga den inre sfinkteren när den sträcker den rektala ampullen. Frånvaron av denna reflex kan detekteras med anorektal manometri (studier som mäter trycket i tjocktarm och inre sfinkter). För att bekräfta frånvaron av nervceller i kolonväggen utförs en koloskopi, under vilken en biopsi tas och därefter utförs en histologisk undersökning.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Det enda effektiva sättet att behandla Hirschsprungs sjukdom är kirurgisk behandling. Operationen består i excision av det drabbade området av kolon och anslutning av den friska delen med änddelen av ändtarmen. Vid ett enda stegs kirurgiskt ingrepp utförs alla steg omedelbart, men i vissa fall väljs en tvåstegsoperation. Den första etappen av tvåstegs operativ taktik innebär att den drabbade delen av tarmen tas bort (resektion) och avlägsnandet av spetsen av en hälsosam tarm genom ett snitt i buken (kolostomi). Utsöndringen av avföring sker i en speciell behållare som patienten bär med sig.

Efter att patienten har anpassat sig till de nya tillstånden vid matsmältningen i förkortad tarm, utförs en andra etapp av kirurgisk behandling - en rekonstruktiv operation, under vilken den fria änden av den fria tarmen är ansluten till ändtarmen, och hålet i buken sutureras (stänger kolostomi). Efter kirurgisk behandling upplever patienter vanligtvis en gradvis normalisering av avföringen, även om vissa i början kan ha diarré. Ibland noterar patienterna en tendens till förstoppning, som emellertid vanligtvis löses efter att ha tagit laxermedel.

Vid diarré eller förstoppning kan en diet rik på växtfiber rekommenderas till patienter efter operation för Hirschsprungs sjukdom. Efter operationen finns det hög risk för intestinal infektion och utveckling av enterokolit. Om följande symtom uppträder i postoperativ period: feber, diarré, kräkningar, uppblåsthet, tecken på tarmblödning, ska du omedelbart kontakta en läkare.

Vid en lättflytande Hirshprungs sjukdom i händelse av tarmskada i ett litet område kan kirurgisk behandling överges och begränsas till sifonklappar. Enemas gör hela livet. Det är nödvändigt att producera dem med en stor mängd vatten (upp till två liter), för att underlätta passage av avföring i vaselinoljan. Dessutom rekommenderas speciella terapeutiska övningar för patienter med denna patologi.

Hirschsprung sjukdomsförebyggande

Hirschsprungs sjukdom är medfödd, genetiskt bestämd och kan inte förebyggas. Tidig upptäckt av sjukdomen och snabb medicinsk vård bidrar till att förbättra patientens livskvalitet.

Hirschsprungs sjukdom: symtom och behandlingsmetoder (kirurgi, medicinering)

Hirschsprungs sjukdom är en sällsynt medfödd missbildning av tjocktarmen, kännetecknad av frånvaron av nervplexus (aganglios) i tarmväggen. Sjukdomsgrunden är ärftliga orsaker, frånvaron av Auerbach och Meissner plexus.

Auerbach plexus är ett nätverk av nervceller och deras processer, som ligger mellan muskelskikten i tarmväggen längs hela längden och deltar i tarmens peristaltiska rörelser. Meissner plexus är belägen i matsmältningsorganets submukosala skikt och är involverat i motilitet och intestinal utsöndring.

Med sjukdomen kan det finnas en partiell eller fullständig frånvaro av nervgångarna eller deras onormala struktur i en viss del av tarmarna. Aganglios leder till störningar i rörelser i tjocktarmen, utvecklingen av dystrofa processer i muskelskiktet. Det drabbade området är i ett spasmodiskt tillstånd och deltar inte i peristaltiska rörelser, och tarmsektionen, som ligger ovanför det drabbade området, ständigt överbelastas och börjar expandera med tiden.

form

Läkets lokalitet utgör grunden för sjukdomsklassificeringen enligt former

• Rektal form. Hindring av ändtarmen, som kan vara partiell.
• Rektosigmoid form. I denna form påverkar aganglios i rektum och sigmoid-kolon. Sigmoid-kolon kan vara delvis eller fullständigt påverkad.
• Subtotal form. Den tvärgående kolon påverkas tillsammans med sigmoiden och ändtarmen.
• Totalt formulär. Den allvarligaste typen av kliniska manifestationer och prognos för behandling. Hela tjocktarmen påverkas.

Nedströms finns följande former:

• Akut form. Det förekommer i den första månaden av ett barns liv.
• Subakut form. Den placeras vid ett barns ålder från 1 till 3 månader.
• Kronisk form. Passar efter 3 månader.

stadium

• Kompenserat stadium. Övergripande välbefinnande med god omsorg är inte bruten. Förstoppning utlöst av en förändring i kost. Detta stadium kännetecknas av tidiga symptom, inga sena symtom på sjukdomen.
• Subkompenserat stadium. Symtom ökar långsamt, frekvensen av att använda rengörande enemas för tarmrörelsen ökar. Med adekvat konservativ terapi är en övergång till ett kompenserat stadium möjligt. Den kliniska bilden representeras av tidiga och sena symptom.
• Dekompenserat stadium. Progressiva symptom från livets första dagar. Barn kan ha lågtarmsobstruktion. Tidigt utveckla sena symtom på sjukdomen. Dekompensationsstadiet utvecklas snabbt med total intestinal aganglios.

symptom

Hirschsprungs sjukdom manifesterar sig från de första dagarna av ett barns liv. Den kliniska bilden skiljer mellan tidiga och sena symptom:

Tidiga symptom

• Förstoppning. Detta är det första symptomet i ett barn som föräldrar uppmärksammar. Förvaring av avföring börjar under neonatalperioden. Barnet blir sent första avföring, uppblåsthet uppträder. Oberoende urladdning av avföring är extremt sällsynt. Laxermedel och rensande enemas används för att tömma tarmarna. Efter enemas utsöndras en stor konsistens av pall.
• Fekal förgiftning. Med långvarig avföring kvarstår fekalförgiftning, oftare i barndomen. Det kännetecknas av minskad kroppsvikt och frånvaron av viktökning i ett barn, huden blir grå, proteininnehållet i blodet minskar vilket leder till ödem. Avbrott i vatten och elektrolytbalans påverkar hjärt-, lung-, lever- och andra organers arbete.
• Ökad buk. Ökningen i bukets storlek uppstår som en följd av ackumulation av gas i tarmarna, sträckningen av tarmslingarnas väggar med fekalstenar. Med ingen behandling blir mags främre vägg tunn, genom att det är synliga utsträckta tarmslingor. Under undersökningen är fasta fecalstenar väl palperade.
• Bloating (flatulens). Förstoppning, nedsatt slembildning resulterar i utveckling av fermentation och putrefaktiva processer i tarmens lumen, som åtföljs av bildandet av stora mängder gaser och toxiska produkter.
• Buksmärtor De har en sprängning, värkande karaktär, de kan ersättas av kramper. Tömning av tarmen leder till en kortvarig nedsättning av smärtprocessen. Utseendet av smärtsyndrom är förknippat med överbelastning av tarmväggen ovanför agangliosplatsen, skada på mukosala fekalstenar och utveckling av inflammatoriska processer.

Sena symptom

• Anemi. Med Girshprungs sjukdom störs matsmältningsprocessen, dysbakterier uppträder. Dessa villkor minskar absorptionen av vitaminer och mineraler, utvecklar järnbrist, B12-bristande anemi.
• Undernäring. Viktminskning kan orsakas av fekal förgiftning, dysbios och tillägg av inflammatoriska processer. Det finns ett otillräckligt tillförsel av näringsämnen från tarmluckan till blodet.
• Diarré. Utseendet på lösa avföring beror på utvecklingen av dysbakteri och inflammatoriska processer i tarmarna.
• Fecal stenar. Bristen på kontraktil aktivitet hos glattmuskelceller leder till ackumulering av fekala massor, som förkrossar tarmväggarna, sträcker den och skapar risken för intestinal obstruktion. Det manifesteras av avsaknaden av en stol, buk distans, utsöndringen av slem från ändtarmen. Barnet gråter, vägrar att brösta.
• Bröstdeformation. Den förstorade buken pressar mot membranet och mediastinala organ, vilket leder till deformation av bröstet. Kardiovaskulärsystemets arbete är nedsatt och bronkopulmonala komplikationer utvecklas.
• Dyspeptiska symptom. En person är orolig för illamående, känsla av tyngd i magen, aptitlöshet. Kanske halsbränna. Hos unga barn uppstår kräkningar.

diagnostik

Diagnostiska åtgärder syftar till att identifiera en triad av symptom: förstoppning från födseln, beständig uppblåsthet, irrigationsdata och uteslutande av annan patologi med liknande klinisk bild (medfödd intestinalt obstruktion).

• USA. Det används för att utesluta andra sjukdomar med liknande symtom (invaginering av tarmarna etc.).
• Ergography. Radiopaque undersökning av tarmen avslöjar en karaktäristisk inskränkning av tarmens del, vilken trampar i en expansion. En av de pålitliga metoderna för forskning vid diagnosen Hirschsprungs sjukdom. Det används till barn som är äldre än 2 veckor för att bekräfta diagnosen.
• Survey radiografi av bukhålan. Används för att utesluta andra sjukdomar i mag-tarmkanalen (tarmobstruktion).
• Biopsi. Karaktäriserad av avsaknaden av nervplexus och identifiering av modifierade hypertrofierade fibrer i tarmväggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling är avlägsnande av den patologiska sektionen i tarmen tillsammans med avlägsnandet av dekompenserade dilaterade tarmslingor. Duhamels, Duhamel-Martins funktion används, i vissa fall används kolostomi.

Ju mindre barnets ålder, desto bättre postoperativa period.

Konservativ behandling

Behandlingen är extra och leder inte till återhämtning.

• Diet. Högfibrer livsmedel (grönsaker, gröna, frukter), mejeriprodukter för att underlätta avföringens förskrivning är föreskrivna. Mjölprodukter är undantagna från kosten.
• Probiotika (Bifidumbakterin) används för att normalisera tarmmikrofloran.
• Enzymberedningar (Mikrasim, pankreatin) används för att underlätta fördjupningsprocessen och minska belastningen på tarmarna.
• Rengöring enemas.
• Massage i magen eller motionsterapi. En terapeutisk massage används för att stimulera rörelsen av avföring genom tarmen. Terapeutisk gymnastik syftar till att träna bukmusklerna och utförs under överinseende av en specialist.

utsikterna

Tidig diagnos och behandling i de tidiga skeden av sjukdomen kan leda till en persons återhämtning. I svåra former av sjukdomen och utvecklingen av kompensationsdystrofa förändringar i friska områden i tarmarna ökar frekvensen av återfall.

Hirschsprung sjukdom

. eller: kolon aganglios, medfödd aganglionisk megakolon

Hirschsprungs sjukdom - en missbildning (missbildning) i tjocktarmen, där i sin vägg finns det en brist eller fullständig frånvaro av ganglier (kluster av vissa nervceller, som är involverade i de motoriska funktionerna i tarmen), som innerverar (reglerande funktion) tarmen. Som ett resultat av tarmen upphör att delta i processen för matsmältningen, vilket manifesteras långvarig förstoppning - tarmtömningar (tömning ändtarmen) utförs en gång var 5-7 dagar eller ännu mindre ofta, som kan pågå i flera år innan diagnos och behandlingsstart). I svåra fall kan avföring endast uppträda efter enema.

Oftast uppträder sjukdomen från de första dagarna och veckorna av barnets liv: det finns förstoppning, barnet är rastlöst, gråter, det finns en fördröjning i vikt och höjd. Det förekommer främst bland pojkar. Det är mindre vanligt diagnostiserat under tonåren (till exempel vid medicinsk undersökning (periodisk medicinsk undersökning) eller om annan tarmsjukdom är misstänkt) och utvecklas snabbt utan behandling och leder till allvarliga konsekvenser.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Allmänna symtom beror på omfattningen av lesionen och graden av frånvaro av ganglier (kluster av vissa nervceller som är involverade i tarmens motorfunktion) i tarmens vägg. Ju mindre ganglierna är, desto senare uppenbarar sig sjukdomen.

• Brist på självförtunning (förstoppning) sedan barndomen. Detta är huvudsymptom för sjukdomen. Patienterna ständigt tillgriper enemas.
• Ingen anledning att defekera (tömma ändtarmen).
• Ibland kan diarré (diarré) uppträda.
• Periodisk smärta längs tjocktarmen.
• Flatulens (ökad gasbildning i magen).
• Periodisk abdominal distension.
• Förekomsten av "fecal stenar" (täta härdade fekala massor).
• Förgiftning av kroppen med giftiga ämnen som ackumuleras i tarmarna på grund av stagnation av tarminnehållet - med en allvarlig sjukdomsförlopp och en lång historia.
• Partiell heterochromi (ojämn färg av olika delar av iris i ett öga. Det är resultatet av ett relativt överskott eller brist på melanin (pigment)).

form

Klassificeringen av Hirschsprungs sjukdom är baserad på att bestämma läget för tarmskadorna.

• Rektusform - lesion i ändtarmen:
  • med en lesion av perinealen;
  • med nederlag av ampullärdelen (övre delen av rektummet, belägen vid nackdelns nivå).

• Rektosigmoid form - en lesion i ändtarmen och en del av sigmoid-kolon. Det förekommer oftast.
• Subtotal form - nederlaget för den ena halvan av tjocktarmen:
  • med skador på tvärgående kolon;
  • med spridningen av lesioner i den högra hälften av tarmarna.

• Total form - nederlaget för hela kolon.

Enligt kompensationsgraden (organismens förmåga att anpassa sig till sjukdomen) skiljer sjukdomen 3 former.

• Kompenserad (förstoppning observeras, men det allmänna tillståndet är tillfredsställande).
• Subkompenserad (utvecklas med sjukdomens totala och subtotala form, förutom förstoppning anemi uppträder (anemi, progressiv viktminskning, kräver frekventa enemas).
• Dekompenserad (ett allvarligt tillstånd, ofta krävda enemas krävs, intestinal obstruktion utvecklas (nedsatt rörelse av mat och avföring genom tarmarna), dystrofi (kronisk ätstörning)).

skäl

Läkaren kommer att hjälpa gastroenterologen vid behandling av sjukdom

diagnostik

• Analys av sjukdomshistoria och klagomål (när (hur länge) var förstoppning (avföring började att vara frånvarande i några dagar eller veckor, avföring (evakuering av ändtarmen) blev möjligt först efter lavemang som patienten kopplar förekomsten av dessa symptom).
• Familjhistorisk analys (har någon av nära släktingar Hirshprungs sjukdom)?
• Analys av livets historia (sjukdom, operation).
• Undersökning, digital undersökning av endotarmen (rektummen är tom, även om det inte fanns någon pall i lång tid).
• Ultraljudsundersökningen (ultraljud) i bukorganen (du kan se en extra tarmslinga, som berättar om tarmens saknade eller reducerade rörlighet (tarminnehåll) i tarmen).
• Röntgenundersökning av tarmarna, vilket avslöjar de förlängda öglorna i tjocktarmen som är karakteristiska för denna sjukdom. Denna metod är ganska problematisk att tolka hos nyfödda på grund av att under de första veckorna av ett barns liv kan skillnaden mellan en normal tarm och en modifierad vara obetydlig.
• Biopsi (tar en del av tarmslimhinnan för forskning) gör att du kan ange diagnosen och anses vara den mest exakta diagnosmetoden. Frånvaron av nervganglier (specifika nervceller) bekräftar diagnosen Hirschsprungs sjukdom. Särskilt informativ hos vuxna.
• Irrigografi är en röntgenundersökning av tarmarna med en bariumblandning (ett ämne som tydligt sticker ut på röntgenbilden). Ger dig möjlighet att identifiera ett avgränsat tarmområde och utvärdera omfattningen av denna minskning.
• Koloskopi (diagnostiskt förfarande, under vilket läkaren inspekterar och utvärderar statusen hos den inre kolonytan med användning av speciellt optiskt instrument (endoskopiskt) närmast till anus detekterade tom rektum, då -. Pall eller fekal stenar).
• Samråd med en terapeut är också möjligt.

Det är viktigt att komma ihåg att förekomsten av en triad av tre huvud tecken (förstoppning, flatulens (ökad gasbildning) och specifika radiologiska tecken) är specifik för Hirschsprungs sjukdom.

Diagnos av Hirschsprungs sjukdom görs sällan i vuxen ålder, eftersom den huvudsakligen utförs vid tidigare ålder.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Den mest effektiva är endast kirurgisk behandling av Hirschsprungs sjukdom. Det består i avlägsnande av den förlängda tarmen och aganglionzonen (zon utan nervändar). I de flesta fall försvinner symtomen helt efter operationen. Operationen rekommenderas att ske så tidigt som möjligt, men hos nyfödda börjar de först med konservativ terapi som används som förberedelse för operationen:

• eliminering av tarmobstruktion (sifon (med principen om att kommunicera fartyg och ett trattrör i slutet) av en enema med saltlösning (0,9% natriumkloridlösning);
• tar probiotika (läkemedel som stimulerar vital aktivitet och tillväxt av normal intestinal mikroflora);
• diet - äter mat rik på fiber (grönsaker, helvete bröd, bovete, majsgran), vegetabiliska oljor, mejeriprodukter, matar innehållande kostfiber (cellulosa), en stor mängd vätska (mer än 2,5 liter per dag).
• vitaminerna B6, B12, E, C;
• massera buken för att förbättra urladdning av fekala massor;
• intravenös administrering av proteindroger (för allvarliga näringsproblem).

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer direkt Hirschsprungs sjukdom:

• Förekomsten av akut enterocolit (akut inflammation i tarmväggen). Utvecklar som regel i avsaknad av lämplig behandling. Sjukdomen fortskrider snabbt och kan vara dödlig;
• "Fecal" -förgiftning - utvecklas på grund av den långa frånvaron av tarmtömning som ett resultat av självförgiftning av kroppen med giftiga ämnen;
• bildandet av "fekal stenar" - som en följd av långvarig förstoppning avföring blir tät och hård och gå ut på egen hand kan inte utveckla ileus (farligt patologiska (onormal) tillstånd som kännetecknas av allvarliga skador på tarmväggen och stagnation av tarminnehåll, vilket kan leda till självförgiftning organism giftig ämnen);
• anemi (anemi).

Efter operation kan följande komplikationer uppstå:

• Förekomsten av akut enterokolit;
• förstoppning;
• diarré (lös avföring);
• divergensen av de anastomotiska suturerna (platsen för kirurgisk anslutning av delar av tarmen efter avlägsnande av det drabbade området)
• intestinal obstruktion (nedsatt framsteg genom tarmarna i smält mat och avföring);
• postoperativa infektiösa komplikationer (såruppfödning, lunginflammation (lunginflammation), pyelonefrit (inflammation av njurarna mot bakgrund av bakteriell infektion));
• peritonit (akut inflammation i bukhinnan och dess organ).

Hirschsprung sjukdomsförebyggande

Särskilt förebyggande av Hirschsprungs sjukdom existerar inte, eftersom det anses medfödd. Tidig upptäckt och kirurgisk behandling av denna sjukdom är det bästa förebyggandet av utvecklingen av farliga komplikationer.

Användbara metoder är icke-specifik profylax:

• Sport (fysisk terapi, simning, jogging);
• balanserad och rationell näring (äter mat med hög fiber (grönsaker, frukt, gröna), undviker stekt, konserverad, för varm och kryddig mat, dricker mycket vätskor (mer än 2,5 liter per dag)).

• källor

• Neonatology: Educational. ersättning: I 2 ton. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. ed., Rev. och lägg till. - M.: Medpress-inform, 2004. - 608 sid.: Ill.
• Protokollet för behandling av Hirschsprings sjukdom hos barn: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Vad ska man göra med Hirschsprungs sjukdom?

• Välj en lämplig gastroenterolog
• Pass prov
• Få en behandling från läkaren
• Följ alla rekommendationer

Hirschsprungs sjukdom hos barn - symtom och behandlingsmetoder

För första gången beskrivs denna sjukdom 1887 av den danska barnläkaren Harald Hirschsprung som kallas medfödd kolongigantism. Han kunde emellertid inte känna igen sjukdoms sanna natur, utan endast uppmärksammade den hypertrofierade väggen i det utvidgade tjocktarmen.

Nu är denna patologi känd av hans namn, och har också namnet medfödd megacolon (idiopatisk). Hirschsprungs sjukdom är ärftlig och om det finns fall av denna sjukdom i släktet ökar risken för en abnormitet. Fall av Hirschsprungs sjukdom är inte ovanliga, det diagnostiseras hos en av 5000 nyfödda.

Definition av sjukdomen

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd missbildning av tjocktarmen, vilket uppenbarar sig i strid med innervation av tarmområdet (agangliosis) och leder till uthållig förstoppning. På de friska kolonens väggar, i dess muskulösa och submukosala skikt finns det speciella nervplexusar som är ansvariga för kroppens förmåga att driva innehållet i rätt riktning. I medfödd Hirschsprung-patologi hos barn berövas vissa delar av tarmarna sådana nervplexus eller mycket få av dem.

Detta tillstånd leder till en kränkning av tarmmotiliteten, förekomsten av uthållig förstoppning och ytterligare orsakar allvarlig förgiftning av kroppen. Hos nyfödda kan den kliniska bilden av sjukdomen vara mycket olika. Det beror på längden och höjden av aganglioszonen. Det noteras att ju större längden på det onormala området och ju högre dess placering i förhållande till den analkanalen, kommer symtomen på sjukdomen att bli ljusare och skarpare.

Felaktigt utvecklad distalt tjocktarm orsakar brott mot motiliteten hos dess lägre delar, det drabbade området är ett hinder för matens passage. Som ett resultat börjar innehållet att ackumuleras i de överliggande delarna av tarmarna och förstoppning uppstår.

Gradvis ackumuleras hela innehållet i tarmen ovanför det onormala området, vilket leder till expansion av proximaltarmen. Vid denna tid behåller tarmområdena som ligger under det drabbade området förbättrad peristaltik som leder till hypertrofi av dess väggar.

orsaker till

Hirschsprungs sjukdom beskrivs för första gången för många årtionden sedan, men hittills har orsakerna till förekomsten av detta inte fastställts och studerats till slutet. Som du vet, under perioden av fostrets fosterutveckling, från femte till tolfte veckan bildas nervklyftor som är ansvariga för att matsmältningssystemet fungerar väl.

Men ibland, på grund av skäl som ännu inte studerats, avbryts en sådan bildning vid kolonsteget. Längden på det drabbade området kan vara annorlunda, beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Den onormala zonen kan vara bara några centimeter eller fånga hela kolon.

Vissa forskare presenterar en version som orsaken till avbrott i utvecklingen kan vara störningar och mutationer i DNA-strukturer. Det har länge noterats att sjukdomen är ärftlig, så risken för ett sjukt barn i familjen där det fanns fall av sjukdomen är mycket hög. I de flesta fall upptäcks en anomali hos barn under 10 år och pojkarna är sjuk 4 gånger oftare än tjejer.

Symptom på sjukdomen

Hirschsprungs sjukdom kan manifesteras hos barn med olika symtom kombinerat i många kombinationer. De första manifestationerna av sjukdomen noteras redan under de första dagarna av barnets liv. Om den nyfödda inte hade tarmrörelse under de första dagarna efter födseln, är detta en anledning till oro, vilket tyder på förekomsten av patologi. De vanligaste symtomen på sjukdomen hos barn under 1 månad är:

• Hållbar förstoppning
• Svullnad mage
• flatulens

Andra symtom går med dessa symtom med ålder, och efter ett år kan ett sjukt barn uppleva:

• Beständig förstoppning
• Brist på aptit, vägran att äta
• Dålig viktökning
• flatulens
• Obehaglig lukt av avföring, och tarmrörelserna är i form av ett tunt band
• Full avföring inträffar inte under tarmrörelser.

Ursprungligen, när barnet ammar, är symtomen inte särskilt märkbara. Vid denna tidpunkt kan halvflytande fekala massor passera det drabbade området utan några speciella hinder. Problem med tarmrörelsen börjar när föräldrarna går in i barnmatet i barnmenyn och maten blir tjockare.

Fekala massor komprimeras, förstoppning blir vanligare och bilden av intestinal obstruktion och förgiftning av kroppen ökar. Och om spädbarn skulle kunna klara det här problemet med hjälp av enema, så hjälper den här proceduren inte längre i framtiden.

Under den andra tredje månaden av livet blir förfördröjningar långa, vid den sjätte månaden saknas självständig avföring, uppblåsthet, kräkningar eller uppkastning efter att matningen uppträder. Om sådana symptom uppstår behöver barnet akut medicinsk ingrepp, eftersom förstoppning kommer att utvecklas, vilket leder till kroppens konstanta toxicitet och utveckling av livshotande komplikationer.

Äldre barn lider också av obstinat förstoppning, som kan varas från tre till sju dagar. Med rätt behandling och vård tolereras förstoppning lättare. Föräldrar bör vidta åtgärder i tid och försöka lösa situationen med en rensningsema.

Åtgärder för konservativ behandling kan inte alltid bidra till att rengöra tarmarna fullständigt. Om ofullständig tömning blir regelbunden, i den nedre delen av tarmarna, ackumuleras fekalmaterialet kraftigt, förvandlas till fekalstenar. Sådana stenar kan orsaka intestinal obstruktion och orsaka förhållanden som är farliga för barnets livstid.

Ett annat permanent symptom som bör diskuteras mer detaljerat är flatulens. Han börjar plåga barnet från de första dagarna efter födseln. De ackumulerade gaserna sträcker sigmoidens och tjocktornas väggar, vilket resulterar i en förändring i bukformens form. En sådan utspridd och svullen mage kallas froggy, och närvaron av detta symptom kan vara en misstänkt läkare.

Den yttre bilden av buken är som följer: naveln är utvisad eller utjämnad, det finns en känsla av att den ligger under normen. På grund av fördröjningen av tarmen blir buken asymmetrisk. Den främre bukväggen kan tunnas och fingeravtryck kvarstår på den efter en palpatorisk undersökning.

Under undersökningen kan läkaren enkelt sätta in tarmarna som överflödar med fekala massor och gaser. Tarmen i sig kan vara tät och sten hård eller mjuk, beroende på konsistensen av dess innehåll. Efter palpation kan läkaren märka en ökning av tarmmotiliteten.

I avsaknad av sjukvård, när barnet växer upp, kommer symtom på förgiftning att öka. Ju äldre barnet är, desto mer uttalade de sekundära förändringar som orsakas av kronisk avföring. Barn utvecklar anemi och protein-energibrist.

Tarmarna svullna och fyllda med avföring sätter tryck på membranet, vilket orsakar klämning och deformation av bröstkroppen. Detta leder till nedsatt andningsfunktion, nedsatt ventilation av lungvävnaden och som följd utvecklingen av återkommande bronkit och lunginflammation.

Ett annat karakteristiskt symptom är diarré och kräkningar. De utvecklas i de sena stadierna av sjukdomen på grund av allvarlig förgiftning av kroppen eller utvecklingen av tarmobstruktion. Kräkningar, åtföljd av smärta - ett hemskt tecken. Det kan indikera intestinal obstruktion eller intestinal perforation och början av peritonit.

Paradoxisk diarré, som kan utvecklas även i ett nyfött barn, orsakar ofta ett dödligt utfall. Detta symptom orsakar en snabbt utvecklande dysbakteri eller inflammation i slemhinnan, åtföljd av sårets utseende.

Svårighetsgraden av symtom på sjukdomen beror till stor del på längden på det drabbade området. Men det finns fall där svårighetsgraden av den kliniska bilden inte överensstämmer med patologiska förändringar och ett barn med en liten del av den förändrade tarmarna kommer in i sjukhuset i allvarligt tillstånd. På många sätt beror sjukdomsförhållanden på kompensationsförmågan hos matsmältningssystemet och korrekt tillämpning av konservativa behandlingsmetoder hemma.

Kursens stadium och klassificering av sjukdomen

Beroende på sjukdomsdynamiken och de symptom som förändras med tiden, är Hirschsprungs sjukdom uppdelad i flera steg:

• Han kompenserade. Detta stadium kännetecknas av förstoppning från barnets första dagar, som förvärras av införandet av kompletterande livsmedel och förändringar i kost. Problemet i detta skede kan lösas med en rengörande enema.
• Subcompensated. Vid detta tillfälle blir rengöringskläder ineffektiva, kroppsviktminskningar, barnet börjar ligga bakom deras kamraters vikt. Med långvarig oförmåga att tömma tarmarna uppträder smärtsamma buksmärtor, metabolism störs och barnet har andfåddhet.
• Dekompenserad. I detta skede förvärras all symtom i stor utsträckning, buksmärtor blir permanenta, användningen av laxermedel eller rensande enemas ger inte det önskade resultatet och tillåter inte att tömma tarmarna helt. Detta tillstånd kan leda till intestinal obstruktion.

Hirschsprungs sjukdom hos barn är klassificerad enligt anatomiska former och är indelad i:

• Rektal (ca 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmental (2,5%)
• Subtotal (med en lesion av en del av tjocktarmen - 3%)
• Totalt (med nederlaget för hela kolon - 0,5%)

Beroende på svårighetsgraden av symtom är sjukdomen uppdelad i tidigt, sent och komplicerat stadium.

1. Tidigt. Symtom manifesteras av flatulens, kronisk förstoppning, en ökning i bukets storlek.
2. Det är sent. Ledsaget av tillägg av sekundära förändringar: anemi, proteinbrist, bröstdeformation, bildning av fekalstenar.
3. Komplicerat. Den paradoxala kräkningen och diarréen, ett smärtstillande smärtssyndrom förenar ovanstående symtom. Ökar risken för intestinal obstruktion.

Eventuella komplikationer

I avsaknad av adekvat behandling hos barn är utvecklingen av enterokolit med varierande grader av slemhinnans inflammation möjlig: från akut inflammatorisk infiltration och abscessbildning till sårbildning och perforering av tarmväggen, åtföljd av utveckling av peritonit.

Detta är ett extremt farligt tillstånd som utgör en fara för barnets liv. I sådana fall är akut sjukhusvård och operation nödvändig. Kliniskt manifesteras detta tillstånd av uthållig diarré, upprepad kräkning, uttorkning, bukdistension och ett tillstånd av chock.

Diagnos av sjukdomen

För korrekt diagnos är historien att ta och intervjua föräldrar av stor betydelse, under vilken doktorn upptäcker närvaron av släktingar som lider av samma patologi och frågar klargöra frågor om barnets symtom och tillstånd. Ytterligare funktionella tester, metoder för laboratorieforskning och instrumentundersökningar tillämpas.

• Rektal undersökning. Det är en viktig diagnostisk teknik. Undersökningen avslöjar en ökad sfinkterton och en tom ampulla i endotarmen, även vid långvarig förstoppning.
• Röntgendiagnos. I de allra flesta fall är det avgörande att bekräfta diagnosen. Under studien tas röntgenstrålar med hjälp av ett kontrastmedel. Som sådant användes en bariumsuspension, som injiceras med enema. I bilderna är det möjligt att upptäcka de karakteristiska egenskaperna - en förändring av slimhinnans lindring och närvaron av smala områden i de distala delarna av tjocktarmen. Dessutom är expansionen av tjocktarmen och avsaknaden av avföring ovanför anusen tydligt synliga.
• Koloskopi. Denna metod bekräftar resultaten av röntgenstudien och låter dig ta en biopsi - ta en bit vävnad för att bestämma underutvecklingen eller frånvaron av nervpllexen.
• Sigmoidoskopi. Det utförs med hjälp av en speciell enhet, sigmoidoskopet, som sätts in i ändtarmen och gör att du visuellt kan bedöma patologiska förändringar, se avgränsade distala regioner, närvaron av fekalstenar.
• Anorektal manometri. Med hjälp av denna studie mäts trycket i tjocktarm och inre sfinkter och det karakteristiska symptomet av sjukdomen avslöjas - försvagning av den inre sfinkern med samtidig sträckning av rektalampullen.
• Ultraljud i tarmen. Låt dig se de expanderade och svullna tarmslingorna, vilket indikerar förekomst av patologi.

Förutom att samla anamnese, biopsi, röntgenundersökning, kan en läkare ordinera alla tillgängliga typer av allmänna kliniska undersökningar, inklusive funktionella och histokemiska studier.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Terapi av sjukdomen genom konservativa metoder är ineffektiv, sådana terapeutiska åtgärder är vanligtvis föreskrivna som förberedelse för operation. Den enda effektiva metoden att hantera sjukdomen är kirurgi. I varje fall tillämpas ett individuellt tillvägagångssätt och tre behandlingsalternativ beaktas:

• Användningen av konservativa metoder för behandling av kronisk förstoppning tills frågan om lämplighet av operation är löst.
• Uppskjutande av operation, för vilket ändamål tillämpas metoden för att införa tillfällig kolostomi
• Akutoperation

Vid val av behandlingens taktik skiljer sig läkares åsikter. Vissa kirurger anser att det är möjligt att utföra kolostomi för barn under ett år, andra tror att det kan utföras för patienter som är äldre än 1 år och endast i fall då det inte går att uppnå fullständig tarmtömning. Fortfarande andra anser att patienter ska ledas konservativt tills de är fullt förberedda för radikal operation. Övning visar att taktiken hos den sista gruppen kirurger är mest motiverad.

I tidig spädbarn är barn mycket svåra att uthärda ett ganska komplicerat kirurgiskt ingrepp. Dessutom är det nödvändigt att ta hänsyn till komplexiteten i rehabilitering och postoperativ period, möjligheten till komplikationer. Alla dessa omständigheter ökar risken för dödsfall.

Men det finns en annan fara. Om du genomgår operation och fördröjer dess genomförande, börjar negativa sekundära förändringar i patientens kropp: risken för enterocolit, dysbakterios och proteinmetabolism ökar. Därför är det viktigt för läkaren att fånga den linjen när den optimala ålderslinjen för operationen kommer, och det finns fortfarande inga levande manifestationer av sekundära förändringar.

Baserat på många års erfarenhet anser kirurger att för en sådan operation är den optimala åldern 12-18 månader. Men om man med konservativ behandling observerar en stabil kompensationsprocess, kan ingripandet skjutas upp till 2-4 år.

Under den förberedande perioden, utföra konservativ behandling hemma. En viktig behandlingspunkt är att följa en diet med övervägande grönsaker, frukt och förbrukning av stora mängder vätska. Ett av syftena är att stimulera tarmmotilitet genom massage, terapeutisk gymnastik. Förutom rengörings- och sifonklyftorna tillämpas fysioterapeutiska förfaranden, infusion av elektrolytlösningar och proteinpreparat görs. Patienterna ordineras en kurs av vitaminterapi.

Ofta finns det en missuppfattning bland föräldrar att barnet utvecklar missbruk av systematiska enemas. Med denna sjukdom, även om en baby har en självständig stol ibland, blir tarmarna aldrig helt renade. Därför är det nödvändigt med regelbunden användning av sifonfantas.

Syftet med kirurgisk ingrepp i denna sjukdom är att avlägsna den drabbade tarmen med bevarande av den del av kolon som kan fungera och sedan ansluta den med änddelen av ändtarmen. Om kirurgi utförs samtidigt görs alla dessa steg omedelbart. I vissa fall utför kirurger en tvåstegsoperation.

Dess väsen vid det inledande skedet består i resektion (avlägsnande) av den onormala delen av tarmen, avlägsnande av den friska delen av tarmen på magen och bildandet av en kolostomi. Avlägsnande av avföring efter operationen kommer att utföras i en speciell behållare.

Patienten måste anpassa sig till kolostomi och leva med det under en tid. I det andra steget utförs en rekonstruktiv operation, som består i det faktum att den hälsosamma änden av tarmarna, som tidigare fördes ut, är kopplad till ändtarmen och kolostomin är stängd och suturerar öppningen i buken.

Funktioner i den postoperativa perioden

Efter operationer av detta slag finns en hög risk för intestinal infektion. Därför är det angeläget att söka medicinsk hjälp när ett barn utvecklar symtom som kräkningar, diarré, feber, bukdistension.

Återhämtningsperioden är ganska lång och kan ta 3-6 månader. Vid den här tiden kan nästan var fjärde ung patient uppleva ofrivillig urladdning av avföring eller avföring.

Orsaken till detta tillstånd kan vara små fel under operationen eller sakta ner återhämtnings- och anpassningsförfaranden hos patienter som hade uttalat sekundära förändringar före operationen och därtill hörande organskador. I sådana fall utför läkare intensiv rehabiliteringsbehandling.

Med tiden normaliserar barnet avföring, han börjar bli vikt och utvecklas bra. Den lilla patienten ska vara på apoteket i minst ett och ett halvt år efter operationen. Föräldrarna är skyldiga att ständigt övervaka tarmarnas korrekta funktion, följa en speciell balanserad kost och upprätta en strikt daglig behandling så att barnet utvecklar tarmreflex vid en viss tidpunkt.

Att hålla barnets kropp i gott skick hjälper till med genomförbar träning, lätt träning, korrekt och fullständig näring, förstärkning av immunsystemet. Modern medicin uppnår goda resultat i den kirurgiska behandlingen av denna sjukdom i 96% av fallen. Frekvensen av allvarliga postoperativa komplikationer och dödsfall minskar också stadigt.

Särskilda förebyggande åtgärder för Hirschsprungs sjukdom existerar inte, eftersom sjukdomen är ärftlig och förekommer vid fostrets utveckling. I detta fall tillåter endast tidigare upptäckt av patologin och upprättandet av en korrekt diagnos med hjälp av radikal kirurgisk ingrepp att erövra sjukdomen, återställa barnets hälsa och återställa livskvaliteten.